Purpura vascular aguda (Purpura de Schönlein-Henoch )

1. Purpura vascular aguda (Purpura de Schönlein-Henoch) Fimbres B Arturo, Gastelum R Emmanuel, Gutierrez G Mario, Moreno B Alejandro, Morales S Denys

2. Introducción • Púrpura: alteración de la coloración de la piel o mucosas por extravasación de las células sanguíneas. • Petequias • Equimosis • La vasculitis de Schönlein-Henoch es la púrpura no infecciosa más frecuente en la infancia. 2mm

3. Purpura de Schönlein-Henoch • Se caracteriza por exantema purpúrico. • Afecta: extremidades inferiores y glúteo, artritis, manifestaciones abdominales y renales. • La etiología es desconocida y su patogenia no está completamente dilucidada, • IgA interviene de forma decisiva en la inmunopatogénesis de este síndrome.

4. Purpura de Schönlein-Henoch Vasculitis Primarias Secundarias • Afectación de vasos grandes, medianos y pequeños – Arteritis de Takayasu • Relacionada con infecciones • Secundarias a enfermedades del tejido conectivo • Asociada a enfermedad inflamatoria intestinal • Relacionadas con hipersensibilidad a drogas • Vasculitis postrasplante de órganos • Afectación de vasos medianos y pequeños – Enfermedad de Kawasaki – Poliarteritisnodosa • Afectando predominantemente a los vasos pequeños – Púrpura de Schönlein-Henoch – Vasculitis leucocitoclástica cutánea

5. Purpura de Schönlein-Henoch • Primera descripción por Haberdenen 1801. • Schönlein: asociación de púrpura y artritis en 1837. • Henochdescribe las manifestaciones gastrointestinales en 1874 y renales en 1899.

6. Epidemiología • Incidencia: 10-13/100,000niñosmenores de 14 añosporaño. • El 75% de los casos se dan en niñosmenores de 8 años de edad y el 90%, menor de 10 años. • La edad media de aparición de estaenfermedades de 6 años. • Ligeropredominio en varones(1,2:1)

7. Epidemiología • Gravedad de lasmanifestacionesclínicasesdiferente: • Niñosmenores de dos años: presentan manifestacionesmuyleves. • En los pacientesadultos: más grave, presentandonefritis un 80-85% e insuficiencia renal un 13% de los casos. • La PSH másfrecuente en otoño e invierno, y a vecestrasunainfecciónrespiratoria.

8. Epidemiología Antígenos implicados en la Púrpura de Schönlein-Henoch • Infecciones • Infecciones de vías respiratorias altas. Sarampión. Parvovirus B19. Mycoplama. Estreptococo. Tuberculosis. Helicobacter pylori. • Farmacos • Vancomicina. Ranitidina. Estreptoquinasa. Diclofenaco. Enalapril. • Miscelanea • Leucemias y linfomas. CA de mama. CA de pulmón. Exposición al frío.

9. ETIOPATOGENIA Gastélum Rosas Emmanuel Ramón

10. ETIOPATOGENIA • El depósito de la IgA en las paredes vasculares y en el mesangio renal. • 60% de los enfermos de PSH tienen aumento de los niveles séricos de IgA. • Aumento de células productoras de IgA

11. Anomalías que afectan exclusivamente a la IgA1 IgA1 IgA2 IgA1 presenta una región bisagra que separa los dominios CH1 y CH2 18 aminoácidos Con 5 lugares de glucosilación N-acetilglucosamina, unida al aminoácido serina o treonina mediante puentes de oxígeno. Galactosa y residuos de ácido siálico. Neurominidasa Siatiltransferasa

12. IgA1 deficienteen ácido siálico o galactosa Presenta tendencia a formar agregados que dan lugar a complejos macromoleculares. Región bisagra deficiente en ácido siálico o galactosa interactúa con anticuerpos IgGantiglicanos y forman complejos IgA-IgG.

13. POSIBLES ALTERACIONES Nikolova ausencia de ácido siálico es el factor crítico para activar la vía alternativa del complemento. Receptores en las celulasmesangiales.

14. ¿Existe relación entre infección y PSH? ¿Detonate? Adenovirus, Parvovirus, Micoplasma, Hepatitis B, Varicela. Antecedente de infecciones del tracto respiratorio superior en un gran número.

15. Infecciones Infecciones de vías respiratorias altas. Sarampión. Rubéola. Parvovirus B19. Mycoplama. Virus Coxsackie. Toxocara. Amebiasis. Salmonela. Clostridium. Morganellamorganii. Estreptococo. Virus de la parotiditis. Tuberculosis. Legionella. Helicobacter pylori. Adenovirus Fármacos Vancomicina. Ranitidina. Estreptoquinasa. Cefuroxima. Diclofenaco. Enalapril. Captopril Miscelánea Leucemias y linfomas. Cáncer de mama. Cáncer de pulmón. Síndromes mielodisplásicos. Enfermedad granulomatosa crónica. Exposición al frío. Hipersensibilidad a alimentos

16. Manifestaciones clínicas Arturo Fimbres

17. Lesiones palpables de color rojo-violaceo • Arturo Fimbres

18. Artritis • Arturo Fimbres

19. Manifestaciones gastrointestinales • ArturoFimbres

20. Manifestaciones renales • Nefritis 20-50% • Hematuria macroscópica 20-40% • Proteinuria 2/3 en presencia de hematuria • ArturoFimbres

21. EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO Alejandro Moreno Bravo

22. Evolución y pronostico • La PSH es una enfermedad autolimitada en la mayoría de los casos (4 semanas en promedio) • 15-40% de los niños presentan recaídas que en la mayor parte de los casos se resuelven en un período de 4 meses Nefritis 30-40% Cronicidad Insuficiencia renal terminal 1%

23. Evolución y pronostico • 30-50% de los niños que desarrollan nefritis presentan anomalías urinarias en el seguimiento a largo plazo • Correlación de la sintomatología inicial con el grado de afectación renal y el pronóstico Insuficiencia renal terminal 1%

24. Evolución y pronostico • La gravedad de la lesión renal, y el posible resultado final, se correlaciona más estrechamente con los cambios histopatológicos en la biopsia renal • Mal pronostico • Presencia de proteinuria • importante • Hipertensión • Insuficiencia renal o insuficiencia renal • terminal

25. Evolución y pronostico • El manejo clínico del niño con PSH podría ser el siguiente: En los pacientes que desarrollan nefritis, se debe medir la creatinina plasmática y la tensión arterial de forma periódica, hasta que la nefritis se haya resuelto En las mujeres embarazadas con antecedentes de PSH durante la infancia, se debe hacer un seguimiento minucioso de la tensión arterial y de la excreción de proteínas en la orina durante todo el embarazo

26. Diagnóstico Mario Humberto Gutiérrez Gil

27. El diagnóstico de la PSH se basa en los datos clínicos. Excepcionalmente, hay que recurrir al estudio histológico para establecerlo.

28. Diagnóstico de PSH en niños • Púrpura Palpable • No Trombótica • En extremidades inferiores • < 20 años Dolor Abdominal Hemorragia Intestinal Hematuria

29. Estudio Histológico Vasculitis Leucocitoclástica Depósitos de IgA

30. Tratamiento Ningún tipo de tratamiento Corticoides mejoran los síntomas. 1 mg/kg/día

31. REFERENCIAS http://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2001/168.pdf http://www.sepeap.org/imagenes/secciones/Image/_USER_/Purpura_schonlein_henoch_trombocitopenica_idiopatica.pdf