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Patología hipofisiaria

Patología hipofisiaria. Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber. Dr. Braulio Solano Estrada R2MI. Caso viñeta. Primera parte. Caso viñeta. Peng , Chen Case Report American Journal of Emergency Medicine (2009) 27, 517.e1–517.e4.

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Patología hipofisiaria

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Presentation Transcript

  1. Patología hipofisiaria Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Dr. Braulio Solano Estrada R2MI

  2. Caso viñeta Primera parte

  3. Caso viñeta Peng, ChenCase ReportAmerican Journal of Emergency Medicine (2009) 27, 517.e1–517.e4 • Paciente masculino de 57 años de edad con antecedente de DM2 e HAS de 7 años de evolución en tratamiento con Metformina e insulina NPH y candesartan/Hct respectivamente. Acude por presentar cefalea bifrontal opresiva 10/10 asociada a náuseas y vómito de contenido gastroalimentario después de consumir una copa de vino tinto.

  4. Caso viñeta Peng, ChenCase ReportAmerican Journal of Emergency Medicine (2009) 27, 517.e1–517.e4 • A la exploración física: • TA 150/90 mmHg FC 75 lpm FR 24 rpm T 38.3ºC • Presenta ptosis palpebral izquierda, parálisis del troclear y el oculomotoripsilateral, estado confusional, aunque persiste reactivo y consciente, rigidez de nuca, pupila izquierda dilatada e hiporreactiva a la luz, pérdida completa del campo visual en ojo izquierdo y hemianopsia temporal derecha. Resto de la exploración normal

  5. Caso viñeta Peng, ChenCase ReportAmerican Journal of Emergency Medicine (2009) 27, 517.e1–517.e4

  6. Caso viñeta Peng, ChenCase ReportAmerican Journal of Emergency Medicine (2009) 27, 517.e1–517.e4

  7. Impresiones diagnósticas…

  8. Revisión bibliográfica Síndromes de hipofunción Síndromes de hiperfunción

  9. Hipófisis anterior Melmed et al Harrison’s online 17ª edChapter 333. Disorders of the Anterior Pituitary and Hypothalamus • Produce 6 hormonas relevantes • Prolactina • Hormona del crecimiento • Hormona adrenocorticotropa • Hormona luteinizante • Hormona folículo-estimulante • Hormona estimuladora de tiroides • Clínicamente hay síndromes de hipofunción e hiperfunción

  10. Síndromes de hipofunción

  11. Insuficiencia hipofisiaria Toogood et al Hypopituitarism: Clinicalfeatures, diagnosis, and managementEndocrinolMetabClin N Am 37 (2008) 235–261 • Hipopituitarismo • Deficiencia de una o más hormonas producidas tanto por la hipófisis anterior como la posterior • Panhipopituitarismo, deficiencia de hormonas anteriores • Es una condición rara, no tenemos estimaciones precisas • Incidencia de 4.2 casos por 100,000 habitantes • Prevalencia de 45.5 casos por 100,000 habitantes • Datos de España

  12. Insuficiencia hipofisiaria Toogood et al Hypopituitarism: Clinicalfeatures, diagnosis, and managementEndocrinolMetabClin N Am 37 (2008) 235–261 • Cuadro clínico • Sintomatología inespecífica y de evolución incidiosa • Malestar general • Cansancio • Letargo • Sensación de frío • Pérdida ponderal • Hiporexia • Dolor abdominal

  13. Insuficiencia hipofisiaria Toogood et al Hypopituitarism: Clinicalfeatures, diagnosis, and managementEndocrinolMetabClin N Am 37 (2008) 235–261 • Hormona del crecimiento • Sintomatología dependiente de la edad de presentación • En adultos • Cansancio, falta de energía • Labilidad emocional • Sueño de mala calidad • Trastornos del metabolismo • Obesidad central • Incremento de la grasa visceral • Resistencia a la insulina • Aumento de ApoB, ApoA sin modificaciones • Disminución de la densidad ósea

  14. Insuficiencia hipofisiaria Toogood et al Hypopituitarism: Clinicalfeatures, diagnosis, and managementEndocrinolMetabClin N Am 37 (2008) 235–261 • Gonadotropinas • Síntomas dependientes de edad y sexo • Hombres • Testículos blandos, reducidos en tamaño • Menos necesidad de rasurarse • Pérdida del vello corporal • Piel delgada, estrías • Disminución de la masa muscular • Libido reducida, dificultad de lograr erección • Azoospermia, infertilidad

  15. Insuficiencia hipofisiaria Toogood et al Hypopituitarism: Clinicalfeatures, diagnosis, and managementEndocrinolMetabClin N Am 37 (2008) 235–261 • Gonadotropinas • Mujeres • Oligo o amenorrea • Sequedad vaginal • Dispareunia • Bochornos • Atrofia mamaria

  16. Insuficiencia hipofisiaria Toogood et al Hypopituitarism: Clinicalfeatures, diagnosis, and managementEndocrinolMetabClin N Am 37 (2008) 235–261 • ACTH • Es el déficit más severo • Letargo, fatiga • Pérdida ponderal • Dolor abdominal inespecífico • Hipoglicemia • Diaforesis • Hipotensión postural • Crisis adrenales • Ocurren en periodos de estrés físico • Hiponatremia severa • Choque hipovolémico

  17. Insuficiencia hipofisiaria Toogood et al Hypopituitarism: Clinicalfeatures, diagnosis, and managementEndocrinolMetabClin N Am 37 (2008) 235–261 • TSH • Síndrome parecido al hipotiroidismo primario • Síntomas de menor intensidad • Cansancio • Intolerancia al frío • Aumento ponderal • Constipación • Piel seca • A menudo se asocia a otros déficits

  18. Insuficiencia hipofisiaria Toogood et al Hypopituitarism: Clinicalfeatures, diagnosis, and managementEndocrinolMetabClin N Am 37 (2008) 235–261 • Prolactina • No se ha identificado manifestación alguna en hombres • Mujeres • Ausencia de lactación en el postparto • Funciones • Crecimiento • Homeostasis del agua • Reproducción • Conducta • Modulación de la respuesta inmune

  19. Insuficiencia hipofisiaria Melmed et al Harrison’s online 17ª edChapter 333. Disorders of the Anterior Pituitary and Hypothalamus • Primaria • Síndrome de Kallman • Deficiencia de GnRH • Anosmia/hiposmia, ceguera a color, atrofia óptica, paladar hendido, trastornos renales, criptorquidia, trastornos neurológicos • Síndrome de Bardet-Beit • Retraso mental, trastornos renales, obesidad, hexadactilia, sindactilia, diabetes insípida central, ceguera • Mutaciones de la leptina y su receptor • Hiperfagia, obesidad, hipogonadismo central • Síndrome de PraderWilli • Hipogonadismo, hiperfagia, hipotonía muscular, retraso mental, DM

  20. Insuficiencia hipofisiaria Toogood et al Hypopituitarism: Clinicalfeatures, diagnosis, and managementEndocrinolMetabClin N Am 37 (2008) 235–261 • Secundaria • Trauma: accidental o quirúrgico • Eventos vasculares • Neoplasias • Adenomas • Craniofaringiomas • Linfomas • Tumores metastásicos • Enfermedades inflamatorias • Hipofisitislinfocítica • Trastornos infiltrativos • Sarcoidosis, hemocromatosis • Tuberculosis • Radiación

  21. Insuficiencia hipofisiaria Toogood et al Hypopituitarism: Clinicalfeatures, diagnosis, and managementEndocrinolMetabClin N Am 37 (2008) 235–261 • Trauma • Incidencia de 185-250 x 100,000 habitantes • Se cree que la causa es infarto (26-86% de las necropsias) • Mecanismos • Compresión • Edema cerebral • Hipoxia • Daño directo • Relación directa con escala de Glasgow • Debe hacerse seguimiento a 6 meses

  22. Insuficiencia hipofisiaria Toogood et al Hypopituitarism: Clinicalfeatures, diagnosis, and managementEndocrinolMetabClin N Am 37 (2008) 235–261 • Eventos vasculares • Hemorragia • Adenomas • Postparto • DM • HAS • Anemia drepanocítica • Estado de choque • Hipoglicemia, hipotensión, hemorragia de SNC, muerte • Signos de irritación meningea, cefalea, alteraciones visuales, oftalmoplegia • Tratamiento urgente con dosis altas de corticosteroides

  23. Insuficiencia hipofisiaria Toogood et al Hypopituitarism: Clinicalfeatures, diagnosis, and managementEndocrinolMetabClin N Am 37 (2008) 235–261 • Neoplasias – Adenomas • 10.7% de los tumores intracraneales • Microadenomas <10 mm • Macroadenomas >10 mm • Funcionales y no funcionales • Hallazgo incidental en el 1 a 35% de las autopsias y 1 a 40% de las IRM • La mayor parte son microadenomas no funcionales • Hasta 25% son prolactinomas

  24. Insuficiencia hipofisiaria Toogood et al Hypopituitarism: Clinicalfeatures, diagnosis, and managementEndocrinolMetabClin N Am 37 (2008) 235–261 • Otras neoplasias • Craniofaringiomas • Quistes de Rathke • Quistes dermoides, epidermoides, aracnoideos • Germinomas • Hamartomas • Meningiomas • Astrocitomas • Gliomas del nervio óptico • Enfermedad metastásica

  25. Insuficiencia hipofisiaria Toogood et al Hypopituitarism: Clinicalfeatures, diagnosis, and managementEndocrinolMetabClin N Am 37 (2008) 235–261 • Radiación • La hormona del crecimiento es la más vulnerable • Seguida de las gonadotropinas • Debe esperarse disfunción con una dosis media de 5000 rad • Puede presentarse entre 5 y 15 años posterior al tratamiento • Debe instaurarse terapia de reemplazo de ser necesario

  26. Insuficiencia hipofisiaria Toogood et al Hypopituitarism: Clinicalfeatures, diagnosis, and managementEndocrinolMetabClin N Am 37 (2008) 235–261 • Infiltración • Sarcoidosis • Tuberculosis • Sífils • Histiocitosis de Langerhans • Granulomatosis de Wegener • Hipofisitislinfocítica • Más común en mujeres que en hombres • Clásicamente se presenta en el embarazo • Trastornos visuales + cefalea • Incidencia de 1 en 9 millones

  27. Insuficiencia hipofisiaria Toogood et al Hypopituitarism: Clinicalfeatures, diagnosis, and managementEndocrinolMetabClin N Am 37 (2008) 235–261 • Laboratorio • Demostración de niveles bajos de las hormonas • Pruebas de “provocación” • Hipoglicemia – Hormona del crecimiento • ACTH sintética para producción de cortisol • Hipoglicemia inducida por insulina para ACTH

  28. Insuficiencia hipofisiaria Melmed et al Harrison’s online 17ª edChapter 333. Disorders of the Anterior Pituitary and Hypothalamus • Tratamiento • Terapia de reemplazo hormonal • Usualmente es segura y sin complicaciones • Mediante ella se logra una homeostasis inmediata • Existen regimenes establecidos • ACTH • TSH • Gonadotropinas • Hormona del crecimiento • Vasopresina

  29. Insuficiencia hipofisiaria Melmed et al Harrison’s online 17ª edChapter 333. Disorders of the Anterior Pituitary and Hypothalamus

  30. Síndromes de hiperfunción

  31. Hiperprolactinemia Mancini et al Hyperprolactinemia and ProlactinomasEndocrinolMetabClin N Am37 (2008) 67–99 • Etiología • Fisiológica • Hipotiroidismo, IRC, cirrosis, insuficiencia suprarrenal • Farmacológica • Neurolépticos, antidepresivos (fenotiazinas, antipsicóticos atípicos) • Antihipertensivos, antiarrítmicos (verapamilo, AMD) • GI (metoclopramida, domperidona, bloqueadores H2) • Opiaceos, cocaína, estrógenos • Patológica • Tumores • Anomalías vasculares • Pseudotumor cerebral • Enfermedades infiltrativas

  32. Hiperprolactinemia Mancini et al Hyperprolactinemia and ProlactinomasEndocrinolMetabClin N Am37 (2008) 67–99 • Prolactinomas • 40% de los adenomas hipofisiarios • Prevalencia de 100 en 1 millón de personas • Población más relacionada: Mujeres entre 20 y 50 años • El síndrome más frecuente es hipogonadismo en ambos sexos • Trastornos menstruales en mujeres, infertilidad • Galactorrea, osteopenia

  33. Hiperprolactinemia Mancini et al Hyperprolactinemia and ProlactinomasEndocrinolMetabClin N Am37 (2008) 67–99

  34. Hiperprolactinemia Mancini et al Hyperprolactinemia and ProlactinomasEndocrinolMetabClin N Am37 (2008) 67–99 • Tratamiento • Metas del tratamiento • Reducción del tamaño del adenoma • Normalización de los niveles de prolactina • Indicación de tratamiento en macroadenomas • En microadenomas • Infertilidad • Galactorrea • Hipogonadismo • Alteración del desarrollo puberal • Prevención de pérdida de masa ósea

  35. Hiperprolactinemia Mancini et al Hyperprolactinemia and ProlactinomasEndocrinolMetabClin N Am37 (2008) 67–99 • Tratamiento médico, agonistas dopaminérgicos • Bromocriptina • Tomas 2 a 3 veces por día • Dosis de 2.5 a 15 mg al día • Exitosa en 80 a 90% de los casos • Efectos secundarios CV, neurológicos y GI • Hipotensión postural (25%), síncope • Cabergolina • Vida media más larga, dosis una o dos por semana • Dosis inicial de 0.25 mg • Reportada como más efectiva que la bromocriptina • Efectos secundarios similares, menos frecuentes, menos severos

  36. Hiperprolactinemia Mancini et al Hyperprolactinemia and ProlactinomasEndocrinolMetabClin N Am37 (2008) 67–99 • Tratamiento quirúrgico • Indicaciones • 10% de los pacientes no responden a los fármacos • Apoplejía hipofisiaria con signos neurológicos • Macroprolactinomas quísticos • Intolerancia a los agonistas dopaminérgicos • Cirugía transesfenoidal de elección • Radioterapia • Última línea de tratamiento • El gamma knife es de elección

  37. Acromegalia Giustina Acromegaly consenssus: The next steps J Clin Endocrinol Metab - April 2003; 88(4); 1913-1914 • Generalidades • Síndrome ocasionado por un aumento en GH o en IGF1 • Incidencia de 1-4 casos por millón por año • Sin preferencia de sexo • Edad media en hombres 40 años, 45 en mujeres • Incremento en el riesgo cardiovascular y de padecer cáncer de diversos tipos • Su etiología principal es un adenoma hipofisiario productor de GH

  38. Acromegalia Giustina Acromegaly consenssus: The next steps J Clin Endocrinol Metab - April 2003; 88(4); 1913-1914 • Cuadro clínico • Manos y pies grandes, húmedas • Prognatismo • Síndrome de tunel del carpo • Artralgias/Osteoartritis • Hipertensión • Estrías • Debilidad muscular • Trastornos del campo visual

  39. Acromegalia Giustina Acromegaly consenssus: The next steps J Clin Endocrinol Metab - April 2003; 88(4); 1913-1914 • Diagnóstico y tratamiento • Prueba de supresión de GH con glucosa • Si no se alcanzan niveles <2 ng posterior a 100 mg de glucosa, la prueba es concluyente • Debe realizarse IRM de hipófisis • El tratamiento de elección es quirúrgico • Tratamiento médico • Ligandos de los receptores de somatostatina • Octróctide, lanreotide • Reducción preoperatoria del tumor • De limitada utilidad para Tx definitivo

  40. Caso viñeta Segunda parte

  41. Caso viñeta Peng, ChenCase ReportPituitary adenoma apoplexy with initial presentation mimicking bacterial meningoencephalitis: a case reportAmerican Journal of Emergency Medicine (2009) 27, 517.e1–517.e4 • Laboratorios • Leucocitosis 16,000 (69% de neutrófilos) • Proteína C reactiva elevada • Creatinina 2.15 mg/dL • Glucosa 498 • Cetonas normales, osmolaridad sérica normal

  42. Caso viñeta Peng, ChenCase ReportPituitary adenoma apoplexy with initial presentation mimicking bacterial meningoencephalitis: a case reportAmerican Journal of Emergency Medicine (2009) 27, 517.e1–517.e4 • Líquido cefalorraquideo • Presión de apertura 175 mmH2O • Luecocitos 580/µL, 84% de neutrófilos • Proteínas totales 153.4 mg/dL • Lactato 37.8 mg/dL • Glucosa 136 mg/dL

  43. Caso viñeta Peng, ChenCase ReportPituitary adenoma apoplexy with initial presentation mimicking bacterial meningoencephalitis: a case reportAmerican Journal of Emergency Medicine (2009) 27, 517.e1–517.e4 • Evolución (primeros 5 días) • Se inicia vancomicina, ceftriaxona y metronidazol • Presenta deterioro del estado de alerta • Fiebre de hasta 39.9ºC • Se toman niveles séricos de cortisol, disminuidos (día 5) • Se inicia terapia sustitutiva • Metilprednisolona 40 mg IV c/12 hrs • Mejoría sustancial del estado de alerta y normalización de la temperatura • Persiste ptosis palpebral y oftalmoplegia

  44. Caso viñeta Peng, ChenCase ReportPituitary adenoma apoplexy with initial presentation mimicking bacterial meningoencephalitis: a case reportAmerican Journal of Emergency Medicine (2009) 27, 517.e1–517.e4

  45. Caso viñeta Peng, ChenCase ReportPituitary adenoma apoplexy with initial presentation mimicking bacterial meningoencephalitis: a case reportAmerican Journal of Emergency Medicine (2009) 27, 517.e1–517.e4 • Evolución, día 7 • Resección quirúrgica del adenoma hipofisiario • Remoción completa • Patología: Adenoma hipofisiario con apoplejía • Retiro de antibióticos el día 10 • Remisión de la fiebre • Dos semanas después del procedimiento el paciente presenta recuperación de la oftalmoplegia pero persiste con ptosis palpebral

  46. Gracias por su atención Jean Paul Satrè Dr. Braulio Solano Estrada R2MI Sócrates Nietzsche Foucault Marx Kant

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