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Síndrome de Goodpasture

Síndrome de Goodpasture. IV Seminario de Inmunología. Felipe de Jesús Arrearán Hernández. Síndrome de Goodpasture. Enfermedad autoinmune producida por Acs dirigidos contra la cadena α 3 del colágeno IV presente en la membrana basal del pulmón y riñón. Historia.

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Síndrome de Goodpasture

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Presentation Transcript

  1. Síndrome de Goodpasture IV Seminario de Inmunología Felipe de Jesús Arrearán Hernández

  2. Síndrome de Goodpasture • Enfermedad autoinmune producida por Acs dirigidos contra la cadena α3 del colágeno IV presente en la membrana basal del pulmón y riñón.

  3. Historia • En 1919, ErnestGoodpasture da a conocer el síndrome “riñón-pulmón” presente en un varon de 18 años. • En 1958 Stanton y Tange - “Síndrome de Goodpasture” (SG). • En 1964 Scheer y Grossman; describieron la distribución lineal de los depósitos inmunes sobre la MBG por inmunofluorescencia directa. • 1967 Lerner describió los anticuerpos antiMBG en la patogénesis de la enfermedad.

  4. Epidemiología • Incidencia de aproximadamente 1 caso por 10 millones.

  5. Cadenas decolágeno Tipo iv proteína no colágeno carboxiterminal (NC1)

  6. mecanismo de daño tisular

  7. Glomérulo humanos en salud y enfermedad. diafragma de ranura podocitos procesos de pie podocitos

  8. Célula epitelial Podocitos Membrana Basal Endotelio

  9. Microscopio de Inmunofluorescencia

  10. IgG

  11. Manifestaciones Clínicas • Hemoptisis, 80 a 95%. • Disnea • Fatiga • Debilidad • Palidez • Tos • Hematuria • Fiebre • Glomerulonefritis

  12. Diagnóstico • Pacientes con hemoptisis y hemorragia en los espacios aéreos, de 18 a 20 años de edad. • Glomerulonefritis proliferativa. • Hemorragia Pulmonar Idiopática. • Presencia de AcsantiMB. • Depósitos lineales de Igs en las MBA y MBG.

  13. Tratamiento • Transfusiones de sangre. • Adecuada oxigenación con soporte de la vía aérea. • Plasmaféresis.

  14. Tratamiento Tratamiento • Controlar la presión arterial. • Trasplante de Riñón.

  15. Prevención y Control • No Fumar • Evitar la inhalación de pegamentos • Extraer gasolina con sifón

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