SLE GLOMERÜLONEFRİTİ ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU GLOMERÜLOPATİSİ PAUCI-IMMUNE VASKÜLİTLER

1. MULTİSİSTEM HASTALIKLARI İLE İLİŞKİLİ GLOMERÜLONEFRİTLERSİSTEMİK HASTALIKLARDA BÖBREKSEKONDER GLOMERÜLOPATİLER

2. SLE GLOMERÜLONEFRİTİ • ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU GLOMERÜLOPATİSİ • PAUCI-IMMUNE VASKÜLİTLER • GOODPASTURE SENDROMU • AMİLOİDOSİS • HAFİF ZİNCİR DEPO HASTALIĞI • KRİYOGLOBULİNEMİ • ENFEKSİYÜZ GLOMERÜLOPATİLER

3. ORAK HÜCRE HASTALIĞI BİRLİKTELİKLİ GLOMERÜLOPATİ • GLOMERÜLOPATİ YAPABİLEN İLAÇLAR • MALİGN HİPERTANSİYON (Nefrotik düzeyde proteinüri birliktelikli) • HUS/TTP • OBEZİTE BİRLİKTELİKLİ GLOMERÜLOPATİ • DİABETİK NEFROPATİ • KKY VE SİROZ DA RENAL FONKSİYON • MALİGN HASTALIKLARDA BÖBREK

9. SLE GLOMERÜLONEFRİTİ

10. Tedavi seçimi Prognozun belirlenmesi Tip I (Normal) Tip II (Mesangial) Tip III (Fokal proliferatif) Tip IV (Diffüz proliferatif) Tip V (Membranöz) İnterstisyel SLE GLOMERÜLONEFRİTİ İÇİN WHO SINIFLAMASI

11. PROLİFERATİF SLE NEFRİTİNDE TEDAVİ SEÇENEKLERİ • BAŞLANGIÇ TEDAVİSİ • Tek başına oral steroid • Azatioprin+steroid • Siklofosfamid+steroid • Pulse siklofosfamid (0.75 g/m2-1 g/m2) • Oral siklofosfamid (2-2,5 mg/kg/gün) • Oral pulse • Mycophenolate mofetil

12. İDAMETEDAVİ Oral azatioprin (2 mg/kg/gün) Mycophenolate mofetil (1g, 2 kez/gün) Aylık IVIG PROLİFERATİF SLE NEFRİTİNDE TEDAVİ SEÇENEKLERİ

13. SLE DE RENAL BİYOPSİ ENDİKASYONLARI • >2g/gün proteinüri • Artmış serum kreatinini • Ayırıcı tanı (NSAID, enfeksiyon glomerülopatisi, trombotik glomerülopati)

15. ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU GLOMERÜLOPATİSİ • Primer veya sekonder (SLE), • Glomerüllerde yaygın pıhtı(koagülüm) formasyonu, • Proteinüri, hematüri, üre ve kreatinin artışı, • Mekanizma ? (prokoagülan fosfolipid aktivasyonu?) • Hafif trombositopeni ve hafif aPTT uzaması • Uzun süreli Warfarin tedavisi (INR, 2,5-3,5) • Böbrek biopsisi/trombositopeni?

17. PAUCI-IMMUNE VASKÜLİTLER • Wegener granülomatozu • Churg-Strauss hastalığı • Poliarteritis nodosa • Mikroskopik polianjitis

18. Nötrofil, monosit/makrofaj sisteminin lizozomal enzimlerine karşı gelişmiş antikorlar • Myeloperoksidaz perinükleer boyanma P-ANCA • Proteinase-3 sitoplazmik boyanma C-ANCA

20. C-ANCA POZİTİFLİĞİ GÖSTEREN DİĞER DURUMLAR • HIV enfeksiyonu • Sistemik tüberküloz • İlaç hipersensitivitesi (propiltiourasil) • Monoklonal gammopatiler • Hodgkin lenfoma

21. WEGENER GRANÜLOMATOZU • ANCA (+) liği (>%90) • C-ANCA (% 85) • Nazal lezyonlar karekteristik

23. POLİARTERİTİS NODOZA • Sistemik bir vaskülit • Ateş, hipertansiyon, ESR yüksekliği ve renal tutulum gösteren olgularda hemen hatırlanmalıdır. • Olguların % 20 de ANCA (+), (%85 C-ANCA)

24. PULMONER –RENAL SENDROMLAR • Pauci-immune vaskülitler • KKY-BY • Pnömoni komlikasyonlu BY • Lejyoner hastalığı • Goodpasture sendromu • Lupus pnömonitisli SLE • Nefrotik sendrom (venöz trombozis, pulmoner embolizm ve pulmoner infarkt) • Immunotactoid (fibrillary) glomerülopati

26. GOODPASTURE SENDROMU • Anti-GBM hastalığı • IM; kresentik GN • Pulmoner belirtiler % 70 • IF; Ig G, lineer patern

31. AL AMİLOİDOZU MONOKLONAL İMMUNGLOBULİN BİRİKİM HASTALIĞI (MIDD), (LCDD) İMMUNOTAKTOİD GLOMERÜLOPATİ (ITG) DİSPROTEİNEMİLER

32. AL AMİLOİDOZU •  veya  Ig hafif zincirleri dokularda birikir. • Benign monoklonal plazma hücre ekspansiyonu varsa ‘primer amiloidosis’ • Klonal plazma hücre ekspansiyonu malign ise ‘multiple myelomaya sekonder amiloidoz’ • >50 yaş, erkek cinsiyet, nefrotik sendrom, ciddi kardiyomyopati, periferik nöropati, Gİ sistem tutulumu

38. AL-AMİLOİDOZUNDA TEDAVİ • Steroid • Melfelan • Kolşisin • 4’iodo-4’ deoxydoxorubicin • İnterferon alfa+yüksek doz deksametazon • Otolog kemik iliği transplantasyonu

39. LİGHT-CHAIN DEPOSIT DISEASE • B lenfositlerin hastalığıdır. • Genellikle kappa hafif zincir üretimi . • Glomerül ve tubulus bazal membranlarında birikim vardır (nodüler glomerüloskleroz). • Erken evrede IM ile glomerüller normal görülebilir. • Rutin IF mikroskopi negatif. Hafif zincirler için spesifik boyalar kullanılmalıdır. • EM depozitler genellikle granüler bazen fibriler özelliktedir. • Nefrotik düzeyde proteinüri

40. HAFİF ZİNCİR DEPO HASTALIĞI

41. İMMUNOTAKTOİD GLOMERÜLOPATİ

43. KONGO NEGATİF DİSPROTEİNEMİLERDE AYIRICI TANI

44. ENFEKSİYÖZ GLOMERÜLOPATİLER • BAKTERİEL ENFEKSİYONLAR (proliferatif glomerülonefrit) • İmmun kompleks birikimli (% 90) • İmmun kompleks birikimsiz (% 10) • PARAZİTİK ENFEKSİYONLAR • Plasmodium malariae (nefrotik sendrom) • Toxoplasma • VİRAL ENFEKSİYONLAR • HBV, HCV, HGV, HIV, Parvovirus

45. POSTSTREPTOKOKSİK GN

47. MALİGN HİPERTANSİYON

48. MALİGN HİPERTANSİYON

49. HUS/TTP