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Esclerose múltipla e outras doenças desmielinizantes

Esclerose múltipla e outras doenças desmielinizantes. Esclerose Múltipla (EM). Doença neurológica progressiva; Envolve a substância branca do SN C; É a causa mais comum de incapacidade em adultos jovens;

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Esclerose múltipla e outras doenças desmielinizantes

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Presentation Transcript

  1. Esclerosemúltipla e outras doenças desmielinizantes

  2. EscleroseMúltipla (EM) • Doença neurológica progressiva; • Envolve a substância branca do SNC; • É a causa mais comum de incapacidade em adultos jovens; • Caracteriza-se por uma tríade de: Inflamação, Desmielinização e Gliose (formação de cicatrizes); • Lesões estão espalhadas por todo SNC, com predileção pelo nervo óptico, tronco cerebral, medula espinhal e substância branca periventricular; • A evolução varia de uma doença benigna e com poucos sintomas a um distúrbio rápido, progressivo e incapacitante.

  3. EPIDEMIOLOGIA • É aproximadamente 3x maiscomumemmulheres do queem • homens • Iniciotípico entre 20 e 40 anos (um poucomaistardenos • homens) • Gradientesgeográficosforamobservados, com taxas de • prevalênciacrescentesem latitudes maisaltas. • Maisobservada no norteeuropeu , EUA e Canada e poucoobservadanaÁfrica Equatorial e no OrienteMédio • Deficiência de Vitamina D estáassociadaaoaumento do risco • de EM

  4. ETIOPATOGENIA • A causa da EM não é conhecida • Podem contribuir para a patogênese da desmielinização: • Suscetibilidade genética • Mecanismos auto-imunes • InfecçõesViróticas • Háumaleveatrofia e alargamento dos sulcoscerebrais, com aumento do 3º ventrículo e dos ventrículoslaterais • Lesõesantigas > Áreasacizentadas e irregulares • Lesõesrecentes > Áreasrosadas

  5. Placasda EM, áreasdescoradas, sãoencontradas no tronco cerebral e no cerebelo • Externamente, a medulageralmenteestá normal, maspodeapresentar-se diminuídaouedemaciadaemdiversossegmentos • Lesõescerebraistendem a agrupar-se • emtorno do 3º ventrículo e ventrículos • laterais • As lesões da EM(placas) variam, • em tamanho, de 1 ou 2 mm a • vários centímetros • Pode-se encontrarplacasna • substânciacinzenta, nosnervos, quiasma • outratosópticos. Lesões no corpocalosonãosãoraras

  6. A destruiçãodamielinanalesão é variável, com um graumenor de danoaosneurônios, proliferação de célulasgliais, alteraçõesnosvasossanguíneos e preservação “boa” daestrutura fundamental • Lesãoinicialouaguda • Hipercelularidadeacentuada, com infiltração de macrófagos e • astrocitose, acompanhadas de inflamaçãoperivenosa com • presença de linfócitos e plasmócitos • Perdaquaseque total de oligodendrócitos e a gliose é extensa

  7. Remielinizaçãoemplacas de EM, geralmente é aberrante e incompleta, e é consequênciadadiferenciacao de célulasprecursorascomunsaosAstrócitos II e Oligodendrócitos • Áreas de mielinização • incompleta • (“placassombras”) • sãoevidentesem • algumas • lesõescrônicas.

  8. Síndrome de Devic (NeuromieliteÓptica) • Caracteriza-se pelo início agudo de neurite óptica bilateral e mielite transversa, simultaneas ou não, em um paciente que não apresentou anteriormente sintomas de EM; • Maiscomum no Japão e naÁsiaquenaEuropa e nos EUA; • Nãohánenhumtratamentoestabelecido, mas o tratamentosintomático das espasticidade e dos dintomasvesicaisouintestinais é útil.

  9. Sintomas: • PerdamarcantedaVisão (NO) • Alterações de sensibilidade • Fraquesa muscular • Espasticidade • Incoordenação • Ataxia • Incontinência urinária e fecal • Difere-se da EM e de outrasdoenças: • Distúrbioagudodamedula e dos nervosópticos, semcaracterísticas do tronco cerebral , cerebelares e medula; • Patologia: Necrose e cavitaçãodamedula, com paredesvascularesmaisespessas e ausência de infiltradosinflamatórios; • Nãohálesõesdesmielinizantes no cérebro, tronco cerebral oucerebelo.

  10. Doença de Balo (EscleroseConcêntrica) • É consideradaumavarianteda EM • Nãopode ser diferenciadaclinicamenteda EM • Diagnóstico é feitopelaPatologia • ZonasdesmielinizadassãoHipercelulares e contêmMacrófagos • Sobrevidaruim de menos de um ano Zonasconcêntricas de substânciabrancamielinizada e desmielinizada

  11. Doença de Marchiafava-Bignami • É a desmielinização do CorpoCaloso, seminflamação • Alterações do Estado mental, Crises convulsivas, e Sinais • neurológicosmultifocais • Necrosedazona medial do CorpoCaloso, variando de, amolecimento e descoramentoatécavitação e formaçãocística. • As orlas Dorsal e Ventral sãopoupadas • As lesõesformampequenosfocossimétricosque se estendem e tornam-se confluentes

  12. O CorpoCalosopodesofrer um infartoemconsequênciadaoclusãodaartéria cerebral anterior • Sinais e Sintomas: • Perda de memória • Confusão mental • Estadosmaníacos, paranóidesoudelirantes • Depressão • Apatiaextrema • Doençalenta e progressiva e leva à morteem 3 a 6 anos • Háumararafebreagudo, durandodiasousemanas • Mais de 100 casosrelatados, masprovavelmente é maiscomum • Diagnósticodifícil antes damorte • Causanão é conhecida Sintomas e achadosinespecíficos

  13. MielinólisePontina Central (MPC) • Destruiçãosimétrica das bainhas de mielinana base da Ponte • As manifestaçõesclínicasvariamdesdecasosassintomáticosao coma • Hiponatremia, Alcoolismocrônico (?) e Desnutrição • Anormalidades do comportamento; Oftalmoparesia; Paralisia Bulbar • e Pseudobulbar; Hiper-reflexia; Quadriplegia; Convulsões e Coma • Evoluçãorápida, com morteemalgunsdiasousemanas • Tratamentoinclui a correçãocriteriosadaHiponatremia com • soluçãosalina normal e restrição a águalivre, correção das • anormalidadesmetabólicas e reabilitaçãointensiva

  14. Manifestações Clínicas

  15. Sistema Motor • Fraqueza Muscular 65 – 100 • Espasticidade 73 – 100 • Reflexos (Hiper-reflexia, Babinski, abdominais ausentes) 62 – 98

  16. Sistema Sensorial • Distúrbio do sentido vibratório/posicional 48 – 82 • Distúrbio do tato, dor/temperatura 16 – 72 • Dor (moderada/intensa) 11 – 37 • Sinal de Lhermitte 1 – 42

  17. Sistema Cerebelar • Ataxia(membros/marcha/tronco) 37 – 38 • Tremor 36 – 81 • Nistagmo* 54 – 73 • Disartria* 29 – 62 • *de causa cerebelar

  18. Nervos Cranianos/Tronco Cerebral • Neurite Óptica 36 – 38 • Distúrbios Oculares 18 – 39 • V, VII e VIII NNCC 5 – 52 • V : Neuralgia do Trigêmio • VII: Fraqueza • VIII: Vertigem / Hipoacusia

  19. Sistema Autonômico • Disfunção Vesical 49 – 93 • Disfunção Intestinal 39 – 64 • Disfunção Sexual 33 – 59 • Outras anormalidades 38 – 43

  20. Sistema Cognitivo/Psicológico • Depressão 8 – 55 • Euforia 4 – 18 • Anormalidades Cognitivas 11 – 59 • Perda de Memória • Lento processamento

  21. Demais Sistemas • Fatigabilidade • Muito prevalente • Relacionada a graus menores de esforço físico • Sem relação com idade do paciente ou incapacidade física

  22. Importante! • Evanescência dos sintomas • Remissões dos sintomas

  23. Critérios Diagnósticos • Exame físico: anormalidades objetivas no SNC • Comprometimento de: • Vias piramidais • Vias cerebelares • Fascículo longitudinal medial • Nervo óptico • Colunas posteriores da medula espinhal

  24. Critérios Diagnósticos 3. Exame físico e anamnese: comprometimento de duas ou mais áreas do SNC • Se apenas mostrar uma lesão, utilizar RM para documentar a segunda lesão RM: 4 lesões na substância branca OU RM: 3 lesões, sendo 1 em localização periventricular • Uso de Potencial Evocado para documentar segunda lesão.

  25. Critérios Diagnósticos 4. Padrão clínico • Dois ou mais episódios distintos de exacerbação afetando áreas distintas do SNC, tendo, cada um, duração mínima de 24hs e ocorrendo em intervalo de pelo menos 1 mês. • Progressão gradual da incapacidade por 6 meses, associada do aumento clínico da síntese de IgG no LCR (ou de RM para documentar disseminação no tempo se nova lesão em T2 for vista 3 ou mais meses após uma síndrome clínicamente isolada).

  26. Critérios Diagnósticos 5. Quadro neurológico não atribuível a outra patologia

  27. Critérios Diagnósticos • EM definida: cinco critérios preenchidos • EM provável: cinco critérios preenchidos, apesar de • Apenas uma anormalidade objetiva apesar de dois episódios sintomáticos; • Apenas um episódio sintomático apesar de duas ou mais anormalidades objetivas • Sob risco de EM: critérios 1, 2, 3 e 5 preenchidos. Apenas uma anormalidade e apenas um episódio sintomático.

  28. Potenciais Evocados • Medem a atividade elétrica encefálica e da medula espinhal. • Inespecíficas para EM. • Retardo acentuado: desmielinização? • Realizado de acordo com a área testada • Visuais: eletrodos em lobo occipital • Auditiva: eletrodos em lobo temporal • Somatossensorial (braço e perna): eletrodos em lobo parietal

  29. LCR • Aumento do nível de IgG (Imunidade humoral)

  30. RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.  Maio de 2007: cefaléia holocranianarefratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora T1 SC

  31. RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.  Maio de 2007: cefaléia holocranianarefratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora T1 CC

  32. RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.  Maio de 2007: cefaléia holocranianarefratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora T2

  33. RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.  Maio de 2007: cefaléia holocranianarefratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora FLAIR

  34. Diagnóstico Diferencial • Encefalomielite Disseminada Aguda • Precedida por infecções ou vacinações • Febre, meningismo e cefaléia são comuns • Mielopatia Associada ao HIV • Realizar sorologia • Neurossífilis • Sorologia do soro e LCR • Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva • Estado de imunossupressão

  35. Diagnóstico Diferencial • Lúpus Eritematoso Sistêmico • Anti-Sm, Anti-DNA (atividade) • Síndrome de Sjogren • Mucosas secas • Doença de Behçet • Úlceras orais /genitais; • Neoplasias

  36. Tratamento • Episódios Agudos/Iniciais de desmielinização • Glicorticóides (Metilprednisolona). • Efeitos colaterais: ganho ponderal, retenção hídrica, hipopotassemia, acne, labilidade emocional • Plasmaférese • Casos refratários à corticoterapia

  37. Tratamento • Agentes Modificadores da Doença • Diminuem a freqüência dos episódios • Reduzem a intensidade dos episódios • Interferon-β. • Acetato de Glatirâmer • Natalizumabe

  38. Prognóstico • Incapacidade neurológica progressiva • Prognóstico de incapacidade • Manifestação clínica • Neurite óptica ou sintomas sensorias • Sintomas piramidais • RM do encéfalo no 1º evento desmielinizante. • RM normal: < 20% de risco de EM em 10 anos. • 3 ou mais lesões: 70 – 80% de risco de EM em 10 anos • Óbito • Conseqüência direta: raro • Complicação.

  39. Evolução Clínica RRMS: Esclerose Múltipla Remitente Recorrente SPMS: Esclerose Múltipla Progressiva Secundária PPMS: Esclerose Múltipla Progressiva Primária PRMS: Esclerose Múltipla Progressiva Recorrente

  40. Critérios Diagnósticos • Exame físico: anormalidades objetivas no SNC • Comprometimento de: • Vias piramidais • Vias cerebelares • Fascículo longitudinal medial • Nervo óptico • Colunas posteriores da medula espinhal

  41. Critérios Diagnósticos 3. Exame físico e anamnese: comprometimento de duas ou mais áreas do SNC • Se apenas mostrar uma lesão, utilizar RM para documentar a segunda lesão RM confirmatória: • 4 lesões na substância branca OU • 3 lesões, sendo 1 em localização periventricular • Uso de Potencial Evocado para documentar segunda lesão.

  42. Critérios Diagnósticos 4. Padrão clínico • Dois ou mais episódios distintos de exacerbação afetando áreas distintas do SNC, tendo, cada um, duração mínima de 24hs e ocorrendo em intervalo de pelo menos 1 mês. • Progressão gradual da incapacidade por 6 meses, associada do aumento clínico da síntese de IgG no LCR (ou de RM para documentar disseminação no tempo se nova lesão em T2 for vista 3 ou mais meses após uma síndrome clínicamente isolada).

  43. Critérios Diagnósticos 5. Quadro neurológico não atribuível a outra patologia

  44. Critérios Diagnósticos • EM definida: cinco critérios preenchidos • EM provável: cinco critérios preenchidos, apesar de • Apenas uma anormalidade objetiva apesar de dois episódios sintomáticos; • Apenas um episódio sintomático apesar de duas ou mais anormalidades objetivas • Sob risco de EM: critérios 1, 2, 3 e 5 preenchidos. Apenas uma anormalidade e apenas um episódio sintomático.

  45. Potenciais Evocados • Medem a atividade elétrica encefálica e da medula espinhal. • Inespecíficas para EM. • Retardo acentuado: desmielinização? • Realizado de acordo com a área testada • Visuais: eletrodos em lobo occipital • Auditiva: eletrodos em lobo temporal • Somatossensorial (braço e perna): eletrodos em lobo parietal

  46. LCR • Aumento do nível de IgG (Imunidade humoral)

  47. RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.  Maio de 2007: cefaléia holocranianarefratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora T1 SC

  48. RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.  Maio de 2007: cefaléia holocranianarefratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora T1 CC

  49. RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.  Maio de 2007: cefaléia holocranianarefratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora T2

  50. RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.  Maio de 2007: cefaléia holocranianarefratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora FLAIR

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