Diagnóstico Diferencial das Síndromes Demenciais

1. Diagnóstico Diferencial das Síndromes Demenciais R1 – Leonardo Saab

2. DECLÍNIO COGNITIVO LEVE • Estágio intermediário entre o envelhecimento normal e a demência. • Ocorre alterações em testes objetivos • Déficit está restrito a memória e o funcionamento básico do dia a dia está preservado. • Uma parcela evolui para demência.

3. DEMÊNCIA Prevalência de Demência em função da idade Idade (anos) • 60 –64 0,7 • 65 – 69 1,4 • 70 – 74 2,8 • 75 - 79 5,6 • 80 – 84 10,5 • 85 – 89 20,8 • 90 – 95 38,6

4. DEMÊNCIA Definição: • “Síndrome clínica adquirida, caracterizada por prejuízo progressivo das habilidades cognitivas, severo o suficiente para interferir nas atividades sociais e ocupacionais habituais do indivíduo.”

5. DEMÊNCIA Critérios Diagnósticos (DSM-IV, 1994) Comprometimento da memória + um (ou mais) dos seguintes distúrbios: • Afasia – distúrbios da linguagem • Apraxia – incapacidade de desempenhar atividades motoras • Agnosia – incapacidade de reconhecer e identificar objetos • Distúrbios de funções executivas – planejar organizar • declínio na atividade social ou profissional • déficits não ocorrem exclusivamente durante episódio de dellirium

6. DEMÊNCIA Causas reversíveis (10 a 20%) - Tóxicas - Infecciosas - Metabólicas - Nutricionais - Lesões expansivas - Hidrocefalia de pressão normal - Distúrbios psiquiátricos

7. DEMÊNCIA Causas reversíveis - drogas: antidepressivos (anticolinérgicos) ansiolíticos hipnóticos sedativos anti-arrítmicos anti-hipertensivos anti-convulsivantes

8. DEMÊNCIA Causas reversíveis - Infecciosas neurossífilis – estágio terciário 15-30 anos após exposição, retarda quadro sem reversão completa. Encefalites – HS quadro agudo com hemorragia e destruição de estruturas – tto deve ser precoce Complexo Demência-Aidsé a complicação mais comum do SNC. Favorece infecções oportunistas – TB, toxo, criptococo Neurocisticercose – inflamação crônica das meninges, hidrocefalia obstrutiva e cistos corticais.

9. DEMÊNCIA Causas reversíveis - Metabólicas hipotireoidismo hipo ou hipercalcemia doença de Cushing ou Addison encefalopatia urêmica – devido as toxinas urêmicas, instalação aguda e reversível encefalopatia hepática hipóxia ou hipercapnia (DPOC)

10. DEMÊNCIA Causas reversíveis - Nutricionais Deficiência de vitamina B12 – alterações nos níveis de serotonina (neuropatia periférica, depressão, alterações cognitivas), níveis inferiores-ácidometilmalônico. Deficiência de folato – deficiência em poucos dias, sempre pesquisar em conjunto com B12. Deficiência de tiamina – Associada ao alcoolismo Encefalopatia de Wernicke – dellirium, nistagmo, ataxia de marcha grave devido a desmielinização, gliose e necrose neuronal. Demência de Korsakoff – memória recente e aprendizado. Pelagra – diarréia + dermatite + demência

11. DEMÊNCIA Causas reversíveis - Lesões expansivas hematoma subdural crônico – idosos mais propensos por comorbidades, maior espaço para sangue (atrofia), 50% história de trauma. tumores primários ou metastáticos, nos idosos muitas vezes se manifestão como altera

12. HEMATOMA SUBDURAL Hematoma subdural fazendo compressão de estruturas cerebrais. Coleção de sangue sob a duramater.

13. Demência Hidrocefalia de pressão normal Tríade de Adams: - distúrbio de marcha 90% -1º sintoma, base alargada passos curtos, balanço do tronco -incontinência urinária -demência – funções corticais preservadas (sem afasia, apraxia e agnosia) • Pressão liquórica normal a punção lombar. • Tratamento = derivação ventrículo peritonial, alta taxa de morbidade e resultados dependente da seleção de pacientes.

14. Hidrocefalia de Pressão Normal Aumento dos ventrículos de modo desproporcional a atrofia cerbral com arredondamento dos cornos frontais e alargamento dos cornos laterais.

15. DEPRESSÃO • Queixas somáticas podem ser as mais comuns. • Muito subdiagnosticada. • Dificuldade de atenção e concentração. • Ocorre uma reversão das alterações cognitivas com o tratamento.

16. Início insidioso • Sintomas geralmente de longa duração • Flutuações do humor e do comportamento • Justificativas dos erros cometidos • Minimização dos déficits pelo paciente • Déficits cognitivos relativamente estáveis • Início agudo • Sintomas geralmente de curta duração • Humor persistentemente deprimido • Respostas do tipo “não sei” • (Hiper) valorização dos déficits • Flutuação dos déficits cognitivos Demência com sintomas depressivos Depressão com déficits cognitivos

17. Demência Correlação entre: • Diagnóstico Neuropatológico – diagnóstico definitivo pós morten • Perfis Neuropsicopatológicos – relacionam sintomas inicias e predominantes – distúrbios amnésticos, comportamento, viso-espacial e linguagem • Neuroimagem – estrutural, funcional

18. Prevalência Relativa das Demências

19. Doença de Alzheimer • Fatores de risco conhecidos: idade; genética; síndrome de Down possíveis: traumatismo craniano; sexo feminino; doença vascular • Fatores protetores possíveis: alta escolaridade antiinflamatórios estrógenos

20. Doença de Alzheimer Fisiopatologia: • formação de “placas senis” extracelulares contendo proteína amilóide. • emaranhados neurofibrilares intracelulares contendo proteína tauhiperfosforilada • diminuição da densidade sináptica e morte neuronal

21. O depósito da proteína B amilóide é responsável por desencadear o processo fisiopatológico de neuroxicidade

22. DA Provável • Demência estabelecida por ex clínico • Déficits em 2 ou mais áreas da cognição • Piora progressiva • Ausência de rebaixamento de consciência • Início entre 40 e 90 anos • Ausência de doenças sistêmicas ou cerebrais que possam explicar os déficits

23. DA Possível • Demência de início, apresentação ou curso clínico atípicos na ausência de outras causas neurológicas, psiquiátricas ou sistêmicas • Presença de um segundo distúrbio sistêmico ou cerebral suficiente para produzir demência • Déficit cognitivo único, gradualmente progressivo na ausência de outras causas identificáveis

24. DA Definitiva • Critérios para DA Provável • Evidência histopatológica - deposição de -amilóide em placas senis e vasos - emaranhados neurofibrilares ( proteína tau) - morte neuronal

25. DA Estágio Leve • Prejuízo de memória recente e de aprendizado; memória remota levemente prejudicada • Desorientação, perda de habilidade visuo-espacial • Anomia, dificuldade em geração de listas de palavras • Erros de cálculo • Irritabilidade; indiferença • Sintomas depressivos

26. DA Estágio Moderado • Prejuízo mais severo de memória recente e remota • Desorientação • Afasia / Agnosia / Apraxia • Dificuldade mais severa de aprendizado e de realização de tarefas complexas • Alteração do julgamento, planejamento, abstração • Perda funcional (atividades instrumentais / básicas) • Sintomas psicológicos e comportamentais

27. DA Estágio Grave • Grave comprometimento de todas as funções cognitivas • Incapacidade total para atividades da vida diária • Mutismo • Imobilidade • Complicações clínicas

28. Aspectos da DA • Sem causa conhecida – cromossoma 14, 21 • Diagnóstico é provável e corroborado por exames. • Evolução variável 4 – 20 anos em média • Novas pesquisas que procuram determinar títulos da protéina B-amilóide e da proteína taufosforilada

29. Demência Vascular (DV) • início abrupto de déficits (funções executivas) • declínio em “degraus” • presença de fatores de risco vascular • evidências clínicas e de neuroimagem de doença cérebro-vascular • correlação temporal entre insulto vascular e sintomas (3 meses)

30. Demência Vascular (DV) Escala Isquêmica de Hachinski Início súbito 2 Evidência de aterosclerose 1 Piora em degraus 1 Sintomas neurológicos 2 Curso flutuante 2 Sinais neurológicos 2 Confusão noturna 1 Preservação da personalidade 1 Depressão 1 0 - 3 sugestivo de DA Queixas somáticas 1 4 - 6 inconclusivo Instabilidade emocional 1 7 -18 sugestivo de DV Antec de HAS 1 Antec de AVC 2

31. Demência Mista • Corresponderia a 1/3 dos casos de DA e DV • Sintomas e características clínicas da DA que sofre piora abrupta acompanhada de sinais de AVC

32. Demência de Corpos de Lewy • Início entre 60 e 80 anos • Mais freqüente em homens • Corpúsculos de Lewy: inclusão citoplasmática eosinofílica • Declínio Cognitivo progressivo, rápido e flutuante • Alucinações visuais • Parkinsonismo • Quedas repetidas, síncopes

33. Doença de Pick - 10-15%, acometimento fronto-temporal preserva lobos posteriores - início geralmente antes dos 65 anos, ambos sexos - alterações de personalidade e comportamento precedem alterações de memória com perda precoce de consciência pessoal e social • Orientação espacial e praxia preservadas • Distúrbios da fala - c. de Pick: estruturas citoplasmáticas argentofílicas em hipocampo e córtex

34. Investigação clínica • Anamnese com o paciente e com o familiar • Especificar sintomas, modo de início, duração e evolução • Avaliar comprometimento funcional • Investigar fatores de risco, antecedentes e história familiar • Investigar sintomas depressivos; excluir delirium • Listar drogas

35. Avaliação Cognitiva Avaliação cognitiva breve (rastreio) • Mini Exame do Estado Mental • Teste de fluência verbal • Teste do relógio

36. Avaliação Cognitiva Mini Mental StateExamination • Simples (requer treinamento mínimo) • Rápido (+ 10 min) • Validado para população brasileira • Influência da escolaridade

37. Avaliação Cognitiva Teste de Fluência Verbal • Solicita-se à pessoa que diga o maior número de itens da categoria (geralmente nomes de animais) durante um espaço de tempo definido (geralmente um minuto) Escore: nl > 13 nomes em 1 minuto ( > 9 nomes para escolaridade < 8 anos)

38. Avaliação Cognitiva Teste do Desenho do Relógio • Solicita-se à pessoa que desenhe um relógio com todos os números e coloque os ponteiros marcando 2h e 45min • Pontuação de 1 a 10 10 : relógio e números corretos; hora certa 5 : números em ordem inversa ou concentrados 1: não tentou ou não conseguiu

39. Avaliação Laboratorial - hemograma - eletrólitos - função renal , hepática e tireoideana (TSH) - cálcio - dosagem de vitamina B12 e ác fólico - sorologia para sífilis • urina tipo I - glicemia - sorologia para HIV

40. Avaliação Radiológica • Neuroimagem estrutural Tomografia Computadorizada Ressonância Magnética • Neuroimagem funcional (avaliação de fluxo sanguíneo e de metabolismo de glicose) Tomografia por emissão de pósitrons (PET) Tomografia por emissão de fóton único (SPECT)

41. Doença de Alzheimer

45. Tratamento • controle de comorbidades e fatores de risco • suspensão de drogas potencialmente deletérias • manutenção de estado nutricional adequado • manutenção da máxima autonomia possível • informação e apoio aos pacientes e familiares

46. Tratamento Medidas não farmacológicas: • aumentar supervisão • minimizar déficits sensoriais • sinais e direções (melhorar orientação tempo/ espaço) • rotina de horários para higiene e banheiro • aumentar ou diminuir estímulos • modificações ambientais (aumentar segurança)

47. Tratamento Anticolinesterásicos(inibidores da acetilcolinesterase) • sistema colinérgico atua nos mecanismos de memória e aprendizado • diminuição da atividade colinérgica relaciona-se com declínio cognitivo (“hipótese colinérgica”) • drogas aprovadas para DA (formas leves a moderadas) • resultados positivos modestos (melhora sintomática)

48. Tratamento Anticolinesterásicos • eficácia é dose-dependente • período mínimo de tratamento 6 meses • monitorização dos sintomas pré e pós tratamento • donepezil: 5 a 10 mg/d – dose única noturna • rivastigmina: 3 a 12 mg/d – duas doses diárias • galantamina: 8 a 24 mg/d – dose única diária

49. Tratamento Memantina • antagonista de receptor NMDA (glutamato) • superestimulaçãoglutamatérgica lesão neuronal (excitotoxicidade) • dose: 5 a 20 mg/d – duas doses diárias

50. Tratamento Controle de Sintomas Comportamentais • Antipsicóticos típicos - haloperidol • Antipsicóticos atípicos – 5 a 10 mg/d de olanzapina ou 1mg/d risperidona • Antidepressivos (serotoninérgicos) – melhora de sintomas depressivos