Poruchy nervového systému Poruchy hybnosti - 1

1. Poruchy nervového systémuPoruchy hybnosti - 1 Prednášky z patologickej fyziológie školský rok 2002/2003 revidované 2004 október Oliver Rácz Ústav patologickej fyziológie LF UPJŠ Košice ns1.ppt

2. Hybnosť nie je len hybnosť • Motivačná oblasť (Limbický systém) • Asociačná kôra • Naprogramovanie (bazálne gangliá, mozoček, talamus • Motorická kôra • mozoček • Motorická jednotka ns1.ppt

3. Úrovne pohybovej aktivity • Reflexný pohyb (miecha) • Posturálne a iné zložité reflexy, napr. hltanie (BG, mozgový kmeň) • Stereotypné naučené pohyby - chôdza a iné (diencephalon, kmeň, BG a area 6) • Cielené vôľové pohyby - ale aj artikulovaná reč ns1.ppt

4. Pohyb - 1 asociačná kôra senzorická a motorická kôra ns1.ppt

5. Pohyb - 2 asociačná kôra cerebellum bazálne gangliá talamus senzorická a motorická kôra ns1.ppt

6. Pohyb - 3 senzorická a motorická kôra cerebellum motoneurón sval ns1.ppt

7. Dôležité pojmy • Plégia a paréza • Mono-, para-, hemi, tetra- (quadru-) • Tonus a jeho fyziologické zmeny • na statiku vyšší, na pohyby nižší • Ataxia, tremor, hyperkinézy • Aj dýchanie, hltanie, reč, mimika, pohyby očí... • Zaostávanie motorického vývoja pri dedičných ochoreniach, chromozómových aberáciach, poškodenie CNS pri pôrode • Molekulové základy - „spinocerebelárne ataxie“ sú čo ? ns1.ppt

8. Periférne (chabé) obrny - lokalizácia a príčiny • Poškodenie hociktorej časti spinálneho (kmeňového) motorického okruhu • Motoneurón • poliomyelitis, amyotrofická laterálna skleróza, syringomyélia • Predné korene, nervové spleti a periférne nervy • trauma, diskopatie, toxické a cievne príčiny, nádory • Nie – nervovosvalová platnička a sval ns1.ppt

9. Periférne (chabé) obrny - charakteristika • Zníženie až strata svalovej sily • Zníženie až strata aktívnej hybnosti • Zníženie až vymiznutie šľachových, okosticových a kožných reflexov - svalová dráždivosť ostáva, ale je zmenená. (celý sval reaguje, pomaly) • Svaly sú hypotonické, ochabnuté neskôr atrofické (za 3 mesiace až 70-80%), fascikulácie, • Trofické zmeny na koži, pri lézii periférneho nervu aj porucha citlivosti ns1.ppt

10. Centrálne (spastické) obrnyLokalizáca a príčiny • Náhle cievne mozgové príhody (mozgové krvácanie, mozgový infarkt). • Poškodenie neurónov a/alebo dráh • v Európe milión za rok, 20 % zomrie, ale polovica žije viac ako 5 rokov. • Transverzálna lézia miechy (úrazy) • Nádeje na liečbu pomocou génovej technológie – kmeňové bunky z pupočníka • Superman sa toho nedožil ns1.ppt

11. Centrálne (spastické) obrnyCharakteristikaGeneralizovaná forma a ložiskové poruchy • Kontralaterálna obrna • Zníženie až strata svalovej sily • Zníženie až strata aktívnej hybnosti • Zvýšený tonus - spasticita svalov ! • Šľachovookosticové a šľachovosvalové reflexy sú zvýšené, patologické pyramídové reflexy – Babinski ! ! ns1.ppt

12. Miechové syndrómy • Náhla transverzálna lézia miechy a spinálny šok • Postupná transverzálna lézia miechy • Brownov – Séquardov syndróm • Tabes dorsalis • Syringomyélia • Amyotrofická laterálna skleróza ns1.ppt

13. Miechové syndrómy Pozor na topografiu miechy – končí pri L2, cauda equina po S2 Predné a zadné korene sa spájajú ešte v subarach- noidálnom priestore a idú do ganglion spinale vo foramina interverterbralia Poškodenie – chabé a spastické obrny, bolesti, poruchy citlivosti, poruchy sfinkterov, trofické a vegetatívne poruchy ns1.ppt

14. Náhla transverzálna lézia miechy a spinálny šok • ŠOK – pod úrovňou lézie • úplna strata hybnosti, areflexia • úplna strata citlivosti – bez bolesti • ochrnutie sfinkterov, inkontinencia • trofické a vegetatívne poruchy – dekubitus! • pokles krvného tlaku (C a Th lézie) • Nie každý šok je transverzálna lézia! • Locked in sy. - napodobňuje kómu nad C5 aj psychické poruchy, exitus, ešte vyššie aj dýchanie, činnosť srdca ns1.ppt

15. Náhla transverzálna lézia miechy a spinálny šok • Začína ustupovať po 2 – 3 týždňoch • zvýšenie tonusu, viac flexorov ako extenzorov • začnú sa objavovať šľachovookosticové reflexy • začnú sa objavovať patologické reflexy • automatická činnosť mechúra • V experimente dĺžka závisí od postavenia druhu vo fylogenéze • Obrovský význam rehabilitácie ns1.ppt

16. Postupná transverzálna lézia miechy • Pri nádoroch, sclerosis multiplex, myelitídach • Pod úrovňou lézie je centrálna obrna so spasticitou, hyperreflexiou a patologickými reflexmi • Poruchy citlivosti od hypestézie po anestéziu • Bez svalovej atrofie a fascikulácií • môžu byť koreňové bolesti • poruchy sfinkterov a sexuálnych funkcií • Prognóza quad vitam dobrá ns1.ppt

17. C1 – C4 C5 – Th2 Th2 – Th12 L1 – S2 Kvadruparéza, porucha citlivosti dýchavica/čkanie Kvadruparéza, ale na HK chabá, CBH sy. Paraparéza DK Periférna obrna DK, perianálna porucha citlivosti (jazd. sedlo) Transverzálna lézia miechy a poruchy sfinkterov, vegetatívne poruchy ns1.ppt

18. Brownov – Séquardov syndróm • Spastická obrna homolaterálne • Strata propriocepcie (hĺbková citlivosť) homolaterálne • tabická disociácia • Strata algickej a termickej citlivosti kontralaterálne • syringomyelická disociácia • Koreňové bolesti vo výške postihnutia ns1.ppt

19. Syringomyélia a tabes dorsalis • SYRINGOMYÉLIA (dutina, rúra) Vývojová anomália, manifestuje sa v mladom veku (20- 40r.), častejšie u žien Degenerácia sivej hmoty predných, zadných a bočných rohov, nahradené gliou, potom dutinami Strata algickej a termickej citlivosti, poruchy motoriky sa objavujú neskôr - periférna obrna HK, centrálna obrna DK, trofické zmeny • TABES DORSALIS (zadné rohy, korene a povrazce, L) Forma neurosyfilisu, porucha hĺbkovej citlivosti, spinálna ataxia, šľachovosvalová areflexia, znížený svalový tonus, atrofia n. opticus, bolesti, vegetatívne krízy, Argyll-Robertsonov spt. ns1.ppt

20. Amyotrofická laterálna skleróza • Predné rohy, jadrá hlavových nervov, kortikospinálna a kortikobulbárna dráha - periférna a centrálna obrna, bez postihnutia senzitívneho systému. • Manifestuje sa v dospelom veku a progreduje proximálne - od akrálnych častí končatín ku koreňom, dýchacie svaly, mimické svaly, jazyk, okohybné svaly, svaly hrtana...... • Mutácia v géne pre SOD (peroxidáza) – 1 forma • Stephen W. Hawking (1942; A Brief History of Time, 1988) a Lou Gehrig ns1.ppt