1 / 27

Nádory vulvy

Nádory vulvy. Michael J. Halaška Gynekologicko-porodnická klinika 2. LF UK Praha, FN Motol Onkogynekologické oddělení FNM. Nezhoubná onemocnní. lichen sclerosus: E: neznámá, nejčastěji familiárně, většinou po menop. K: ukládání fibrinu subepitheliálně, chronická zánět

hamal
Download Presentation

Nádory vulvy

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Nádory vulvy Michael J. Halaška Gynekologicko-porodnická klinika 2. LF UK Praha, FN Motol Onkogynekologické oddělení FNM

  2. Nezhoubná onemocnní • lichen sclerosus: • E: neznámá, nejčastěji familiárně, většinou po menop. • K: ukládání fibrinu subepitheliálně, chronická zánět svědění, dyspareunie, někdy až stenoza introitu • T: kortikoidy lokálně, progesteronová mast (agolutin) • hyperplasia squamosa: • E: ztluštění epitelové vrstvy, hyperkeratoza • K: šedobělavá vyvýšenina, často s lichen s., velké s.pysky • T: kortikoidy, skinning vulvektomie • psoriasis, dermatitis contacta, vestibulitis vulvaris • inkluzní cysty, aterom, Schlofferův uzlík, absces Bartholinské ž, endometriosis

  3. Nezhoubná onemocnění • benigní nádory: lipm, fibrom, leiomyom • condylomata accuminata: HPV 6,11 • K: verukosní léze, bělá po 5% k. octové • P: může progredovat do prekancerozy • T: podofylin, kys. trichloroctová, laser vaporizace, LOOP • prekancerozy: • VIN I, VIN II, VIN III, CIS, M. Bowen, M. Paget, melanomaIS

  4. Epidemiologie – věková distribuce • incidence: 3-4/100 000 žen

  5. Histologie • spinocelulární karcinom: 90% • dlaždicobuněčný, bazocelulární, verukozní, adenoidně skvamozní, warty skvamozní • maligní melanom: 5% • adenokarcinomy: 3% • adenoca Bartholinské žlázy, žlázový adenoca • ostatní • leiomyosakrom, histiocytom, histiocytosis X, sarkom, rhabdomyosarkom

  6. Patogeneza Etiologie: HPV typ 16, 33, 18, imunosuprese Rozdělení: typ I: bowenoidní premenopauzálně, v 66% HPV pozit, často CIN, VaIN, v okolí je VIN, kuřačky, sexuální život, poruchy imunity, často multifokální, G1, mělká invaze typ II: simplexní postmenopauzálně, v 20% HPV pozit, není často VIN, v okolí často lichen sclerosus, squamozní hyperplázie, nekuřačky, unifokální, G3, infiltrativní

  7. Symptomatologie • pruritus (v 75%) • někdy bolestivost • méně často krvácení • lokalizace: velké pysky 66% ostatní 33%

  8. Diagnostika • fyzikální vyšetření, lymfatické uzliny • vulvoskopie: k. octová 5%, Collinsův test (toluidinová modř poté k. octová), Schillerův test (Lugolův roztok) • biopsie v. ca VIN lichen s. p53 56% 61% 0% HPV 12% 27% 0% aneuploidie 73% 80% 0%

  9. Šíření • hlavně lymfatickým systémem • většina drenována do inguin - superficiální-hluboké-iliaca ext-.. • kříží se uprostřed • z okolí anu přímo do pelvických LU • málo vzdálených metastáz

  10. Staging T1 nádor ohraničen na vulvu a perineum do 2 cm I T1a stromální invaze do 1mm IA T1b invaze nad 1mm IB T2 nádor ohraničen na vulvu, perineum, nad 2 cm II T3 nádor se šíří na dolní část uretry, pochvu či anus III T4 ke sliznici VU, horní uretru, rektu, kostem IV N1 jednostranné meta v LU III N2 oboustranné meta v LU IVA M1 vzdálené metastázy IVB

  11. Léčba a prognostické faktory • prognostické faktory: • postižení uzlin • hloubka invaze, angioinvaze • lokalizace (kde, free margin – 1 cm) • biologický stav pacientky • plošná velikost léze • histologický typ, grade • mediální léze mají častěji postižené LU

  12. Prognostické faktory • postižení uzlin • hloubka invaze, angioinvaze • plošná velikost léze • lokalizace (kde, free margin – 1cm) • histologický typ, grade • spinocelulární karcinom + varianty 90-94% • melanom 4-8% • adenokarcinom 1-2% • biologický stav pacientky

  13. Terapeutická rozvaha obvodní gynekolog expertní kolposkopie reprezentativní biopsie onkogynekologické konzílium

  14. Terapeutická rozvaha obligat: gyn.vyš., labor. fakultat: cystoskopie, UZ uzlin, MRI, rektoskopie pozitivní biopsie vyšetřovací metody onkogynekolog, radioterapeut, histopatolog, interní konziliář chirurgická ter. radioterapie / chemoterapie

  15. Terapie • základem je chirurgická léčba, dále radioterapie (není ale ekvivalentem chirurgie) • důležitý je 1 cm ochranný okraj • trendem je 3 incision VE • u lateralizovaných lézí lze provést unilaterální LE a podle FS doplnit druhostrannou LE • u invaze do 5mm neg FS nemusíme hlubokou femorální LE • u pokročilých stádií event neoadjuvantní radioterapie, či chemoradioterapie

  16. Terapie

  17. Radioterapie • rozdělení radioterapie: • preoperativní • I. radioterapie ( při kontraindikaci operaci) • neoadjuvantní chemoradioterapie • postoperativní • indikace: • je-li bezpečnostní lem pod 5 mm • jsou-li pozitivní LU

  18. Chemoterapie • málo užívaná • u non-Bowenoidního ca • Dispenzarizace: • recidivy jsou dobře kurabilní (50%) • 1. rok: á 2 měsíce • 2. rok: á 3 měsíce • 3.-5. rok: á 6 měsíců • dále: á 12 měsíců • Rekurence: 54% vulva 18% inguina 14% vícečetné

  19. C51 Prevence • I. prevence • prevence STD • omezení kouření • vakcíny • II. prevence • pravidelné kontroly - kolposkopie

  20. Kontroverze • free margin: 5 mm versus 7-8 mm versus 10 mm verus 20 mm • RV (radikální vulvektomie) versus radikální excize ? • jednostranná lymfadenektomie versus bilaterální ? • radikální vulvektomie en bloc versus tripple excision ? • superficiální LE versus inguinofemorální LE ? • nad 3 pozitivní uzliny - pánevní lymfadenektomie/radioterapie • hmatné „bulky“, exulcerované - kompletní LE versus selektivní LE + radioterapie • SLNM versus systematická LE

  21. Melanom • K: hyperpigmentovaná ložiska, tendence k ulceraci • klasifikace: Breslow: I (do 0,76 mm), II (0,76-1,5mm), III, IV Clark, Chang • RF: hloubka (dobrá Pg je-li Breslow I) typ, exulcerace pozitivita LU, angioinvaze lokalizace (centrální je nepříznivá) věk (nad 65 let je nepříznivý faktor) • T: Breslow I: WLE (2 cm) Breslow II: radikální excize s ilioinguinální bilat LE Breslow III, IV: radikální excize s i. bilat LE, sampling pánevních LU, IFN alfa

  22. Kazuistika 1 Pacientka: 66 let Dg.: excize 8x5 mm, prostoupena v celém rozsahu spinocelulárním karcinomem, lokalizace pravé lábium Operace: vulvektomie simplexní Histologie: spinocelulární karcinom, reziduum po předchozí excizi 8x2 mm Řešení: a) radioterapie inguin b) chirurgická inguinofemorální LE . Naše řešení: pacientka odmítla další operaci – provedena radioterapie inguin

  23. Kazuistika 2 Pacientka: 70 let Dg.: excize 15x10x5 mm, spinocelulární karcinom přesahující okraj excize, lokalizace pravé lábium, dosahuje téměř k uretře Operace: vulvektomie radikální s inguinofemorální LE Histologie: spinocelulární karcinom, dosahující 5 mm od okraje preparátu v oblasti klitoris (uretra!), 9 LU negativních Řešení: a) follow up b) chirurgická reoperace c) radioterapie . Naše řešení: follow up ???

  24. Kazuistika 3 Pacientka: 65 let Dg.: excize 10x10 mm, spinocelulární karcinom přesahující okraj excize, lokalizace pravé lábium Operace: SLNM (LU pos), vulvektomie radikální s inguinofemorální LE Histologie: spinocelulární karcinom, reziduum po předchozí excizi 12x5 mm, celkem 16 LU, 2 positivní (bilaterálně), jedna LU s infiltrací okolní tukové tkáně Řešení: a) follow up b) radioterapie c) chemoradioterapie . Naše řešení: chemoradioterapie (lx týdně cis Pt 40mg/m2)

  25. Kontroverze • free margin: 5 mm versus 7-8 mm versus 10 mm verus 20 mm • RV (radikální vulvektomie) versus radikální excize ? • radikální vulvektomie en bloc versus tripple excision ? • jednostranná lymfadenektomie versus bilaterální ? • superficiální LE versus inguinofemorální LE ? • nad 3 pozitivní uzliny - pánevní lymfadenektomie/radioterapie • hmatné „bulky“, exulcerované - kompletní LE versus selektivní LE + radioterapie • SLNM versus systematická LE

  26. Literatura Hacker 1981: 100 pac, vulvektomie ze 3 inzicí, redukce dehiscencí.. Stehman 1992: GOG: A:128 pac., negativní ipsilaterální LU, early stage ca - jen ipsilaterální superficiální LE B: porovnání radikální vulvektomie+bilat inguinofem LE versus radikální vulvektomie+iradiace: byla přerušena pro vysoký počet recidiv ve skupině 2

More Related