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TUMORI RARI DELL’ETA’ PEDIATRICA

TUMORI RARI DELL’ETA’ PEDIATRICA. Corso di aggiornamento “Biologia, clinica e terapia delle malattie oncoematologiche pediatriche”. Bologna, 25 novembre 2004. 4.0 - 15.6 nuovi casi/anno/100000 nel mondo . 14.4 nuovi casi/anno/100000 in Italia. TUMORI RARI. Malattia rara.

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TUMORI RARI DELL’ETA’ PEDIATRICA

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  1. TUMORI RARI DELL’ETA’ PEDIATRICA Corso di aggiornamento “Biologia, clinica e terapia delle malattie oncoematologiche pediatriche” Bologna, 25 novembre 2004

  2. 4.0 - 15.6 nuovi casi/anno/100000 nel mondo • 14.4 nuovi casi/anno/100000 in Italia TUMORI RARI Malattia rara patologia con prevalenza < 50 casi/100.000 Neoplasie pediatriche (globalmente intese) Incidenza annuale complessiva circa 15 casi/100.000 = Neoplasie pediatriche Malattie rare

  3. Tassi di incidenza annuali delle neoplasie pediatriche per milione di soggetti di età 0-14 anni (Registro Tumori Infantili del Piemonte 1967-1986) A I E O P Centro Operativo 144.3 casi / anno / milione di bambini

  4. TUMORI RARI Tumori rari pediatrici Neoplasie con incidenza < 2 casi /1.000.000 soggetti età pediatrica dal 2000 AIEOP Comitato Strategico di studio e ricerca sui tumori rari

  5. CSS TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI EXTRACRANICI TUMORI PRIMITIVI DEL FEGATO RETINOBLASTOMA TUMORI RARI PROPRIAMENTE DETTI

  6. TUMORI RARI PROPRIAMENTE DETTI Progetto TREP Tumori maligni rari di tipo solido insorti in età pediatrica e non inclusi in Protocollo AIEOP Oggetto Fine • costruzione di network nazionale dedicato a bambini affetti da tumori molto rari per : • Raccogliere dati epidemiologici • Produrre linee guida per diagnosi e trattamento • Analizzare fattibilità ed efficacia linee guida • Individuare esperti per i diversi tumori rari • Diffondere conoscenza

  7. TUMORI RARI PROPRIAMENTE DETTI Progetto TREP carcinomi nasofaringei carcinomi della tiroide carcinomi adrenocorticali tumori gonadici (testicolari e ovarici) non germinali feocromocitomi e paragangliomi tumori salivari tumori del timo neoplasie polmonari tumori della mammella carcinomi renali neoplasie pancreatiche carcinomi gastrointestinali carcinoidi tumori della cute

  8. età alla diagnosi sede tumorale istologia PROGNOSI TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI Gruppo di tumori complessi ed eterogenei

  9. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI 1-3% neoplasie in pazienti di età pediatrica Distribuzione bimodale a due picchi d’incidenza neonato – < 3 anni pubertà localizzazione extragonadica (specie sacro-coccige) tumori del sacco vitellino assenza di seminomi localizzazione gonadica (specie ovaio) tumori misti seminomi N.B. circa 50% dei casi dell’età pediatrica sono TERATOMI MATURI PURI, quindi benigni nell’adulto, il TERATOMA MATURO ha invece caratteristiche maligne METASTASI

  10. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI SEDI DI MALATTIA IV settimana V settimana Migrazione verso cresta genitale Sacco vitellino Cellula germinale primordiale Gonadi indifferenziate migrazione aberrante + evento carcinogenetico VI-VII settimana + Y (gene SRY) - Y TESTICOLO OVAIO tumore germinale extragonadico tumore germinale gonadico

  11. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI SEDI DI MALATTIA encefalo 15% collo 2% mediastino 3% retroperitoneo 4% ovaio 26% Trattourogenitale 2% pelvi 1% sacro-coccige 27% testicolo 18% altre 2% Casistica SIOP: revisione di 670 germ cell tumors 1972-1992 Gobel, Haas et al.

  12. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI ISTOGENESI Differenziazione normale Differenziazione maligna Cellula germinale primordiale (totipotente) Cellula germinale indifferenziata (multipotente) Cellula germinale primitiva (unipotente) Carcinoma embrionario Seminoma, disgerminoma,germinoma trofoblasto Sacco vitellino embrionario Teratoma immaturo (gr. 1-3) coriocarcinoma Yolk sac tumor Teratoma maturo (gr.0)

  13. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI Anatomia-patologica WHO CLASSIFICATION • Tumori di un solo tipo istologico • Seminoma/disgerminoma • carcinoma embrionario • Yolk sac tumor • teratoma: • - maturo • - immaturo • - quota sarcomatosa/carcinomatosa • coriocarcinoma B) Tumori germinali misti • Carcinoma embrionario + teratoma m. o imm. • Yolk sac tumor + teratoma m. o imm. • Seminoma e teratoma • Seminoma e carcinoma embrinale • Coriocarcinoma e carcinoma embrionale • Coriocarcinoma e teratoma • Coriocarcinoma e seminoma

  14. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI Anatomia-patologica Sistemi di grading Grading istologico teratomi ovarici (Norris) • GRADO Tess. Immaturo Neuroepitelio • 0 tess. maturi assente • + raro • ++ comune • 3 +++ prominente N.B. si ritiene opportuno applicare il grading di immaturità a tutti i teratomi per evidenziare eventuali correlazioni con comportamento biologico Grading istologico teratomi sacro-coccigei (Gonzales-Crussi) Grado 0 solo tess. Maturi Grado 1 rari foci immaturi Grado 2 moderata quota immatura con qualche atipia Grado 3 grande quota immatura con numerose mitosi ed atipie

  15. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI CITOGENETICA • Tumori a cellule germinali • patologie rare • patologie eterogenee Difficoltàdi individuazione di alterazioni genetiche e molecolari neonato – < 3 anni Pubertà/età adulta cromosoma 1 (del 1p 36) cromosoma12 (i12p) cromosoma 6 (6q) Obiettivi del protocollo AIEOP TCGM 2004 : valutazione tramite analisi retrospettiva e prospettica di eventuali alterazioni geni coinvolti nel ciclo cellulare ( attivatori e inibitori del ciclo cellulare) Ciclina D2, CDK2, CDK4 e CDK6 (attivatori) p16/INK4A, p15 INK4B, p18/INK4C, p27/kip1, p21/Waf1 (inibitori)

  16. a-fetoproteina: range normali Prematuro 134,734 + 41,444 Neonato 48,406 + 34,718 2 sett 33,113 + 32,503 2 sett.-1 mese 9,452 + 12,610 2 mesi 323 + 278 3 mesi 88 + 87 4 mesi 74 + 56 5 mesi 46,5 + 19 6 mesi 12,5 + 9,8 7 mesi 9,7 + 7,1 8 mesi 8,5 + 5,5 TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI MARKERS TUMORALI (1) a-fetoproteina (AFP) a1-glicoproteina secreta da cell. sacco vitellino, poi da epatociti emivita 5-7-giorni Sintesi viene inibita dopo la nascita Tasso plasmatico fino a normalizzarsi 8-12 mesi N.B. Possibili “normalizzazioni” anche fino ai 2 anni di vita Alterazione funzione epatica (epatiti virali o tossiche, colestasi post-anestesia, epatopatie) Atassia-teleangectasia, tirosinemia, emocromatosi

  17. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI MARKERS TUMORALI (2) Gonadotropina corionica umana (HCG) Glicoproteina 2 catene: a = ad altre basi ormonali (LH,TSH,FSH) b antigenicamente specifica bHCG Sintesi placentare (sinciziotrofoblasto) Emivita 24-36 h Lattico deidrogenasi (LDH) Enzima glicolitico; aspecifico Nei seminomi/disgerminomi >> LDH isoenzima1 correlato massa tumorale

  18. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI CLINICA I Segni e sintomi variabili in base a sede di localizzazione Testicolotumefazione con accrescimento lento ed indolore,in genere monolaterale; idrocele; torsione testicolo N.B: testicoli ritenuti hanno tendenza > 20-40 volte a trasformazione maligna Ovaiolungamente asintomatici; dolore addominale; tumefazione addominale; addome acuto da torsione ovarica o rottura.

  19. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI CLINICA II Sacro-coccigetumefazione regione sacrale (sviluppo exopelvico); stipsi, vescica neurogena, idronefrosi, alterazioni neurologiche AAII (sviluppo endopelvico) Mediastinoreperto casuale da Rx torace; compressione tracheobronchiale con tosse, dispnea

  20. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI DIAGNOSI La diagnosi deve essere istologica Eccezione solo nei casi di tumori secernenti (markers >> ai valori normali) solo se: - rischio anestesiologico elevato - condizioni cliniche impongono CT d’urgenza

  21. Dosaggio markers: a-feto, b-HCG, LDH Ecografia + TC lesione primitiva Rx torace +/- TC torace T.testicolare: TC addome per linfonodi lombo-aortici T. sacro-coccigeo: scintigrafia ossea!! (possibili secondarismi ossei) TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI Valutazione iniziale N.B. se chirurgia iniziale senza valutazione iniziale eseguire al più presto markers ed es. strumentali Nelle femmine in età fertile: test di gravidanza !!

  22. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI STADIAZIONE POG/CCG Ovaio Stadio I m. limitata all’ovaio e completamente asportata washing out negativo; non evidenza clinico/strumentale e istologica di estensione extraovarica. Negativizzazione markers Stadio II m. microscopica residua o positività linfonodale < 2cm. washingout negativo; markers + o - Stadio III interessamento linfonodale > 2 cm.; m. macroscopica residua o solo biopsia coinvolgimento per contiguità dei visceri (omento, intestino, vescica) washing out positivo; markers + o – Stadio IV metastasi a distanza, markers + o – Metastatico occulto: stadio I con markers + dopo chirurgia radicale Gliomatosis peritonei non altera lo stadio N.B.

  23. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI STADIAZIONE POG/CCG Testicolo Stadio I: tumore limitato al testicolo e completamente rimosso tramite orchiectomia per via inguinotomica; marker negativi o normalizzati durante il decorso postoperatorio, secondo la loro emivita plasmatica; linfonodi retroperitoneali negativi all'imaging; esame istologico negativo per neoplasia nel tessuto di radicalizzazione inguino-scrotale nei casi di orchiectomia transcrotale; Stadio lI: orchiectomia eseguita per via trans-scrotale con rottura del tumore; malattia microscopica nello scroto o nel cordone spermatico; interessamento dei linfonodi retroperitoneali all'imaging (<2 cm); esame istologico positivo per neoplasia nel tessuto di radicalizzazione inguino-scrotale nei casi di orchiectomia transcrotale; marker positivi o negativi; Stadio III: interessamento dei linfonodi retroperitoneali > 2cm all'imaging; marker positivi o negativi; Stadio IV: presenza di metastasi a distanza; marker positivi o negativi. Metastatico occulto: stadio I ma con marker tumorali persistentemente positivi dopo la chirurgia radicale.

  24. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI STADIAZIONE POG/CCG Malattia extragonadica Stadio I: resezione microscopicamente completa del tumore con coccigectomia nel caso di tumore sacro-coccigeo; margini tumorali negativi; marker negativi o normalizzati secondo la loro emivita plasmatica Stadio lI: residui microscopici, linfonodi negativi, marker tumorali positivi o negativi; Stadio III: residuo macroscopico o solo biopsia diagnostica; linfonodi regionali positivi o negativi; marker positivi o negativi; Stadio IV: metastasi a distanza ; marker positivi o negativi; metastatico occulto: Stadio I ma con marker tumorali persistentemente positivi dopo la chirurgia radicale. NB: Nella malattia extragonadica l'interessamento dei linfonodi regionali all'imaging o all'esame istologico, indipendentemente dall'entità dell'exeresi del tumore primitivo e degli stessi, assegna il caso allo Stadio III.

  25. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI ITER TERAPEUTICO PROTOCOLLO AIEOP TCGM 2004 Tumori operabili (= t.gonadici e/o localizzati) Tumori inoperabili d’emblee = T. con estensione loco-regionale T. sacro-coccigei T. Mediastino T. metastatici Biopsia CHIRURGIA NON DEMOLITIVA Radicale + negativizzazione Markers < 3 mesi Residuo micro/macro Elevazione o non norm. markers CHEMIOTERAPIA Follow-up Exeresi residuo Exeresi organo iniziale (SEMPRE PER T. SACRO-COCCIGEI) CHIRURGIA SECONDARIA

  26. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI CHIRURGIA INIZIALE Indicata per i tumori localizzati Exeresi DEVE essere RADICALE ma NON MUTILANTE Testicolo Orchiectomia con approccio esclusivamente inguinale, con precedente clampaggio del funicolo all’anello inguinale interno. Ovaio Approccio il più conservativo possibile: ovariectomia + salpingectomia monolaterale; raccolta del liquido peritoneale o washing out; esplorazione completa di omento, cavità peritoneale, utero, ovaio controlaterale (+/- biopsia), linfonodi (+/- biopsia)

  27. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI CHIRURGIA INIZIALE Sacro-coccige Accesso chirurgico posteriore o posteriore+addominale Obbligatorio asportare coccige in toto + valutazione linfonodi crurali o iliaci N.B. Dove non si sia proceduto ad asportazione del tumore primitivo all’esordio al termine della CT si procederà SEMPRE ad asportazione della sede del tumore primitivo + coccigectomia

  28. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI CHEMIOTERAPIA Introduzione dei sali di platino ha rivoluzionato prognosi TCG Numerosi studi randomizzati hanno dimostrato cisplatino più efficace del carboplatino Schemi più utilizzati: SFOP VIP (VP16,Ifo,CDDP) ;VBP (VBL,Bleo,CDDP) POG/CCG PEB (CDDP,VP16,Bleo) MAKEI PE (CDDP,VP16), PEI (CDDP,VP16,Ifo) UKCCSG JEB (Carbo, VP16,Bleo) INT PEB

  29. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI CHEMIOTERAPIA Chemioterapia primaria se : _ Impossibilità ad effettura chirurgia radicale _ rischio di chirurgia demolitiva _ Stadio IV di malattia (eccetto testicolo dove si raccomanda comunque la orchiectomia) risposta + PEB x 2 chirurgia tumore primitivo PEB x 2 progressione o risposta - terapia 2° linea

  30. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI CHEMIOTERAPIA Ovaio Testicolo Stadio I follow-up Stadio II PEB x3 Stadio III PEB x 4 +CH Stadio IV PEB x 4+CH Stadio I follow-up Stadio II PEB x4 Stadio III PEB x 4+CH Stadio IV PEB x 4+CH Stadio I follow-up Stadio II PEB x3 Stadio III PEB x 3+CH Stadio IV PEB x 4+CH Malattia extragonadica Chirurgia differita: asportazione completa residui o biopsie multiple +/- chirurgia metastasi N.B. Valutazione laboratoristica + strumentale: dopo 2 cicli, al termine CT, dopo CH

  31. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI CHEMIOTERAPIA Trattamento di progressione o ricadute Recidive > 6 mesi da CT ICE STOP Remissione completa ICE x 3 + PBSCC Remissione parziale No risposta HD-CT Thiotepa+CPM+ reinfusione Recidive < 6 mesi da CT o progressioni in CT ICE x 3 + PBSCC HD-CT Thiotepa+CPM+ reinfusione HD-CT Thiotepa+CPM+ reinfusione

  32. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI Follow-up I controlli che devono essere eseguiti in tutti i pazienti dopo il termine della terapia, sono riportati nel seguente schema,considerando come momento di inizio la data della diagnosi (compresi gli stadi I). INDAGINI 1* anno 2° anno 3° anno 4° anno 5° anno ogni 4 mesi EO ogni 2 mesi ogni 3 mesi annuale annuale mesi LDH ogni 2 mesi ogni 3 ogni 4 mesi annuale annuale aFP/RHCG* ogni mese ogni 2-3 mesi 4 mesi annuale annuale ogni RX torace ogni 2 mesi 3 mesi ogni 4 mesi annuale annuale ogni Eco retroperitoneo e/oTAC ogni 2 mesi ogni 3 mesi ogni 4 mesi annuale annuale EcotTACtRMN° tumore primitivo e/o metastasi ogni 2 mesi ogni 3 mesi ogni 4 mesi annuale annuale ~ solo per i pazienti con tumore secernente e/o con teratoma come componente del tumore. Nei casi non secernenti i marker andranno valutati ogni 6 mesi per i primi 2 anni, indi annualmente. ° la scelta di effettuare, oltre all'ecografia, la Tac o la Rmn è lasciata a discrezione di ogni centro responsabile, in caso di sospetti o dubbi posti dall'esame ecografico.

  33. TUMORI RARI TUMORI A CELLULE GERMINALI Prognosi Risultati Protocollo AIEOP TCG 91: 95 pazienti (91-98) : cicli CE (Carbo-eto) + IVA (ifo, VCR, Act-D (osservazione mediana 60 mesi) OS 81,5% EFS 71,4% INT Milano 20 anni 124 TCG schema PEB (minore n° cicli negli anni) Follow-up mediano 112 mesi OS 90% EFS 84% MSKCC: 49 pz t.gonadici; 14 pz. T. extragonadici Regime con CDDP (follow-up mediano 38 mesi) DFS gonadici 85% DFS extragonadici 93% UKCCSG regime JEB EFS 87%

  34. TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO • costituiscono circa 1,2-3% di tutte le neoplasie maligne dell’infanzia • 90% sono di origine epiteliale (epatoblastoma-epatocarcinoma) • 10% di origine mesenchimale • tumori benigni sono generalmente di origine vascolare

  35. TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO Epatoblastoma • incidenza circa 0,5-1,5 casi /1.000.000 di popolazione pediatrica • tumore del bambino piccolo: età media di diagnosi 16 mesi • condizioni predisponenti: S. di Beckwith-Wiedemann, poliposi adenomatosa familiare • possibili relazioni con: contraccezione orale materna, abuso di alcool durante la gravidanza trattamenti ormonali, prematurità e basso peso neonatale

  36. TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO Epatocarcinoma • 15-30% tumori maligni primitivi del fegato • grande variabilità di incidenza nelle aree geografiche diverse • (0,2 Inghilterra -2,1 Hong Kong/1.000.000 soggetti pediatrici) • picco di incidenza 10-14 anni • fattori favorenti: epatite B, cirrosi pre-esistente • (tirosinemia, atresia vie biliari, galattosemia, deficit a1- antitripsina) • elevazione a-fetoproteina 30-60%

  37. TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO ISTOLOGIA Origine epiteliale Epatoblastoma Carcinoma epatocellulare Rabdomiosarcoma Origine mesenchimale Sarcoma indifferenziato

  38. TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO ISTOLOGIA • Epatoblastoma • fetale 50% • embrionale • macrotrabecolare • anaplastico • misto epiteliale/mesenchimale

  39. TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO Condizioni predisponenti

  40. TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO ALTERAZIONI GENETICHE 1 - Perdita dell’eterozigosi: 11p, 1p, 1q 2 - Mutazioni del gene della ß-catenina 3 - Over-espressione del gene c-met che codifica per il recettore dell’hepatocyte growth factor nelle cellule di epatoblastoma.

  41. TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO Clinica • aumento circonferenza addominale, asintomatica • dolore addominale (se massa voluminosa) • alterazioni digestive • Febbre • Dolore • Ittero • Calo ponderale • Anoressia • Pubertà precoce (secrezione anomala di b-HCG) epatocarcinoma

  42. TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO Valutazioneiniziale • Dosaggio a-fetoproteina • Es. emocromocitometrico (trombocitosi!) • Ecografia epatica • TC addome • Rx torace +/- TC torace • Scintigrafia ossea

  43. TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO Diagnosi Pz. > 6 mesi < 3 anni Epatoblastoma a-fetoproteina Biopsia NON necessaria Tumore intra-epatico Pz. < 6 mesi o > 3 anni Diagnosi istologica !! Difficoltà di interpretazione nel piccolo della a-fetoproteina Esclusione di amartoma mesenchimale o emangioendotelioma Nel > 3 anni diagnosi differenziale con epatocarcinoma Lesione epatica con marker negativi deve essere sempre biopsiata

  44. TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO

  45. TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO Stadiazione pre-operatoria PRE-Treatment EXTension of the disease • PRETEXT I • 3 sezioni vicine libere, 1 sezione coinvolta • PRETEXT II • 2 sezioni vicine libere, 2 sezioni coinvolte • PRETEXT III • 2 sezioni non confinanti libere, o solo una sezione libera, 3 sezioni sono coinvolte • PRETEXT IV • Nessuna sezione libera, tutte e 4 le sezioni coinvolte V estensione vena cava o vene sottoepatiche estensione sistema portale malattia intra addominale extraepatica metastasi a distanza P E M

  46. TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO STANDARDRISK Il tumore interessa al massimo TRE sezioni epatiche (PRETEXT I,II,III) ed è interamente confinato al fegato VPEM - HIGH RISK • 4 sezioni epatiche coinvolte (PRETEXT IV) e/o evidenza di malattia extraepatica (metastasi e/o malattia extraepatica addominale) . • VPEM + • epatocarcinoma

  47. TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO Trattamento epatoblastoma SIOPEL 1 PLADO 1990-1994 SIOPEL 2 (SR/HR) CDDP 1995-1998 SIOPEL 3 PLADO vs CDDP 1998- Paesi inclusi Argentina,Australia,Belgio, Brasile,Cile, Croazia, Cuba, Repubblica ceca, Danimarca, Egitto, Finlandia, Francia, Germania, Grecia, Ungheria, Irlanda Israele, Italia, Giappone Malesia, Olanda, Nuova Zelanda, Norvegia, Polonia, Portogallo, Slovenia, Sudafrica, Spagna, Svezia, Svizzera, Taiwan, Turchia, Inghilterra, Uruguay.

  48. TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO STANDARDRISKTRATTAMENTO RANDOM I ZZAZ I ONE PLADO X 2 PLADO X 3 CHIRURGIA DIFFERITA CDDP CDDP X 3 CDDP X2

  49. RIVALUTAZIONE CDDP CARBO DOXO CDDP CARBO DOXO CDDP CARBO DOXO CARBO DOXO CARBO DOXO CHIRURGIA CDDP CDDP TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO HIGH RISK TRATTAMENTO

  50. TUMORI RARI TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO Prognosi SIOPEL 1 PLADO x 6 OS 70% EFS 60% a 60 mesi SIOPEL 2 SR CDDP x 6 OS 91% EFS 89% a 60 mesi HR CARBODOXO/CDDP OS 53% EFS 48% POGCarbo/VCR/5-FU EFS 59% III st, 27% IV SIOPEL 1 (epatocarcinomi) OS 28% EFS 24% a 60 mesi Progressi chirurgici • ecografia intraoperatoria x noduli occulti • esclusione vascolare epatica • trapianto di fegato • trapianto da donatore vivente (genitore AB0 compatibile)

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