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L'incidenza dei noduli tiroidei aumenta in modo lineare per ogni decennio di vita ? 8-10 anni 10% 70 anni 60%Nell'infanzia il nodulo tiroideo deve essere sempre valutato con sospetto
E N D
1. PATOLOGIA NODULARE TIROIDEAIN ETA’ PEDIATRICA CATTEDRA DI CHIRURGIA PEDIATRICA ED INFANTILE
DIRETTORE: Prof. Claudio Spinelli
UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI PISA
2. L’incidenza dei noduli tiroidei aumenta in modo lineare per ogni decennio di vita
?
8-10 anni 10%
70 anni 60%
Nell’infanzia il nodulo tiroideo deve essere sempre valutato con sospetto
?
14-40% sono maligni
3. Sospetto di malignità
?maschi
?nodulo singolo
?esposizione a radiazioni ionizzanti
?disfonia
?rapido accrescimento
?aderenza ai tessuti contigui
?adenopatie cervicali
4. Indagini Diagnostiche 1. INDAGINI DI LABORATORIO:
Nessuna indagine di laboratorio è in grado di distinguere una lesione benigna da una maligna
5. Indagini Diagnostiche 2. INDAGINI ECOGRAFICHE:
? Non esiste un pattern ecografico “certo” di benignità o malignità
? Incidentalmente l’ecografia può rilevare nella popolazione generale noduli solitari < 1cm,
nel 50% dei casi
Queste lesioni raramente sono maligne
6. Indagini Diagnostiche 3. TIREOSCINTIGRAFIA :
? Fornisce informazioni funzionali
? Scarsa sensibilità e specificità nella diagnosi differenziale tra nodulo neoplastico e non
? Non è utile nello screening del nodulo tiroideo nel bambino
7. Indagini Diagnostiche
8. Indagini Diagnostiche 4. DIAGNOSTICA CITOLOGICA:
? L’esame citologico mediante ago-aspirato del nodulo tiroideo è la procedura diagnostica iniziale più appropriata
? utile anche per linfonodi cervicali associando il dosaggio della tiroglobulina nel liquido di lavaggio dell’ago usato per l’aspirazione
? Prelievi non idonei 15-25%
? Accuratezza diagnostica 95%
9. Difficile diagnosi differenziale all’esame citologico tra carcinomi follicolare e adenomi follicolari
Indagini Diagnostiche
10. Indagini Diagnostiche 5. DIAGNOSTICA R.M. :
? Non ha un ruolo nella diagnosi di routine del nodulo tiroideo
? R.M. è la metodica di elezione nella patologia pediatrica perché non utilizza radioisotopi
? Non permette di dare un giudizio sulla natura del nodulo tiroideo in base al comportamento del segnale
? Utile per la valutazione dell’estensione locale della neoplasia e per l’accurata pianificazione topografica pre-chirurgica
11. NODULO TIROIDEO SOLIDO O MISTOIN ETA’ PEDIATRICA
12. Nodulo Tiroideo Solido o Misto in età pediatrica NODULO COLLOIDE
? Raro nei bambini
? Noduli dominanti all’interno di gozzi multinodulari
ADENOMA FOLLICOLARE
? Lesione nodulare singola …con capsula ben delimitata dal tessuto tiroideo circostante
Macrofollicolare
Microfollicolare
A cellule di Hurthle
Adenoma embrionale
! 25% possono essere ca. follicolari
13. NODULO TIROIDEO AD “AUTONOMIA FUNZIONALE”SINGOLOIN ETA’ PEDIATRICA
14. Nodulo Tiroideo ad “autonomia funzionale” singolo in età pediatrica Nodulo con normale architettura follicolare ad autonomia funzionale
Raro in età pediatrica
Eccezionale è l’evoluzione maligna
Scinti ? “warm nodule”
TSH normale o ridotto
15. A. TERAPIA CHIRURGICA “CONTROVERSA”
? valutazione rischio-beneficio
? utile per prevenire il rischio di evoluzione verso l’ipertiroidismo Nodulo Tiroideo ad “autonomia funzionale” singolo in età pediatrica
16. B. ALCOLIZZAZIONE PERCUTANEA ECOGUIDATA
CON ETANOLO AL 95%
? non è controindicata nei pazienti pediatrici >10-12 anni anche se devono dimostrare una sufficiente “compliance”
? 4-9 sedute
? guarigioni 75% (6 mesi)
? riduzione di volume nodulo 80% (a 3 mesi)
Nodulo Tiroideo ad “autonomia funzionale” singolo in età pediatrica
17. MORBO DI GRAVES – BASEDOWIN ETA’ PEDIATRICA
18. Morbo di Graves-Basedow in età pediatrica ? Incidenza
? periodo pre-adolescenziale (80% 10-15 anni)
? 3,8/milione di bambini per anno
? rapporto maschi : femmine = 5 : 1
? 1-5% di tutti i pazienti con M. di Basedow
19. Morbo di Graves-Basedow in età pediatrica ? Clinica
? turbe del comportamento
? sudorazione eccessiva
? dimagrimento
? disturbi del sonno
? diminuzione del rendimento scolastico
? aritmie
? oftalmopatia (più frequente rispetto agli adulti)
20. Morbo di Graves-Basedow in età pediatrica ?Terapia
A. MEDICA
“trattamento iniziale” con farmaci antitiroidei
per 18-24 mesi
! Remissioni 65%
21. Morbo di Graves-Basedow in età pediatrica B. ABLAZIONE CON RADIOIODIOTERAPIA
? metodo efficace a bassa morbilità nei bambini
? 70% vengono trattati in prima istanza e 15% dopo l’insuccesso della terapia medica o chirurgica
! Remissioni 80%
22. Morbo di Graves-Basedow in età pediatrica C. CHIRURGICA
? gozzi voluminosi
? recidiva di ipertiroidismo dopo terapia antiroidea
? rapido controllo dell’ipertiroidismo
? sospetto citologico di un carcinoma associato
(5-10%)
23. CONTROVERSO
Trattamento chirurgico del M. di Basedow
24. Trattamento chirurgico del M. di Basedow A. TIROIDECTOMIA TOTALE
25. Trattamento chirurgico del M. di Basedow C. TIROIDECTOMIA SUB-TOTALE
26. Conclusioni : terapia chirurgica del Morbo di Basedow La terapia chirurgica del Morbo di Basedow è indicata
•in presenza di un eccessivo aumento di volume della tiroide
• quando la terapia medica con farmaci antitiroidei non controlla la malattia
27. Conclusioni : terapia chirurgica del Morbo di Basedow ? Vantaggi
? riduzione delle recidive
? maggiore controllo della
oftalmopatia
28. LA NOSTRA ESPERIENZA
29. Patologia Tiroidea in età pediatrica < 16aa
30. Terapia Chirurgica Patologia Benigna
Gozzo Nodulare/ Multinodulare
31. Casistica Morbo di Basedow
32. Terapia Chirurgica del Morbo di Basedow
33. Complicanze Chirurgiche del M. di Basedow
34. CARCINOMA DIFFERENZIATO DELLA TIROIDEIN ETA’ PEDIATRICA
35. Carcinoma differenziato della tiroide in età pediatrica ? Incidenza
? 3% di tutte le neoplasie maligne nei bambini
? 0,2-0,4/milione di bambini per anno
? non varia l’incidenza tra paesi europei ed extraeuropei
? in Bielorussia, Ucraina e nelle regioni del Sud-Est della Russia (Bryansk), il disastro di Chernobyl ha causato un incremento di 62 volte di carcinoma tiroideo papillare (cpt) nei bambini
36. Carcinoma differenziato della tiroide in età pediatrica ? Mutazioni Genetiche
? L’attivazione di oncogeni ret, ras, gsp e trk è stata implicata nella patogenesi del cpt
? 70% dei bambini con cpt radioindotto post-Chernobyl presentano una mutazione del protoncogene ret
? una percentuale così elevata non ha riscontro in nessuna area geografica (l’incidenza oscilla tra il 2,5% dell’Arabia Saudita ed il 35% dell’Italia)
37. Carcinoma differenziato della tiroide in età pediatrica ? viene ipotizzato che l’attivazione del ret sia tipico del carcinoma papillare infantile e sia specificatamente associato a cpt radioindotto
? In modelli sperimentali di topi transgenici è stato osservato che la presenza di ret è associata ad una forma aggressiva con alta tendenza a metastatizzare ai linfonodi regionali ed ai polmoni
38. Carcinoma differenziato della tiroide in età pediatrica Clinica
39. Carcinoma differenziato della tiroide in età pediatrica
B. Elevata percentuale di ricadute di malattia (30%)
40. Carcinoma differenziato della tiroide in età pediatrica
D. Ricadute di malattia sono correlate alla presenza di metastasi linfonodali e alla multifocalità al momento della diagnosi
41. Carcinoma differenziato della tiroide in età pediatrica
F. La estensione iniziale della neoplasia e l’aggressività del trattamento non sono correlate con la mortalità
42. Carcinoma differenziato della tiroide in età pediatrica Terapia Chirurgica
43. Carcinoma differenziato della tiroide in età pediatrica
44. ? Vantaggi della tiroidectomia totale nel cpt pediatrico
? riduce le ricadute di malattia (recidive locali e linfonodali o metastasi a distanza)
? valorizza il dosaggio della “tireoglobulina” come indicatore di recidiva
? elimina focolai di carcinoma residui nel lobo controlaterale
? esclude la possibilità di trasformazione dei residui di cpt in una forma indifferenziata o anaplastica con prognosi infausta
? facilita la diagnosi di metastasi occulte soprattutto polmonari con scintigrafia total-body
? facilita la possibilità di trattare le metastasi con radioiodio terapia specialmente nei casi di metastasi polmonari
45. ? Svantaggi della tiroidectomia totale nel cpt pediatrico
? rischio maggiore di complicanze post-operatorie
47. Chirurgia del cancro differenziato della tiroide in età pediatrica: Nuove Prospettive TIROIDECTOMIA
TECNICA OPEN VS MININVASIVA VIDEOASSISTITA
? secondo la nostra esperienza la tiroidectomia mininvasiva videoassistita permette di eseguire tiroidectomie totali con una bassa morbilità, un breve ricovero in ospedale e un buon risultato estetico
48. Criteri di rischio per i pazienti con patologia nodulare tiroidea 1. ALTO RISCHIO
? nodulo singolo
? TSH normale
? sesso maschile
? pregressa radioterapia
? aumento rapido di dimensioni
? dimensioni > 3cm
? consistenza dura
? presenza di linfonodi cervicali
? eco doppler ?vascolarizzazione interna e/o anarchia e microcalcificazioni
49. Criteri di rischio per i pazienti con patologia nodulare tiroidea 2. BASSO RISCHIO
? ca.papillare ben differenziato
? nodulo unico < 3cm
? assenza di noduli
clinicamente o ecograficamente
evidenti nel lobo
controlaterale
? assenza di sconfinamento
extratiroideo pT4)
? assenza di metastasi linfonodali ecograficamente e clinicamente evidenti
50. Criteri di rischio per i pazienti con patologia nodulare tiroidea INDICAZIONI AL COMPLETAMENTO DOPO EMITIROIDECTOMIA
? plurifocalità
? angioinvasività ematica e linfatica
51. TERAPIA CHIRURGICA DELCARCINOMA PAPILLARE DELLA TIROIDE NEI BAMBINI:ESPERIENZA SU 56 CASI ?16 ANNI DI ETA’
54. Trattamento Post-Chirurgico
55. Trattamento Post-Chirurgico
56. Conclusioni
? sulla base dei nostri dati la tiroidectomia totale rappresenta il trattamento di scelta nei bambini e adolescenti affetti da cpt sia nelle forme radioindotte che non radioindottr seguite da terapia ormonosoppressiva e radioiodio terapia
? il cpt radioindotto si è presentato al momento della diagnosi in stadio più avanzato rispetto al cpt non radioindotto
? la RICADUTA DI MALATTIA si è verificata, nel 43,6% nelle forme radioindotte vs 2,9% nelle non radioindotte)
CLASSE 1- 25% R.I vs 0% NRI,CLASSE 2- 91% RI vs 8,3% NRI ,CLASSE 3 –50% RI vs 0%
? la sopravvivenza è stata del 100%