ENFISEMA LOBAR CONGÊNITO: ANÁLISE DE 9 CASOS

1. Enfisema Lobar Congênito: Análise de 9 Casos1 - Associação ... (Artigo Integral!) ENFISEMA LOBAR CONGÊNITO: ANÁLISE DE 9 CASOS José Antonio de Souza, Murillo Ronald Capella, Peter Goldberg et al Arquivos Catarinenses de Medicina 2003;32 (1):44-51 de 2003 Apresentação:Marília Lopes Bahia Evangelista---R3 Orientado: Drª Evely Mirela Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 19 de fevereiro de 2013

2. Introdução • É uma malformação broncopulmonar do intestino anterior, com aspectos embriológicos e clínicos característicos; • É definido como a hiperinsuflação dos espaços aéreos de um segmento ou lobo pulmonar; • Anomalia rara do desenvolvimento pulmonar que se apresenta no período neonatal; • Achados na patologia: Maior insuflação ao final da árvore respiratória e acréscimo de 3 a 5 vezes no número total de alvéolos no lobo afetado; • 3 a 5% das afecções cirúrgicas em crianças;

3. Introdução • Dentre as malformações broncopulmonares congênitas sua incidência varia de 13 a 16%; • Maior prevalência entre os meninos 2 a 3:1; • Afeta principalmente os lobos superiores e médio; • Nos superiores há predomínio do esquerdo em relação ao direito 2:1; • Lobos inferiores <1%.

4. Introdução • Associado a malformações congênitas 14% a 20%; • Associação com síndrome de Pierre Robin, hidrocefalia e pectus excavatum; • Etiologia indefinida 50% dos casos.

5. Introdução • Outros mecanismos etiológicos: • Obstrução brônquica intrínseca ( 35% dos casos)  suporte brônquico cartilaginoso • Obstrução brônquica extrínseca (15 % dos casos)  compressão brônquica por vasos anômalos • Fibrose alveolar • Hipoplasia pulmonar focal → diminuição das ramificações brônquicas • Hiperplasia alveolar pulmonar focal ou lobo polialveolar

6. Introdução • Quadro clínico varia de acordo com idade; • Lesões congênitas císticas geralmente descobertas aos 6 meses • < 1 ano manifesta-se como insuficiência respiratória • >1 ano infecções de repetição • 33% apresentam a doença ao nascimento • 50% são diagnosticados no 1°mês de vida • <5% apresenta enfermidade após 6 meses • Alguns assintomáticos

7. Introdução • Sinais e sintomas: • Insuficiência respiratória (nos primeiros dias de vida) • Hiperinsuflação pulmonar • Compressão do parênquima pulmonar ipsilateral • Desvio do mediastino • Diminuição do retorno venoso • Insuficiência respiratória moderada (cianose 50%) • Insuficiência respiratória grave (intervenção cirúrgica imediata) • Dispnéia • Sibilância • Dificuldade de alimentação • Após período neonatal: infecções recorrente e tosse

8. Diagnóstico • Antenatal suspeito na ultrassonografia e ressonância magnética (detalhamento das lesões) • Rx de tórax • TC e pesquisa de Ventilação/perfusão →dúvida no diagnóstico • Angiografia: investigação de doenças císticas • Ressonância Magnética (RM): confirmação do diagnóstico

9. Diagnóstico • Broncoscopia: mostrar corpo estranho ou obstruções intrínsecas (uso controverso); • Rx tórax: hipertransparência e hiperinsuflação do lobo afetado, atelectasia do pulmão ipsolateral. Pode mostrar obstrução brônquica, intrínseca ou extrínseca; • Pesquisa V/Q: Diminuição da perfusão, secundária à compressão dos vasos, com redução da ventilação no lobo comprometido.

10. Diagnóstico Diferencial • Pneumotórax • Malformação adenomatóide cística gigante • Sequestro broncopulmonar • Cisto broncogênico • Pneumatocele • Atelectasia • Hipoplasia de pulmão • Lobo com enfisema compensatório no outro • Hérnia diafragmática

11. Introdução • Quando assintomáticos não requerem tratamento; • Se sintomáticos tratamento cirúrgico de emergência (definitivo); • Infecções de repetição: tratamento cirúrgico (remoção do lobo afetado); • Tratamento conservador: Acompanhamento da criança.

12. Métodos • Estudo clínico, descritivo e retrospectivo; • 10 prontuários analisados; • 9 submetidos à operação e acompanhamento laboratorial no Hospital Infantil Joana de Gusmão, em Florianópolis (SC), entre 1°de janeiro de 1980 e 31 de dezembro de 2002; • Excluído 1 paciente que não foi operado; • Coletados dados: sexo, procedência, faixa etária ao diagnóstico e na operação, diagnóstico da doença no período antenatal, quadro clínico, malformações associadas, exames complementares de imagem, distribuição anatômica das lesões, tratamento cirúrgico realizado, diagnóstico anatomopatológico, complicações pós-operatórios e óbitos;

13. Métodos • Quanto ao quadro clínico, os pacientes foram distribuídos em insuficiência respiratória aguda (IRA), infecção respiratória e assintomáticos (achado incidental) de acordo com os dados de anamnese e exame físico; • Quanto à localização da lesão obedeceu-se à divisão anatômica dos pulmões, utilizando-a na descrição do tratamento cirúrgico realizado; • A peça cirúrgica foi enviada para estudo histológico.

14. Resultados • Todos os pacientes (4) diagnosticados no período neonatal apresentavam Insuficiência Respiratória Aguda (IRA]); • Dos lactentes, 4 (80%) apresentavam IRA, e 1 (20%), infecção respiratória; • Dentre os lactentes, 3 deles tinham até 41 dias de vida ao diagnóstico (60%), um tinha 6 meses de idade e outro, 1 ano e 2 meses; • A média de idades ao diagnóstico foi de 2,88 meses, variando de 13 dias de vida até 1 ano e 2 meses, e a mediana foi de 30 dias;

15. Resultados • Quanto ao tratamento, a média de idade das crianças operadas foi de 4,03 meses, variando de 14 dias a 1 ano e 8 meses, com uma mediana de 43 dias; • Uma criança foi diagnosticada no período neonatal, com 22 dias, e operada como lactente, com 40 dias de vida; • Nenhum paciente teve diagnóstico pré-natal da doença; • Malformações associadas foram relatadas em 2 pacientes, sendo lábio leporino e fenda palatina em um paciente e comunicação interventricular (CIV) em outro;

16. Resultados • A operação realizada em maior número foi a lobectomia superior esquerda, em 7 casos (77,78%). Em 1 caso foi realizada lobectomia inferior esquerda; • Todas as peças cirúrgicas foram enviadas para estudo anatomopatológico, com confirmação diagnóstica de enfisema lobar congênito; • Em 3 casos foram observadas intercorrências na evolução clínica, sendo: broncopneumonia 5 meses após a operação em 1 caso, bronquiolite aguda com 4 meses de pós-operatório em outro, e um caso de anemia com transfusão de concentrado de hemácias; • Ocorreram 2 óbitos

17. Discussão • No presente estudo encontrou-se 7 casos do sexo masculino (77,78%) e 2 do feminino (22,22%), com uma proporção de 3,5:1, corroborando os dados da literatura; • A maioria dos pacientes (77,78%) desse estudo foi procedente de outras mesorregiões, que não a Grande Florianópolis; • A faixa etária mais acometida é a de menores de 1 ano de idade; • Nesse trabalho observou-se uma mediana de 30 dias de idade ao diagnóstico, com 4 pacientes recém-nascidos (44,44%) e 3 lactentes com até 41 dias de vida (33,33%);

18. Discussão • As crianças menores apresentavam-se geralmente com insuficiência respiratória, enquanto as maiores apresentavam infecções do trato respiratório; • Nesse estudo, a maioria dos pacientes (88,88%) apresentava insuficiência respiratória, sendo grande número deles recém-nascidos (44,44%) ou lactentes de até 41 dias (33,33%)

19. Discussão • Nesse estudo não houve diagnóstico pré-natal de enfisema lobar congênito (ELC), possivelmente devido às dificuldades na realização de exames de acompanhamento pré-natal das gestantes; • Nesse trabalho, a maioria dos pacientes foi tratada com lobectomia(88,89%), sendo 7 em Lobo superior esquerdo (LSE) (77,78%) e 1 em lobo inferior esquerdo (LIE)(11,11%), estando de acordo com a literatura; • Malformações associadas em 2 casos (22,22%), sendo uma comunicação interventricular e, no outro caso, lábio leporino com fenda palatina;

20. Discussão • Nesse estudo foram realizados Rx de Tórax em todos os pacientes, sendo que em 3 foram necessários mais de um exame de imagem: TC em um, TC e cintilografia em outro e broncoscopia no terceiro, para confirmar ELC; • O padrão do RxT é uma área de hipertransparência com hiperinsuflação, retificação do diafragma ipsolateral, desvio do mediastino contralateral à lesão e áreas de atelectasia; • Observou-se nesse trabalho uma prevalência do LSE em 8 casos (88,89%), superando os dados da literatura pesquisada. O LIE foi o acometido em 1 caso, correspondendo a 11,11%, valor este também superior ao encontrado na literatura;

21. Discussão • Nesse estudo, todos os casos tiveram confirmação de ELC pela histologia • Nessa casuística foram consideradas intercorrências em 3 casos, em um período de até 5 meses de pós-operatório: um caso de broncopneumonia, uma bronquiolite aguda e anemia com transfusão de concentrado de hemácias em outro • Ocorreram 2 óbitos nesse estudodiferiu com literatura;

22. Discussão • Conclusão: • Alertar sobre a importância e a gravidade dessa doença rara, mas curável, principalmente pela suspeição diagnóstica frente a um quadro de falência respiratória progressiva, confirmação precoce e tratamento cirúrgico imediato e definitivo.

23. Consultem também:Dr. Paulo R. Margotto Enfisema Lobar Congênito Enfisema Lobar Congênito (ELC) consiste na hiperinsuflação ou grande distensão de um determinado lobo pulmonar na ausência de infecção ou corpo estranho na luz brônquica. Geralmente esta hiperinsuflação ocorre juntamente com o desenvolvimento de um mecanismo valvular a nível brônquico que permite a entrada de ar, mas dificulta a saída de ar dos alvéolos. Como o lobo não desinsufla normalmente, ocorrerá compressão e atelectasia dos outros lobos, desvio do mediastino e hérnia do pulmão para o lobo contra-lateral. O lobo superior esquerdo é o mais acometido (50% dos casos), seguido dos lobos superiores ou médio direito em 40% dos casos. Os 10% restantes correspondem aos lobos inferiores. Há um predomínio no sexo masculino. Por volta da metade dos casos não se sabe a etiologia do ELC, mas o mesmo pode resultar de anomalia do desenvolvimento de um brônquio lobar ou segmentar entre a quarta e a sexta semana do desenvolvimento embrionário. A ocorrência familiar tem sido relatada. Os sintomas geralmente são aparentes no período neonatal, mas em 5% dos casos podem não aparecer até a idade de 5-6 meses.

24. Em muitos casos, a obstrução não é demonstrada, mas se aceita que seja produzida por um mecanismo tipo valvular, como já comentado. Há evidências de distribuição desordenada das cartilagens brônquicas e aumento de tecido fibroso em torno dos alvéolos distendidos que seriam os responsáveis pela permanente insuflação alveolar, mesmo durante a expiração. O Rx de tórax mostra um lobo radioluscente com uma delicada trama vasobrônquica e desvio do mediastino. Se a distensão é considerável, o enfisema pulmonar comprime a porção não afetada do pulmão de mesmo lado e hérnia para o lado oposto. Cuidado para não confundir com pneumotórax. Interessante que nos primeiros dias de vida, o Rx de tórax (Fig 5) revela opacificação do lobo acometido, pois a reabsorção de líquidos é retardada (o lobo pulmonar enfisematoso retém líquido da mesma forma que retém ar). O diagnóstico diferencial deve ser feito com enfisema compensador por atelectasia (pulmão vicariante), enfisema por corpo estranho, malformação adenomatóide cística do pulmão, hérnia diafragmática e pneumotórax. A cirurgia imediata é a ressecção do lobo afetado que pode salvar a vida do bebê, quando a cianose e o severo desconforto respiratório estão presentes. Fig.5

25. Drs Felipe, Marília Bahia, Joseleide Castro, Fabiana Márcia, Paulo R. Margotto e Evely Mirela