Doenças do Intestino Delgado

1. Doenças do Intestino Delgado Prof. Dr Mauro Monteiro Correia

2. Objetivo • Revisão das principais doenças benignas e malignas do intestino delgado.

3. Anterior – Tronco celíaco Médio – AMS Posterior - AMI • Embriologia

4. Simpático 9º e 10º nervos torácicos Sensação de cólica Parassimpatico - Nervo Vago – sinapse com plexos de Meissner e Auerbach Motilidade e secreção Intestino delgado

5. Tumores do Intestino Delgado

6. Tumores Benignos: Epiteliais: • Adenomas 35% • Papilomas • Hamartomas ( Peutz Jeghers). Não epiteliais Leiomiomas 20%, lipomas, fibromas Hemangiomas 4%, linfangiomas Neurilemomas, neurofibromas, ganglioneuromas

7. Tumores Malignos : • Epiteliais -Adenocarcinomas 50% (80% na papila) • Não-epiteliais- Linfomas 10-15% Sarcomas 40 % • Carcinóide ►Céls de Kultschitzky nas criptas de Lieberkuhn • Metastáticos

8. Tumores Malignos • CARCINÓIDE • Células argentafins das Criptas de Lieberkuhn • >2cm – 90% metastatizam • Multicêntricos em 20-30% • Assintomático – sintomas na metástase • Secretam 5-hidroxitriptamina (5HT) ou serotonina

9. Tumores Malignos • CARCINÓIDE • Diagnóstico: • Excreção urinária do 5HIAA (metabolito do 5HT) • Normal = 2 a 9 mg/24h • Na síndrome > 1.000mg/24h

10. Síndrome Carcinóide: 90% Estenose artéria pulmonar 80% Rubor 76% Diarréia 71% Hepatomegalia 42% Insuficiência Tricúspide 42% Estenose Tricúspide 25% Asma Metástases hepáticas ou primário no ovário ou no pulmão Apêndice 58% Íleo 21% Reto 16%

19. Lesões

20. Lesões

21. UIO

22. UIO

23. Aspecto Final

24. Aspecto Final

25. Tumores Carcinóides • Origem neuroectodérmica. • Geralmente crescimento indolente. • A síndrome carcinóide presente em 2/3 dos pacientes, caracteriza-se por fogachos, broncoespasmo e episódios de diarréia. Em fases avançadas pode haver insuficiência cardíaca direita.

26. Tumores carcinóides • Pulmonar • Gástrico : associado à gastrite atrófica – bom prognóstico. Associado à sind. Zoliger-Elisson- bom prognóstico. Esporádico- mais agressivo, geralmente metastático ao diagnóstico. • Intestino delgado • Apêndice • Cólon • Reto

27. Tumores carcinóides Estadiamento: • Localizados, com ou sem metástases locorregionais; • Metastático, com envolvimento hepático exclusivo; • Metastático, com envolvimento extra-hepático; • Metastáticos indiferenciados.

28. Tumores carcinóides Investigação hormonal: Dosar 5-HIAA em urina de 24h e cromogranina A plasmática ( estão aumentadas em 80% dos casos, correlacionando-se com a carga tumoral).

29. Tumores carcinóides Exames de imagem: • EDA com ou sem US; • TC; • RNM; • Angiografia; • Octreoscan ( mapeamento com octreotídeo marcado).

31. Tratamento • Carcinomas neuroendócrinos localizados recomenda-se a ressecção cirúrgica do tumor e conglomerados linfonodais , se presentes. • O carcinóide gástrico associado a CAG-A <1cm pode ser ressecado por EDA. ( N Engl Med 340:858,1999).

32. Tratamento Carcinomas metastáticos com envolvimento hepático exclusivo • Ressecável (sobrevida de 70% em 5 anos). • Irressecável assintomático; • Irressecável sintomático considerar citorredução cirúrgica ou embolização hepática, com ou sem quimioterapia .

33. Tratamento Tumores metastáticos com envolvimento extra hepático. • Se assintomáticos ; • Oligossintomáticos – sintomáticos ou octreotídeo. Considerar a adição de interferon-alfa; O octreotídeo age nos receptores 2 e 5 da somatostatina, inibindo a liberação de neuro-hormônios. O interferon –alfa é a droga de maior efeito anti-tumoral.

34. Tratamento em situações especiais • Na falha de tratamento em pacientes com Octreoscan positivo considerar radioterapia interna de alta dose com moléculas radioativas acopladas a um análogo de somatostatina. • Sintomas de compressão ou dor de difícil controle considerar radioterapia externa paliativa • Síndrome carcinóide grave considerar octreotídeo, 100mcg em bolus EV seguido de 50 mcg/h até estabilização do paciente. A seguir converter para octreotídeo Sc.

35. Reforçando ... Tumor benigno mais frequente = leiomioma Tumores malignos mais frequentes = adenocarcinoma e carcinóide

36. Baixa Incidência de Câncer: • Alimentos em estado líquido • Trânsito rápido • Pobreza bacteriana • Riqueza de tecido linfóide • Secreção de IgA • Benzopireno hidroxilase • Diamino oxidase • Expressão da proteína do Gene BLC2 reduzida evita apoptose

37. Quadro Clínico • Sintomas vagos • Dor intermitente (intussuscepção) • Diagnóstico tardio (massa) • Hemorragia

38. Diagnóstico • Pré-operatório em 20 a 50% • Geralmente o diagnóstico só é feito na cirurgia. • RX simples • Trânsito de Delgado • Tomografia Computadorizada

39. Fatores Predisponentes : • Bile na papila • Espru não-tropical • Doença Celíaca • Doença de Crohn

40. Câncer do Intestino Delgado • Fatores de Risco • Doença de Crohn (DII) • Aumenta o risco de 6 a 320 vezes (na mesma idade) • Fatores que diferenciam do tumor esporádico • Pacientes mais jovens (4ª década de vida) • Quase todos adenocarcinomas • Localização no íleo terminal ou segmentos exclusos • Sítios de inflamação crônicas • 20 anos de processo inflamatório • Podem ser múltiplos • Diagnóstico em estágios avançados • Pior prognóstico

41. Câncer do Intestino Delgado • Fatores de Risco • Retocolite Ulcerativa Inespecífica • Relacionados a Ca. de Íleo • Leíte de longa data • Backwash ileitis

42. Câncer do Intestino Delgado • Fatores de Risco • Polipose Adenomatosa Familiar (FAP) • Teoria Adenoma-Carcinoma • 90% apresenta pólipos em Duodeno • 5% a 10% desenvolveram adenocarcinomas TGI Sup • 2% a 4,5 % de adenocarcinomas do duodeno = FAP • Risco de Câncer é 330 vezes mais freqüente na FAP • Deverá ser acompanhado endoscopicamente

43. Câncer do Intestino Delgado • Outros fatores de Risco • Fibrose Cística • Colecistectomia • Doença ulcerosa péptica • Alcoolismo • Tabagismo • Fatores dietéticos • Chá,gordura animal, café

44. Câncer do Intestino Delgado • Adenocarcinoma • Sexta e Sétima décadas de vida • Quando em crianças – Síndrome de Peutz-Jeghers • Degeneração de um Hamartoma • Preferencialmente nos seguimentos proximais • 63% no duodeno • 20% no jejuno • 15% no íleo

45. Câncer do Intestino Delgado • Investigação diagnóstica do Adenocarcinoma • Radiografia Simples • Estudos contrastados • Trânsito e enteróclise • Lesão em mação mordida (Apple Core) • CT • Suspeita diagnóstica • Espessamento da parede maior que 1,5cm • Espessamento excêntrico da parede • Tumorações no mesentério maior que 1,5cm

46. Câncer do Intestino Delgado • Investigação Endoscópica • Enteroscopia • Útil no 1º metro do ID • Demorado e baixa acurácia • Endoscopia com Cápsula • Não realizar quando houver suspeita de obstrução

47. Câncer do Intestino Delgado TNM - Classificação Clínica T - Tumor Primário Tx - O tumor primário não pode ser avaliado T0 - Não há evidência de tumor primário Tis - Carcinoma in situ T1 - Tumor que invade a lâmina própria ou a submucosa T2 - Tumor que invade a muscular própria T3 - Tumor que invade desde a muscular própria até a subserosa ou os tecidos perimusculares não peritonizados (mesentério ou retroperitônio*), com extensão de até 2 cm T4 - Tumor que perfura o peritônio visceral ou que invade diretamente outros órgãos ou estruturas (inclusive outras alças do intestino delgado, o mesentério, ou o retroperitônio em mais de 2 cm, e parede abdominal por meio da serosa; e unicamente para o duodeno, a invasão do pâncreas)

48. Câncer do Intestino Delgado TNM - Classificação Clínica N- Linfonodos Regionais Nx - Os linfonodos regionais não podem ser avaliados N0 - Ausência de metástase em linfonodos regionais N1 - Metástase em linfonodos regionais M - Metástase à Distância Mx - Presença de metástase à distância não pode ser avaliada M0 - Ausência de metástase à distância M1 - Metástase à distância

49. Câncer do Intestino Delgado • Estadiamento

50. Câncer do Intestino Delgado • Tratamento • Cirúrgico • Ressecção R0 com intenção curativa • Tumor do duodeno • Ressecção em cunha • Duodenopancreatectomia • Ressecção endoscópica • Sobrevida • 28% em 5 anos – duodeno • 37% em 5anos – jejuno • 37% em 5 anos - íleo