1 / 40

EXPERIENCE DU GROUPE TUNISIEN D’ETUDE DES SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES

EXPERIENCE DU GROUPE TUNISIEN D’ETUDE DES SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES. Présentation du Groupe. Crée en Avril 2006 Objectifs: Collecter les données épidémiologiques des SMD de l’adulte Standardiser le diagnostic et évaluer le pronostic Assurer une meilleure prise en charge:

hidi
Download Presentation

EXPERIENCE DU GROUPE TUNISIEN D’ETUDE DES SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. EXPERIENCE DU GROUPE TUNISIEN D’ETUDE DES SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES

  2. Présentation du Groupe • Crée en Avril 2006 • Objectifs: • Collecter les données épidémiologiques des SMD de l’adulte • Standardiser le diagnostic et évaluer le pronostic • Assurer une meilleure prise en charge: • Améliorer la qualité de vie • Retarder l’évolution vers la LA chez les patients jeunes avec IPSS élevé

  3. 47 patients adultes (Mai 2006- 15 Aout 2007) • 3 SMD secondaires • 44 SMD de novo

  4. SMD secondaires

  5. 1èreobserv° • ♀ 49ans • 1991:LAM5 avec monosomie 7 • AracytineAnthracycline VP16 • 1993: 1ère rechute • VP16 NovantroneAracytine, Auto GMO (Misulban-Endx) • 1997: 2ème rechute • AracytineNovantrone • 2006: anémie isolée SMD: AR Cytogénétique Clone maj: anom° struct 11, monosomie 8

  6. Evolution: • Transfusion de 2 CGR/mois •  EPO • Actuellement: Indépendance transfusionnelle

  7. 2ème observ°: • ♂ 32 ans • 2000: LMNH B Grandes cellules Stade IV • Protocole GELT: 4 cures ACVBP+ 2MTX • Refus autoGMO • Conso: VP16-Holoxan • Déc2006: SMD AREB2 • Refus CT, ttt symptomatique • Juin 2007 LAM • Aracytine fable dose

  8. 3ème observ°: • ♂ 44ans • 2004: LAM3, • t(15;17)q21-q22, 47idem, +8, (3)46XY add 6p22 del 10,q24 • APL 99: Anthrancyclines + G-CSF • 2006:(21mois RC1) LMMC1 • Monosomie 7 • Abstention thérapeutique 1an • Puis Hydréa • Puis Aracytine s/c VP16 une inj hebdomadaire

  9. SMD de novo Epidémiologie • Mai 2006- 15 Aout 2007 • n=44 patients inclus • Origine: • Tunis (HAO, Rabta, HMPIT): 26 patients • Sousse: 12 patients • Sfax 6 patients • Sex ratio: 23♂/21♀

  10. Exploration diagnostique

  11. Interr° complet • Age • ATCDs personnels • Facteurs de risque • Chimiothérapie • Néoplasie • Drogues • Dates d’administration • Radiations ionisantes • Exposition • Benzène • Métaux lourds • Champ électromagnétique • Pesticides • Herbicides • Tabagisme • EthylismeClorants de cheveux…. • Pathologie auto immunes • Vascularite • Polychondrite • Arthrite • AHAI • PTAI, Crohn, RCH+++

  12. Comorbidité • Diabète • HTA • Cardiopathies etc… • Neuropathies • Sd anémique • Sd infectieux • Sd hémorragique • Examen clinique • Gravité du sd anémique • Appréciation du sd hémorragique / infectieux • Sd tumoral

  13. Hémogramme • GB/Hb/VGM/TCMH/rétic/Pqttes • Frottis sanguin • Recherche hémogrammes anciens permettant de dater l’apparition des cytopénies • Examens: • Dosage Vit B12/Folates • Créatinine • Bilan thyroïdien….

  14. Myélogramme • Orienter vers l’éventualité d ’un SMD • % de blastes • Sidéroblastes en couronne

  15. Suspicion clinico-cytologique • Cytogénétique • BOM ? • Inclusion définitive de patients • IPSS

  16. Age des patients • Médiane âge:71 ans [23-94]

  17. Manifestations auto immunes

  18. Vascularite: 1 cas • Polyarthrite atrophiante: 2 • Arthrite séro négative: 3 • Manifestatations biologiques d’auto immunité • Auto anticorps erythrocytaire: 6 patients • Anticorps antinucléaires: 6 patients • Anticorps antimicrosomiaux: 2 patients • Positivité Latex: 2 patients • Anticorps anti gliadine: 2 patients • Autres • Vitiligo • Pyoderma gangrenosum • Polyarthrite rhumatoïde • Gammapathie monoclonale

  19. Comorbidité • Diabète : n= 20 • HTA: n= 17 • Cardiopathies: n=6 • ATCDs AVC: n=5 • UGD: n= 4 • Hypercholestérolémie: n= 7 • Sdanxio dépressif: n=4 • Adénomes à prolactine: n=1 • ATCDs de tuberculose pulmonaire: n=2

  20. Données clinico biologiques • Circonstances de découverte: • Patients symptomatiques: 37 • Sd anémique: 34 /44 • Sd hémorragique : 7/44 • Patients asymptomatiques: 7

  21. Cytopénies: • Anémies: • Hb<10 g/dl chez 40 patients • Hb<5 g/dl 11 patients au dg • Médiane Hb 6,8g/dl [12-3,2] • Leucopénie: • 25 patients • PNN<1000/mm3 chez 14 patients • Thrombopénie: • Pqttes<100 000/mm3 n= 23 • Pqttes<30 000/mm3 n=9

  22. Données cytogénétiques44 patients • Caryotype normaux: n= 25 • Caryotypes pathologiques: n= 1944%

  23. Anomalies favorables: 5 patients • 5q- = 4  9% • Y-= 1  2% • Intermédiaires: 5 patients • t(12,16)+ monosomie 13 • Add 11q23  2% • t(3;17) • T 8 + T21 • Anomalies de structure du 5+T8 • Grave: 9 patients • Anom° chr7 = 5  11% • Anom°complexes= 4

  24. Fréquence des caryotypes anormaux comparable à la littérature

  25. Fréquence des caryotypes anormaux comparable à la littérature • Intérêt diagnostique++++ • Intérêt pronostique

  26. SCORE PRONOSTIQUE INTERNATIONAL (IPSS) Calculé sur: % de blastes Cytogénétique Nbre cytopénies

  27. DISCUSSION • Inclusion: • Incidence sous estimée: majorité des patients symptomatiques au diagnostique (différents de la littérature) • Explorations standardisées • Perspectives: • Meilleure description cytologique

  28. SERIE MEGACARYOCYTAIREDYSMEGACARYOPOIESE • Micromégacaryoblastes • Micromégacaryocytes mononucléés • Micromégacaryocytes bi/tri nucléés • Mégacaryocytes monolobés (grande taille) • Mégacaryocytes multi nucléés (grande taille) • Anomalies cytoplasmiques (vacuoles, coloration etc.) • Amas de mégacaryocytes • SERIE ERYTHROBLASTIQUEDYSERYTHROPOIESE • Anomalies nucléaires (irrégularités, multinucléarité) • Anomalies cytoplasmiques (vacuoles, coloration etc.) • Macroérythroblastes/mégaloblastes • Sidéroblastes en couronne • SERIE GRANULOCYTAIRE • DYSGRANULOPOIESE ANOMALIES NUCLEAIRES • Hypo segmentation (Pseudo Pelger-Huet) • Lignée cellulaire binucléée • Condensation anormale de la chromatine • Autres anomalies nucléaires (toutes les autres situations) • DYSGRANULOPOIESEANOMALIES CYTOPLASMIQUES • Vacuoles cytoplasmiques • C. Hypogranulaires/agranulaires (gr. faiblement colorés) • C. Hypergranulaires (gr.azurophiles/cellules mures) • Basophilie cytoplamique persistante (c. de Doehle, etc. ) • Corps d'Auer • Grains type Chediak-Higashi • DYSGRANULOPOIESE • AUTRES TYPES CELLULAIRES • Eosinophiles anormaux • Basophiles anormaux • Mastocytes anormaux • Cellules monocytaires anormales

  29. DISCUSSION • Inclusion: • Incidence sous estimée: majorité des patients symptomatiques au diagnostique (différents de la littérature) • Explorations standardisée • Perspectives: • Meilleure description cytologique • Surveillance des patients Timing IPSS? … • Disposer d’une banque d’ADN • Place de la BOM (ALIP, Angiogenèse)

  30. Traitement symptomatique Protocole transfusionnel • CGR • Indications: • Hb≤8 en absence de comorbidité • Hb≥ 8 en cas de comorbidité • Besoins transfusionnels estimés à 3-4 unités/mois • Unités réellement transfusées 2/mois • Pénurie • Patients indisciplinés • Plaquettes • CPA / CPS • Symptomatologie hémorragique • AREB1-AREB2

  31. Traitement symptomatique • Antibiothérapie • AREB1- AREB2

  32. Chélation martiale • Indications • Risque faible, intermédiaire 1 et ferritinémie>1000 ng/ml • Deferoxamine IV: 4 patients • Deferriprone : 4 patients

  33. Autres thérapeutiques • Aracytine faible dose: • AREB2, CRMD • Polychimiothérapie • AREB2 • AlloGMO • Prévue pour une patiente de 27ans (AREB2, monosomie 7) • Thalidomide • 1 patient de 59 ans, 5q-, IPSS interméd 1 • Réponse à 3 mois: indépendance transfusionnelle • Androgènes • 4 patients (3 âgés + 1 patiente de 24ans 5q-)

  34. Perspectives thérapeutiques • Patients transfusion-dépendant: • Optimisation du protocole transfusionnel • Choix du traitement chélateur de fer • Deferoxamine S/C (protocole+++° • Per os: Deferiprone/Deferasirox ? • EPO • Faible risque+ risque intermédiaire 1 • Non transfusion-dépendants • Anémie non sidéroblastique • 5 q- et Faible risque • Thalidomide • Lenalidomide

  35. Patients à haut risque: • Sujets jeunes: • Chimiothérapie intensive • AlloGMO+++ • Agents hypométhylants: • Azacitidine • Décitabine (hospitalisation)

  36. Remerciements • Pr Fenaux • Services d’Hématologie Clinique • Services d’Hématologie Biologique • Service de Cytogénétique de Sousse • Laboratoires Roche • Laboratoires Demo Groupe Tunisien des SMD

More Related