Hemiplegia Cruzada Associada a Impressão Basilar, Malformação de Arnold-Chiari e Siringomielia.

1. Hemiplegia Cruzada Associada a Impressão Basilar, Malformação de Arnold-Chiari e Siringomielia. Divinópolis 2013

2. Conceitos Hemiplegia cruzada Impressão Basilar Critério radiológico: invaginação da junção craniovertebral no crânio e um pescoço curto, com posição anormal da cabeça. • Paralisia de um membro superior e do inferior contralateral; • Lesão na região lateral da decussação das pirâmides, na porção inferior do bulbo; • Acompanhada de distúrbios sensitivos, lesão de nervos cranianos, etc.

3. Conceitos Malformação de Arnold-Chiari • Herniação da parte inferior do cérebro: o tronco cerebral e parte do cerebelo se deslocam para baixo através  do forame magno e adentram a porção superior do canal medular, logo abaixo da base do crânio.

4. Conceitos Siringomielia • Formação de uma cavidade no canal central da medula, levando a destruição da substância cinzenta - muda o aspecto da medula espinhal: flauta ou syrinx (grego). • Perda da sensibilidade térmica e dolorosa. A deficiência tátil é mínima.

5. Topografia da Decussação das Fibras Piramidais Wallenber (1901) Oppenheim (1923) Fibras piramidais para os membros inferiores cruzam mais cranialmente do que as para os membros superiores. • Fibras piramidais para os membros superiores cruzam mais cranialmente do que as para os membros inferiores.

6. Relato de Caso • MPS, 56 anos, sexo feminino, branca, paraibana; • História com início há 4 anos (1987) – sensação de queimação no membro inferior E e, pouco depois, no membro superior D, acompanhada de diminuição lenta e progressiva da força muscular; • Desde o início: cefaleia diária, dores na nuca e vertigens; • Há 7 meses (começo de 1991): regressão da sensação de queimação e piora acentuada do déficit motor; Provável topografia da lesão que provocou paresia do membro superior D e inferior E.

7. Relato de caso • Exame neurológico: “brevis collis”  implantação baixa dos cabelos na região da nuca, marcha parética com apoio, nistagmo horizontal, paresia cruzada do membro superior D e inferior E, reflexos miotáticos fásicos diminuídos nos membros superiores, dissociação siringomiélica e hipopalestesia nos membros comprometidos. • 20 dias após a internação (agosto/1991): submetida a descompressão da fossa posterior (craniectomia occipital inferior e laminectomia de C1 a C3) • Achados cirúrgicos: • Escama occipital adelgaçada • Dura-máter sem pulsar (volta a pulsar após secção do ligamento atlanto-occipital) • Tonsila E espessada (ao nível de C2) e D ao nível de C1 • Agenesia da artéria cerebelar posterior inferior D • A E descia em arco acompanhando a tonsila herniada • Aracnoidite difusa • Forame de Magendie obstruído por membrana • Medula espinhal aumentada de volume e pulsando através de ondas de líquido cefalorraquidiano em seu interior.

8. Relato de Caso • Tratamento cirúrgico da Siringomielia • Dissecção e aspiração intrapial das tonsilas cerebelares • Abertura extensa do quarto ventrículo • Fixação do saco restante da aracnoide à dura-máter lateral. • Plástica da dura-máter • Último exame (11 meses após a cirurgia): • Regressão da cefaleia, das dores na nuca, da vertigem e da dissociação siringomiélica • Marcha sem apoio • Discreta paresia apenas no membro inferior E • 4 anos depois (1996): paciente deambulava sem apoio e realizava tarefas domésticas.

9. Discussão • Lesões que acometem a decussação piramidal: tetraparesia e tetraplegia. • Gardner (1965): 3 pacientes com tetraparesia após tratamento de Siringomielia associada a impressão basilar. • Gonçalves da Silva e col. (1981): 2 casos de tetraplegia pós-operatória em pacientes com impressão basilar e malformação de Arnold-Chiari. • Nielsen (1947) e Bell (1970): paralisia dos membros superiores sem envolvimento dos inferiores. • Lesão na porção superior da decussação piramidal. • Coxe e Landau(1970) e Pappas e col. (1991): não há evidência para a decussação diferenciada das fibras piramidais para os MMII e MMSS em macacos. • Kertesz e Geschwind (1971): no homem as fibras piramidais que cruzam primeiro chegam às camadas mediais (fibras para os MMSS).

10. Discussão • Caso em estudo: • Hemiplegia cruzada, sensibilidades dolorosa, térmica e palestésica. • Distúrbios motores e sensitivos provocados por lesões bilaterais  fibras corticospinais(pirâmides) e vias lemniscais e espinotalâmicas laterais (regiões ventromedial e dorsolateral do bulbo). • Determinação da topografia da lesão: • Lesão no lado do membro superior paralisado  fibras piramidais para o MS já cruzaram e as fibras para o MI não. • Lesão no lado do membro inferior paralisado  decussação das fibras piramidais para os MMII situada mais cranialmente que aquelas para os superiores.

11. Discussão • Monoplegia Corticalis Bimembris Cruciata (“falsa hemiplegia”) • Scharfetter (1965) • Hemiplegia cruzada motora • Duas lesões isquêmicas corticais distintas: hemisfério cerebral D – área cortical do MS; hemisfério cerebral E – área cortical do MI. • Decussação piramidal: tendência a aceitar a forma diferenciada no homem, numa laminação rostrocaudal. • Boa evolução do caso: • Amplitude da craniectomia • Aspiração intrapial das tonsilas cerebelares herniadas • Proteção oferecida pela plástica da dura-máter.

12. Referências • SILVA, J. A. G.; COSTA, M. D. L.; LEAL, A. B.; REIS, F. R.; QUEIROZ, R. B. Hemiplegia cruzada associada a impressão basilar, malformação de Arnold-Chiari e Siringomielia. Arquivo de Neuropsiquiatria, 1996. • Institut Chiari. Disponível em: <http://www.institutchiaribcn.com>. Acesso em 01 de fevereiro de 2013. • MACHADO, A. Neuroanatomia Humana. 2ª Edição. São Paulo: Ed. Atheneu, 2006. 363 p.