Pérez S., Gallardo X, Castañer E, Mata JM, Martin A, Prieto MJ.

1. TC de alta resolución en la afectación pulmonar asociada a enfermedades del tejido conectivo Pérez S., Gallardo X, Castañer E, Mata JM, Martin A, Prieto MJ. UDIAT-CD Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell Barcelona. España

2. Es frecuentela afectación intersticial pulmonar en pacientes con enfermedades del tejido conectivo En el examen histopatológico, estas enfermedades pulmonares son idénticas a sushomólogas idiopáticas.

3. Patrones histopatológicos generales Neumonía Intersticial No Específica TC de alta resolución Histopatología Inflamación intersticial crónica +/- Fibrosis intersticial Opacidades en vidrio deslustrado Opacidades reticulares y micronódulos Distribución simétrica subpleural Frecuente en Esclerosis Sistémica Progresiva Dermato-polimiositis Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

4. Patrones histopatológicos generales Neumonía Intersticial No Específica a b a) Áreas subpleurales en vidrio deslustrado junto a opacidades reticulares. b) Seis meses después hay mejoría del vidrio deslustrado, pero las opacidades reticulares y los micronódulos secundarios a fibrosis han aumentado.

5. Patrones histopatológicos generales Neumonía Intersticial Usual Histopatología TC de alta resolución Vidrio deslustrado y opacidades reticulares Bronquiectasias por tracción Patrón en panal Distribución subpleural Gradiente apicobasal Distorsión de la arquitectura Focos de fibrosis Frecuente en Artritis Reumatoide Esclerosis Sistémica Progresiva Dermato-polimiositis Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

6. Patrones histopatológicos generales Neumonía Intersticial Usual Opacidades reticulares, bronquiectasias por tracción y patrón en panal de distribución subpleural, sobretodo en las bases pulmonares. También se observan áreas en vidrio deslustrado. El neumomediastino es un hallazgo incidental.

7. Patrones histopatológicos generales Neumonía Organizativa Histopatología TC de alta resolución Consolidación de los espacios aéreos Opacidades en vidrio deslustrado Dilataciones bronquiales Parcheado. Periférico. Peribronquial Fibrosis organizada en los espacios aéreos distales Frecuente en Polimiositis Dermatomiositis

8. Patrones histopatológicos generales Neumonía Organizativa Consolidación peribronquial. Consolidaciones subpleurales parcheadas con discretas dilataciones bronquiales.

9. Patrones histopatológicos generales Daño Alveolar Difuso Histopatología TC de alta resolución Áreas en vidrio deslustrado Consolidación en zonas declives Dilataciones bronquiales Predominio en lóbulos inferiores. Simétrico Membranas hialinas Infiltración alveolar difusa Frecuente en Lupus Eritematoso Sistémico

10. Patrones histopatológicos generales Daño Alveolar Difuso Áreas en vidrio deslustrado. En las zonas declives, consolidaciones y dilataciones bronquiales.

11. Lupus Eritematoso Sistémico Es característica la presencia de autoanticuerpos contra antígenos nucleares. Más frecuente en mujeres (10:1). Edad entre 20-50 años. Hay afectación pulmonar en un 10% de los pacientes. Manifestaciones pulmonares Neumonitis lúpica: Los hallazgos histopatológicos incluyen daño en la pared alveolar y necrosis, infiltración por células inflamatorias, hemorragia y membranas hialinas. Hemorragia pulmonar. Edema pulmonar. Neumonías intersticiales: infrecuentes (neumonía intersticial usual y neumonía intersticial no específica).

12. Lupus Eritematoso Sistémico Manifestaciones Radiológicas La existencia de áreas en vidrio deslustrado y consolidaciones bilaterales, en general, refleja neumonitis lúpica o hemorragia. El vidrio deslustrado subpleural y las opacidades reticulares son secundarios a neumonías intersticiales, y predomina en los lóbulos inferiores.

13. Lupus Eritematoso Sistémico Neumonitis lúpica. Áreas en vidrio deslustrado y consolidaciones.

14. Artritis Reumatoide Más frecuente en mujeres (3:1). Edad entre 20-50 años. La manifestación clínica clásica es la poliartritis simétrica crónica debida a sinovitis inflamatoria persistente. Manifestaciones Pulmonares Neumonía intersticial y fibrosis: Manifestación más frecuente (la mayoría de los pacientes tienen una neumonía intersticial usual). Neumonía organizativa. Nódulos reumatoideos: infrecuentes. En general asociados a enfermedad avanzada y a nódulos subcutáneos. Enfermedad bronquial: bronquiectasias, bronquiolitis obliterante y folicular.

15. Artritis Reumatoide Manifestaciones Radiológicas Neumonía intersticial y fibrosis: Opacidades reticulares subpleurales con o sin patrón en panal, más marcado en la periferia pulmonar y en los lóbulos inferiores. Neumonía organizativa: Imágenes lineales ramificadas centrilobulillares, con o sin dilataciones bronquiales, que pueden progresar a bronquiectasias. Consolidaciones periféricas o peribronquiales. Nódulos reumatoideos: generalmente múltiples y bien circunscritos, a veces pueden evolucionar a cavidades de paredes gruesas. Bronquiolitis obliterante: patrón en mosaico. Bronquiolitis folicular: pequeños nódulos centrilobulillares asociados a áreas parcheadas en vidrio deslustrado.

16. Artritis Reumatoide Neumonía intersticial usual: afectación reticular subpleural y áreas en vidrio deslustrado en los lóbulos inferiores. Enfermedad bronquial: Imágenes lineales ramificadas centrilobulillares y bronquiectasias.

17. Artritis Reumatoide Nódulos reumatoideos: nódulos bien circunscritos. Algunos cavitados y de paredes gruesas.

18. Esclerosis Sistémica Progresiva Enfermedad infrecuente caracterizada por el depósito excesivo de matriz extracelular y obliteración vascular. Más frecuente en mujeres (3:1). Edad entre 30-50 años. La afectación pulmonar es más común (dos tercios de los pacientes) y más severa que en otras enfermedades vasculares del colágeno. Manifestaciones Pulmonares Fibrosis intersticial: manifestación más común, en un 80% de los pacientes (neumonía intersticial usual o menos frecuentemente no específica). Neumonía por aspiración: debida a la disfunción esofágica.

19. Esclerosis Sistémica Progresiva Manifestaciones Radiológicas Áreas en vidrio deslustrado, opacidades reticulares, patrón en panal y bronquiectasias por tracción. Distribución subpleural y predominio en los lóbulos inferiores. En la neumonía por aspiración se observan consolidaciones y dilatación esofágica.

20. Esclerosis Sistémica Progresiva * Afectación reticular subpleural, áreas en vidrio deslustrado y bronquiectasias por tracción. Lesiones de predominio en los lóbulos inferiores Afectación parenquimatosa más severa, en un paciente con dilatación esofágica ( ). *

21. Dermatomiositis. Polimiositis La Polimiositis es una miopatia inflamatoria autoinmune caracterizada por la debilidad simétrica de las extremidades y de los músculos anteriores del cuello. La La Dermatomiositis presenta además, característicamente, un rash cutáneo. Más frecuente en mujeres (2:1) con un pico bimodal durante la infancia y la edad media de la vida. Manifestaciones Pulmonares Neumonía por aspiración: complicación pulmonar más común. Secundaria a debilidad de los músculos faríngeos. Neumonía intersticial: neumonía intersticial no específica (más común) o neumonía intersticial usual (mal pronóstico). Neumonía organizativa Daño alveolar difuso: mal pronóstico

22. Dermatomiositis. Polimiositis Manifestaciones radiológicas: Áreas parcheadas en vidrio deslustrado. Bandasparenquimatosas de distribución al azar. Afectación reticular subpleural, más marcada en los lóbulos inferiores. Las áreas de consolidación con o sin áreas en vidrio deslustrado corresponden a neumonía organizativa (afectación parcheada) o a daño alveolar difuso (afectación difusa). En ocasiones estas lesiones pueden progresar a patrón en panal.

23. Dermatomiositis. Polimiositis Neumonía organizativa: áreas parcheadas en vidrio deslustrado y áreas de consolidación.

24. Síndrome de Sjögren Más frecuente en mujeres (9:1). Caracterizado por la tríada clínica de: queratoconjuntivitis seca, xerostomía y artritis. Histopatología: infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos. Cuando es secundario en general se asocia a artritis reumatoide. Manifestaciones Pulmonares Neumonía intersticial linfocítica: complicación pulmonar más común. Caracterizada por una infiltración intersticial de células linfocíticas, sobretodo en relación a los bronquiolos y sus vasos acompañantes. Alteraciones de la vía aérea: inflamación bronquiolar, bronquiectasias. Neumonía intersticial: neumonía intersticial no específica (más común) o neumonía intersticial usual (mal pronóstico).

25. Síndrome de Sjögren Manifestaciones Radiológicas El hallazgo más común consiste en bronquiolectasias y nódulos centrilobulillares mal definidos o imágenes lineales ramificadas. El 50% de los pacientes con neumonía intersticial linfocítica tienen un patrón característico: áreas en vidrio deslustrado con quistes de pared fina. Nódulos centrilobulillares mal definidos y engrosamiento de las vainas peribroncovasculares (infiltración por células linfocíticas). El patrón en panal, solo o con vidrio deslustrado, se presenta casi exclusivamente en la periferia de los lóbulos inferiores.

26. Sindrome de Sjögren Neumonía intersticial linfocítica: extensas áreas de vidrio deslustrado con quistes de pared fina dispersos. Algunos de ellos con distribución perivascular

27. Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo Pacientes con hallazgos de lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva y polimiositis. Más frecuente en hombres. Manifestaciones Pulmonares Neumonía intersticial y fibrosis: neumonía intersticial no específica (más común) y neumonía intersticial usual (mal pronóstico).

28. Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo Manifestaciones Radiológicas Patrón reticular de distribución subpleural que puede progresar hacia patrón en panal. La existencia de consolidaciones puede estar relacionada con una neumonía organizativa.

29. Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo Opacidades reticulares subpleurales y bronquiectasias por tracción. Las lesiones afectan principalmente a los lóbulos inferiores.

30. Espondilitis Anquilosante Enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente a las articulaciones del esqueleto axial. Más frecuente en hombres (10:1). 1-2% de los pacientes desarrollan complicaciones pulmonares. Manifestaciones Pulmonares Fibrosis intersticial: fibrosis con degeneración hialina del colágeno. Especialmente en los vértices pulmonares. Anomalías frecuentemente asociadas: bullas apicales y cavidades. Pueden simular una tuberculosis.

31. Espondilitis Anquilosante Manifestaciones Radiológicas Fibrosis apical. Enfermedad pulmonar intersticial periférica. Bullas. Enfisema paraseptal. Bronquiectasias.

32. Espondilitis Anquilosante Opacidades reticulares subpleurales y enfisema. Afectación de predominio en los lóbulos superiores.

33. Conclusiones • La afectación pulmonar es frecuente en los pacientes con enfermedades del tejido conectivo. • En estos pacientes, el TC de alta-resolución ayuda a caracterizar y determinar la extensión de la enfermedad pulmonar. • Los pacientes con enfermedades del tejido conectivo y afectación pulmonar tienen una mayormorbi-mortalidad. Hay que tenerlo presente, porque un tratamientoprecoz puede cambiar el curso de la enfermedad.

34. Bibliografía • Jennifer P. Mayberry, MD, Steven L. Primack, MD, Nestor L. Müller,MD, PhD. Thoracic Manifestations of Systemic Autoimmune Diseases: Radiographic and High-Resolution CT Findings. RadioGraphics 2000; 20: 1623-1635 • 2. Eun A Kim MD, Kyung Soo Lee MD, Takeshi Johkoh MD, PhD Tae Sung Kim MD, Gee Young Suh, MD, O Jung Kwon MD, Joungho Han MD.Interstitial Lung Diseases Associated with Collagen Vascular Diseases. RadioGraphics 2002; 22: 151-165 • 3. Sujal R. Desai MD, Srihari Veeraraghavan, David M. Hansell MD, Ageliki Nikolakopolou MD, Nicole S. L. Goh MD, Andrew G. Nicholson MD, Thomas V. Colby MD, Christopher P. Denton. Features of Lung Disease in Patients with Systemic Sclerosis: Comparison with Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Nonspecific Interstitial Pneumonia.Radiology 2004; 232:560–567