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弥散性血管内凝血 (disseminated intravascular coagulation, DIC)

弥散性血管内凝血 (disseminated intravascular coagulation, DIC). 病理生理学教研室 程 阳. Waterhouse-Friderichsen syndrome 华佛氏综合征. 暴发性流脑→ DIC 症状： 发绀、全身瘀斑、发热、血压下降 ( 休克 ) 、肾上腺皮质出血. Meningococcemia( 脑膜炎球菌血症 ) on the calves( 小腿）. Meningococcemia associated purpura. 在某些致病因子作用下 , 大量促凝物质入血 , 凝血因子和

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弥散性血管内凝血 (disseminated intravascular coagulation, DIC)

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Presentation Transcript

  1. 弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC) 病理生理学教研室程 阳

  2. Waterhouse-Friderichsen syndrome华佛氏综合征 暴发性流脑→DIC 症状： 发绀、全身瘀斑、发热、血压下降(休克)、肾上腺皮质出血

  3. Meningococcemia(脑膜炎球菌血症) on the calves(小腿）

  4. Meningococcemia associated purpura

  5. 在某些致病因子作用下, 大量促凝物质入血, 凝血因子和 血小板被激活, 凝血酶增加，引起血管内微血栓形成(高凝状 态)同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板或继发纤 溶亢进（低凝状态）,使机体止凝血功能障碍，从而出现出血, 贫血，休克甚至多器官功能障碍的病理过程。 出血 凝血因子 血小板 激活凝血 系统 血液凝固 性 致病 因子 血液 凝固性 微血栓 形成 贫血 激活 纤溶系统 微循环 障碍 休克 器官功能障碍 一、概念(concept)

  6. 二、病因与机制(etiology & pathogenesis)

  7. 组织因子释放，启动外源性凝血系统 创伤，烧伤，大手术(12.7-15%)，产科意外(8.6-20%) 肿瘤组织坏死(20-28.3%)，白血病细胞破坏 启动外凝系统

  8. 部位 组织因子活性(µ/mg) 肝脏 10 肌肉 20 脑 50 肺脏 50 胎盘2000 Q：为什么产妇容易发生DIC？

  9. 血管内皮细胞损伤 常见病因: 严重感染、酸中毒；组织缺血、缺氧；巨大 血管瘤；强烈的免疫反应释放Ag-Ab复合物 Mechanism: 激活 FⅫ → 内凝(+) 内皮细胞受损 → 释放TF → 外凝(+) 抗凝作用↓ NO、PGI2、ADPase合成↓→ ↓抑制血小板粘附、聚集

  10. 正常内皮细胞（电镜扫描）

  11. 血细胞的大量破坏，血小板被激活 RBC破坏，释放大量ADP和PF3，暴露出磷脂，促进血小板粘附、聚集，促进DIC发展。 RBC大量损伤的原因：异型输血，各种原因的溶血。

  12. 血细胞的大量破坏，血小板被激活 WBC破坏释放组织因子样物质，可促进DIC发生 病因：急性早幼粒细胞白血病患者，在化疗、放疗等可致白细胞大量破坏

  13. 血细胞的大量破坏，血小板被激活 PLT激活、粘附、聚集，促进凝血

  14. 促凝物质释放入血 急性坏死性胰腺炎→胰蛋白酶入血→激活凝血酶原 蛇毒→激活FⅤ，FⅩ等→促进DIC发生 肿瘤细胞→分泌促凝物质 羊水栓塞时→羊水中含有组织因子样物质 内毒素→刺激VEC表达TF，损伤VEC 外伤、烧伤、病毒→激活FX Ag-Ab复合物→ 激活FXII

  15. 三、影响DIC发生发展的因素 单核巨噬细胞系统功能受损 正常： 吞噬、清除血液中的凝血酶、纤维蛋白等促凝物质 清除纤溶酶，FDP，内毒素等 坏死组织、细菌等可“封闭”其功能 临床上： 长期大量应用糖皮质激素 严重肝脏疾病 反复感染：过量吞噬细菌、内毒素、坏死组织

  16. 有关的实验研究 全身性Shwartzman反应 (general Shwartzman reaction, GSR) 一种严重而有坏死的出血性反应，由于第一次注入小剂量内毒素，使单核吞噬系统功能“封闭”，第二次注入内毒素易引起DIC。

  17. 临床上： 重症病毒性肝炎 中毒性肝坏死 肝功能严重障碍 肝硬变 肝功能严重障碍 正常：合成多种血浆凝血因子及抗凝物质 清除激活的凝血因子和纤溶物质 蛋白C、AT-Ⅲ、纤溶酶原等合成减少 凝血因子的灭活障碍 肝细胞坏死，释放TF

  18. 血液的高凝状态 孕妇：3周始→妊娠末期最为明显 1.血液中血小板、凝血因子增多 2.抗凝物质降低 3.来自胎盘的纤溶酶原激活物抑制物增多

  19. 血脂升高： 高脂血症：如孕妇血中：胆固醇、磷脂及甘油 三脂均升高 酸中毒： 1.血液PH↓→凝血因子酶活性↑ 2.血小板聚集性↑ 3.肝素抗凝活性↓ 4.损伤内皮细胞→启动凝血系统

  20. 微循环障碍 休克→微循环障碍→血液淤滞→红细胞聚集、血小板 粘附 巨大血管瘤→微血管血流缓慢→出现涡流 低血容量时→肝肾抗凝和纤溶功能受损↓→凝血、纤 溶产物清除↓ 酸中毒及内皮细胞损伤

  21. 纤溶过度抑制 吸烟 糖尿病 妊娠末期 不恰当应用纤溶抑制剂

  22. 四、DIC的分期(stages)

  23. 五、DIC的分型(types) 根据DIC发生快慢 1.急性型： 数小时到一、二天内发生 临床表现：以休克和出血为主，病情迅速恶化，分期不明显 多见于：严重感染、急性溶血、严重创伤、急性移植排斥反应 2.慢性型： 发病缓慢，病程可达数月或更长 临床表现：不明显，出血轻微、休克少见，常表现为器官功能障碍 多见于：恶性肿瘤、胶原病、慢性溶血性贫血 3.亚急性型： 常在数日至几周内逐渐发病 多见于：癌症扩散、死胎滞留等

  24. 根据代偿情况 1.失代偿型： 特点：凝血因子和血小板消耗占优势，数量减少 临床表现：出血、休克 多见于急性型DIC 2.代偿型： 特点：凝血因子和血小板的生成和消耗基本平衡 临床表现：不明显或轻微，也可转为失代偿型 多见于：轻度DIC 3.过度代偿型：“超代偿型” 特点：凝血因子和血小板生成超过消耗 临床表现：不明显 多见于：慢性或恢复期DIC

  25. 六、DIC的功能代谢变化 （一）出血 （二）器官功能障碍 （三）休克 （四）微血管病性溶血性贫血

  26. 出血(bleeding) 临床上：发生率84-88% 表现：皮肤瘀斑，紫癜 呕血，黑便 咯血 血尿 鼻出血 阴道出血

  27. 腹主动脉瘤（abdominal aortic aneurysm）

  28. 出血的机制 1、凝血物质被消耗而减少 2、纤溶系统被激活 3、纤维蛋白（原）降解产物(FDP)形成 FDP功能: 妨碍纤维蛋白单体聚合 抗凝血酶 降低血小板的粘附，聚集和释放

  29. FDP在DIC诊断中的意义 “3P”试验——血浆鱼精蛋白副凝试验(plasma protamine paracoagulation test) 目的：检查X片段的存在 原理： 鱼精蛋白加入患者血浆后，可与FDP结合，使血浆中 原与FDP X片段结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝 固。这种不需酶的作用，而形成纤维蛋白的现象称为副 凝试验。 意义：DIC患者呈阳性反应。

  30. D-二聚体检查 原理： 纤溶酶分解纤维蛋白多聚体，才能生成D-二聚体。而纤溶 酶分解纤维蛋白原所产生的FDP, 是D片段单体。 意义： 是反应继发性纤溶亢进的重要指标。 但在原发性纤溶亢进时，血中FDP↑，但D-二聚体并不增高。 如子宫、肺、前列腺，富含纤溶酶原激活物，当这些器官受 损时导致的纤溶亢进为原发性纤溶亢进故D-二聚体不高 。 凝血酶 纤溶酶 Fbg D-二聚体 Fbn多聚体 纤维蛋白多聚体

  31. 器官功能障碍 与微血栓有关，但最易栓塞的部位为： 皮肤>肾>肺>脑>心>肝 Respiratory failure —— ARDS Renal failure Heart failure Hepatic failure

  32. 肾皮质坏死 Waterhouse-Friderichsen Syndrome 华-佛综合征： 微血栓导致肾上腺皮质出血坏死产生的肾上腺皮质功能障碍。 Sheehan’s syndrome席汉综合征：微血栓导致垂体出血坏死产生的功能障碍。

  33. 心肌内微血栓 肝内微血栓

  34. 肺内微血栓 肾内微血栓 （纤维蛋白特殊染色）

  35. 休克(Shock)

  36. 微血管病性溶血性贫血 (Microangiopathic Hemolytic Anemia) 在慢性DIC和有些亚急性DIC外周血涂片可发现新月形、盔甲形、星形、三角形等变形红细胞，被称为裂体细胞（schistocyte）。 因微血管发生病理变化而导致红细胞破裂引起的贫血，称为微血管病性溶血性贫血。 红细胞碎片: “裂体细胞”(schistocyte) 外周血涂片中: 裂体细胞超过红细胞数2%

  37. 机制 裂体细胞变形能力显著降低，脆性增高，容易破裂，发生溶血。

  38. RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左2000，右5200）RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左2000，右5200）

  39. 七、DIC防治的病理生理学基础 防治原发病 改善微循环（早期） 小剂量阿司匹林 溶栓治疗 适当改善血流

  40. 建立新的凝血纤溶间的动态平衡 抗凝治疗：肝素 15000u/d,3-5天 DIC晚期慎用 补充凝血因子：新鲜血浆、血小板悬液、纤维蛋白原 抗纤溶治疗：纤溶抑制药物

  41. Thank You !

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