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Tumor lumbar de partes blandas en recién nacido. Dr. Francisco Saitua. Rnt AEG, peso nacimiento 3800. Sin antecedentes prenatales de importancia Parto Vaginal eutócico Sin Malformaciones asociadas.
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Tumor lumbar de partes blandas en recién nacido Dr. Francisco Saitua
Rnt AEG, peso nacimiento 3800. • Sin antecedentes prenatales de importancia • Parto Vaginal eutócico • Sin Malformaciones asociadas
Examen pediátrico destaca tumoración lumbar a nivel D12 – L3 multilobulada, desviada hacia la derecha de línea media • Consistencia gomosa, sin zonas de fluctuación, sin cambios de coloración ni alteraciones cutaneas • Orina +, meconio +, motricidad extremidades inferiores normales
Ecografía • Ecografía: canal medular normal, cono medular a nivel L1. Planos muscular sin lesiones. Aumento de volumen alargado en relación al celular subcutaneo, no vascularizado al doopler, de 6.4 * 2.5 cm. No se logra demostrar comunicación con canal medular. • Concl:Lipoma?, Hamartoma? Hematoma??
Resonancia Nuclear Magnética • Vértebras, discos, canal y cono medular normales. Disrrafia(–) • Masa sólida de partes blandas, subcutanea, de mayor densidad que la musculatura, pero menor señal que grasa en T1 • En T2 es hipointenso respecto a la grasa y mayor señal que el músculo paravertebral • Concl: Hamartoma?, Hemangioma?, Lipoma?, Hibernoma?
Otros exámenes • Protrombina 12,6 seg ...98 % • Gases venosos y Elp normales • TSH normal, fenil alanina normal • Bilirrubinemia 17 mg/dl al tercer día
Con estos antecedentes es derivado a cirugía. • ¿Conducta?
2 meses: • Masa se ha reducido casi completamente • Pruebas de coagulación: • Protrombinemia: 9,5 segundos, 100% • TTPK: 59 segundos (26 – 40). T’sangría: 2 min • Factor VIII: Antigénico:83% (68-290); Coagulante: <1% (50 – 300); Factor VW: 99% (52 – 300); Co factor ristocetina:143% (56 – 260) • Hemofilia A
Trastornos de la coagulación • Alteraciones de la función plaquetaria: recuento plaquetario, t’ sangría, test específicos • Alteraciones de la vía extrínseca de la coagulación: protrombina, medición específicas • Alteraciones Vía Intrínseca de la coagulación: ttpk, medición específicas
Hemofilia • Déficit congénito de factor VIII (hemofilia A), déficit factor IX (hemofilia B) • Heredada ligada al cromosoma X. 150 mut. • Distintos grados según magnitud del déficit • Se manifiesta al iniciar la marcha • 1/ 5000 – 10000 hombres • Tratamiento con factor VIII