VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD)

1. VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD) Sağ ve sol ventriküllerarasındaki septumdadoğumsal veya edinsel bir veya birden fazla açıklıklardır

2. VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD) Konjenital Edinsel En sık akut miyokart infarktüsükomplikasyonu olarak ortaya çıkar. Daha az sıklıkla travmaya bağlıdır. • Yaklaşık 1000 canlı doğandan 2'sinde izole VSD saptanmaktır. • En sık görülen konjenital kalp anomalisidir. • Diğer anomalilerle birlikte de görülebilir

4. VSD MORFOLOJİK SINIFLAMA Yerleşim Komşulukları Triküspid kapak, ileti sistemi (posteroinferior) Her iki semilunar kapakla (Sağ koroner kusp) Tüm sınırları kaslarla çevrili ileti sistemi (posteriorinferior) Perimemranöz %80 Subarteryel %5-10 ( Juxta- arteryel, conal, infundibular) Musküler %5 İnlet septal <%5 (AV kanal , AV septal)

5. VSD MORFOLOJİK SINIFLAMA

7. VSD MORFOLOJİK SINIFLAMA

10. EBATLARINA GÖRE • VSD büyüklükleri; aort orifis çapına göre değerlendirilebildiği gibi • VSD rezistans indekslerine (Rİ) göre de değerlendirilebilir. • VSD Rİ = LVP - RVP x m2 • Qp-Qs • LVP= Sol ventrikül basıncı; • RVP= Sağ ventrikül basıncı; • Qp= Pulmoner kan akımı; • Qs= Sistemik kan akımı; • m2= Vücut alanı

11. VSD Büyük VSD Orta büyüklükteki VSD VSD çapı < Aort çapı RVP=1/2 LVP Qp/Qs≥2 • VSD çapı ≥ Aort çapı • VSD Rİ < 20 Ü/m2 • Akıma direnç azdır • RVP = LVP • Qp/Qs oranı ise Pulmonervasküler rezistans (PVR) derecesine bağlıdır.

12. VSD Küçük VSD • RV sistolikbasıncını yükseltecek genişliğe sahip değildir. • VSD Rİ>20Ü/m² • Qp/Qs<1.75

13. SEMPTOMLAR ve FİZİK MUAYENE • Geniş VSD’li ve artmış Qp/Qs’lihastalarda görülen tipik semptomlar • Zayıf periferik nabızlar • Takipne, subkostal çekilmeler, aşırı terleme • Hepatomegali, eksternaljugulervenin belirginliği, • Beslenme güçlüğü, Ağır gelişme geriliği, prekordiyal şişme (güvercin göğüs deformitesi)

14. Geniş VSD’li ve hafif PVR’siolanlarda • Sol 3.4. İKA’dakuvvetli pansistolik (holosistolik) üfürüm ( subarteryel VSD de 2. 3. IKA), Thrill alınır. • Apekste mitral kapaktan geçen artmış kan akımına bağlı diastolik üfürüm duyulur. • Artmış pulmoner kan akımına bağlı olarak S2 sert ve çiftleşmiştir..

15. Geniş VSD’li ve hafif PVR’siolanlarda EKG PA AKCİĞER GRAFİSİ Pulmoner arterler belirginleşmiştir, Herikiventrikül genişlemiştir. • Biventrikülerhipertrofi ve yüklenme bulguları(+) • Sağ prekordial derivasyonlarda R dalgaları(+) • Sol prekordial derivasyonlarda derin S(+)

16. EKG Sağ ventHipert EKG Sol ventHipert EKG

17. Geniş VSD’li ve yüksek PVR’lihastalarda • Soldan- sağa şant azalır, şantbidirectional olur ve hemen hemen eşittir. • Kalbin hiperaktivitesi, Kardiomegali azalır. • Pansistolik üfürüm kısa ve yumuşaktır. • Apikaldiastoliküfürüm duyulmaz. • S2 şiddetlidir. • PVR>SVR ise hasta siyanotiktir. (Eisenmengersend)

18. Geniş VSD’li ve yüksek PVR’lihastalarda EKG PA AKCİĞER GRAFİSİ Pulmoner arter genellikle geniştir, Sağ ventrikülhipertrofik ve geniştir. • Ağır sağ vent. hipertrofi bulguları vardır. • Sol vent. de bir problem görülmez.

19. PA AKCİĞER GRAFİSİ Geniş VSD’li ve hafif PVR’sihasta Geniş VSD’li ve yüksek PVR’lihasta

20. PA AKCİĞER GRAFİSİ

21. Orta Genişlikte VSD’lihastalarda • Pansistolik üfürüm • Hafif- orta derecede sol ve sağ ventrikül genişlemesi. • (Muayene, EKG, PA grafi)

22. Küçük VSD’li hastalarda • Küçük soldan sağa şanttan dolayı hastalarda yalnızca pansistolik üfürüm duyulur. • EKG ve PA grafi normaldir.

23. EKOKARDİOGRAFİ ve MR: • İki boyutlu EKO (2 Dimensional), Renkli Doppler EKO • VSD’ ninmorfoloji, yerleşimi, büyüklüğü hakkında güvenilir veriler sunar. • QP/QS oranı hesaplanır. • Aort Koarktasyonve PDA gibi ilave anomalileri gösterir. • MR tüm VSD’lerin morfolojisini aydınlatır.

24. KARDİAK KATETERİZASYON • Pulmoner arter basıncı ölçmek, • Soldan sağa şantı ve PVR’yi değerlendirmek, • VSD’lerin yerini, sayısını ve büyüklüğünü belirlemek, • Eşlik eden anomalileri kesin olarak saptamak için yapılır.

25. SPONTAN KAPANMA • Geniş VSD’li bebeklerin; • 1 aylıkken %80 • 3 aylıkken %60 • 6 aylıkken %50 • 12 aylıkken %25 spontan kapanma olasılığı vardır.

26. SPONTAN KAPANMA Kapanma olasılığı az olanlar Kapanma olasılığı fazla olan Juxtatricuspid Musküler (outlet) • Perimembranöz • Juxtaaortik • Inletseptal

27. KOMPLİKASYONLAR • PulmonerVasküler Hastalık • Geniş VSD ciddi Rp ilk 2 yıl içinde • Orta VSD hafif Rp ilk 10 yıl içinde • Küçük VSD

28. PulmonerVasküler Hastalık (HeathEdwards sınıflaması ) • Grade 1: Medialhipertrofi. • Grade 2: Medialhipertrofiye ve intimada hücresel proliferasyon • ---------------------------------------------------------------------- • Grade 3: Medialhipertrofi ve intimalfibrosiserkengeneralizevaskülerdilatasyon • Grade 4: Generalizevaskülerdilatasyon,intimalfibrosis e bağlı vasküleroklüzyonlar, pleksifom lezyonlar. • Grade 5: Kavernöz ve anjiomatoid lezyonlar. • Grade 6: Nekrotizan arterit.

29. İnfektifEndokardit • Yılda 0.15-0.3%. • Küçük ve orta VSD lerde daha sık • Sağ taraflı vejetasyonlar endokardit (Trikuspid kapak) • Akciğer enfeksiyonları • Aortik yetersizlik • İlk 10 yılda %35-80 gelişir . • özellikle subarteryel VSD

30. Erken Ölüm • Geniş VSD lerde1 . Yıl içinde %9 ölüm olur. • 2-3 aylarda • PDA, Koarktasyon, geniş ASDsi olanlar • Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları (Viral). • Pulmoner ödem (kalp yetersizliği). • 1. decaddan sonra Eisenmengerkomplikasyonlarından (Hemoptizi, polisitemi, serebralemboli, abseler, sağ kalp yetersizliği) • 35 yaşında %50si ölür.

31. PulmonerVaskülerResistans • Resistans • < 4 ünite m2 Normal • < 5 ünite m2 Hafif yüksek • < 8 ünite m2 Orta derecede • > 8 ünite m2 Şiddetli

32. OPERASYON ENDİKASYONLARI • Geniş VSD • İlk 3 ayda medikal tedaviye dirençli kalp yetersizliği (Swisscheese– Pulmonerbanding) • 6 aylıkta büyüme gelişme geriliği, Rp >8ü m2ise.(Rp < 4ü m2 ise 12 aya kadar beklenebilir.) • 12 aylıkta kateterle kesin Rp ölçümü yapılmalı. Rp < 8ü m2 ise operasyon Rp >8ü m2ise isoproteronolperfüzyonu sonrası Rp ≤ 7ü m2iseoperasyon

33. OPERASYON ENDİKASYONLARI • Orta VSD • Ppa 40-50 mmHg ise Qp/Qs: 3 civarında olabilir Rp yükselmez 5 yaşına kadar beklenebilir. • Küçük VSD • Enfektifendokardit, nadiren ventriküldisfonksiyonu (10 yaşından sonra)

34. CERRAHİ TEDAVİ • Pulmonerbanding • 1-Swisscheeseseptum ciddi kalp yetersizliği varsa • Komplikasyonlar • Hastane mortalitesi yüksek • Pulmoner darlık , migrasyon

35. YAMA İLE KAPATMA • Perikard, Dacron, PTFE yamalar kullanılır. • Tek tek teflon destekli dikişler veya kontinü dikiş kullanılabilir. • Sağ atriyum içinden------ Perimembranöz. • Sağ ventrikül içinden----- subarteryel • (Ventrikülerskar, RBBB, Aritmi ihtimali yüksek)

36. Sağ Atriyum

37. Sağ Atriyum

38. Perikardpatch

39. Kontinü dikiş

40. Sağ Ventrikülotomi

41. Separe dikiş

42. OPERASYON KOMPLİKASYONLARI • RBBB • Komplet AV blok • Kardiyak disfonksiyon ( Geç vakalarda 2 yaş ) • Rezidüşant • Pulmoner hipertansiyon (%25’i 5 yıl içinde ölür). • Aortik ve triküspid kapak yetersizliği