ANEMIA SICKLE CELL (ANEMIA SEL SABIT)

1. ANEMIA SICKLE CELL(ANEMIA SEL SABIT) Kelompok : 1. Agus Prasetyo 2. Fatimah Nurul Istiqomah 3.Muhammad adafi 4.Andri danang 5.Findy ambar s.

2. LATAR BELAKANG

3. Penyakit sel sabit merupakan hemoglobinopati herediter dimana sel-sel darah merah (SDM) mengandung hemoglobin abnormal. Sel sabit menghalangi aliran darah yang menyebabkan hipoksia lanjut, yang sebaliknya menyebabkan pembentukan sabit lanjut.Prevalensi gen sel sabit yang tinggi terdapat di bagian tropik yang dapat mencapai hingga 40% di daerah tertentu.

4. Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah berbentuk menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal.(Noer Sjaifullah,1999) 1.PENGERTIAN

5. Anemia sel sabit adalah anemia hemolitika berat akibat adanya defek pada molekul hemoglobin dan disertai dengan serangan nyeri.(Suzanne C. Smeltzer, 2002). Anemia Sel Sabit (Sickle cell anemia) disebut juga  anemia drepanositik, meniskositosis, penyakit hemoglobin S.

6. Penyakit sel sabit adalah hemoglobinopati yang disebabkan oleh kelainan struktur hemoglobin. Kelainan struktur terjadi pada fraksi globin di dalam molekul hemoglobin. Globin tersusun dari dua pasang rantai polipeptida. Misalnya, Hb S berbeda dari Hb A normal karena valin menggantikan asam glutamat pada salah satu pasang rantainya. 2. ETIOLOGI

7. Trait sel sabit  mendapat satu gen normal, sehingga SDM mampu mensintesa kedua rantai β dan βs, jadi mereka mempunyai hemoglobin A dan S sehingga mereka tidak menderita anemia dan tampak sehat. 3.PATOFISIOLOGI

8. Eritrosit mengandung Hb S Sirkulasi mikro lambat Deoksigenasi lama Memperlambat aliran darah SDM di bawah titik kritis Elongasi SDM kaku Membentuk sabit 4.PATHWAY

9. 5.MANIFESTASI KLINIS

11. Tiap infeksi harus diobati dengan antibiotik yang sesuai. Transfusi SDM hanya diberikan bila terjadi anemia berat atau krisis aplastik. Pada kehamilan usahakan agar Hb 10-12 g/dl pada trimester ketiga. Kadar Hb perlu dinaikkan hingga 12-14 g/dl sebelum operasi. 6.PENATALAKSANAAN

12. ASUHAN KEPERAWATAN

13. Pengkajian Keperawatan • Identifikasi Pasien • Keluhan utama dan riwayat kesehatan masa lalu • Identitas penanggung • Riwayat kesehatan keluarga • Pemeriksaan fisik • Riwayat kesehatan sekarang

14. Jumlah Darah Lengkap ( JDL) • Retikulosit • Pewarnaan SDM • LED • Eritrosit • GDA • Billirubin serum • LDH • IVP • Radiografik tulang • Rontgen Pemeriksaan Penunjang

15. DIAGNOSA & INTERVENSI

16. Gangguan pertukaran gas yang berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah, yang ditandai oleh: dispnea, gelisah, takikardia, dan sianosis (hipoksia). INTERVENSI • Awasi frekuensi/ kedalaman pernapasan, area sianosis. • Auskultasi bunyi napas  • Kaji laporan nyeri dada dan peningkatan kelemahan. • Bantu dalam mengubah posisi, batuk dan napas dalam. • Kaji tingkat kesadaran.

17. 2. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan fungsi/ kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan fibrosis, yang ditandai oleh: penurunan tanda vital, pucat, gelisah, nyeri tulang, angina, dan gangguan penglihatan. INTERVENSI • Awasi tanda vital dengan cermat. Kaji nadi untuk frekuensi dan irama • Kaji kulit untuk rasa dingin, pucat, sianosis, diaforesis, pelambatan pengisian kapiler. • Catat perubahan dalam tingkat kesadaran. • Pertahankan pemasukkan cairan adekuat.

18. 3.Nyeri berhubungan dengan aglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah, yang ditandai oleh: nyeri lokal, menyebar, berdenyut, perih, sakit kepala. INTERVENSI • Kaji berat dan lokasi nyeri. Tempat nyeri yang sering adalah sendi dan ekstremitas, dada, dan abdomen. • Berikan analgetik sesuai resep. Perhitungkan pemakaian anagelsik yang dikontrol pasien. • Dukung asupan cairan peroral dan berikan cairan IV sesuai resep, memantau asupan dan haluaran cairan.

19. 4. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan peningkatan kebutuhan cairan, yang ditandai oleh: anoreksia, dehidrasi (muntah, diare, demam). INTERVENSI • Pertahankan pemasukan dan pengeluaran akurat. Timbang tiap hari. • Perhatikan karakteristik urine dan berat jenis. • Awasi tanda vital. • Observasi demam, perubahan tingkat kesadaran, turgor kulit buruk, nyeri. • Awasi tanda vital dengan ketat selama transfusi darah dan catat adanya dispnea, ronki, mengi, batuk, dan sianosis. • Berikan cairan sesuai indikasi.