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Marina Celli Francisco Marcelo Jannini Prof. Dr Artur R Correa Fernandes

REUNIÃO MÃO. Marina Celli Francisco Marcelo Jannini Prof. Dr Artur R Correa Fernandes Caso gentilmente cedido por: Fernanda Dias Gonzalez Dr Luis Pecci Neto. CASO CLÍNICO. Paciente masculino, 13 anos, natural e procedente de Uaua – BA Há 3 anos:

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Marina Celli Francisco Marcelo Jannini Prof. Dr Artur R Correa Fernandes

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Presentation Transcript

  1. REUNIÃO MÃO Marina Celli Francisco Marcelo Jannini Prof. Dr Artur R Correa Fernandes Caso gentilmente cedido por: Fernanda Dias Gonzalez Dr Luis Pecci Neto

  2. CASO CLÍNICO • Paciente masculino, 13 anos, natural e procedente de Uaua – BA • Há 3 anos: • Dor em antebraço e mão a direita, tipo pontada, que piora ao movimento excessivo • Encurtamento do 4º quirodáctilo • Obs: Primo com historia de “AJR”

  3. EXAME FÍSICO

  4. EXAME FÍSICO • Encurtamento do 4 quirodáctilo + deformidade em flexão da IFP; • Desvio ulnar • Limitação: - flexão do antebraço - extensão do carpo a direita • Espessamento cutâneo, mais evidente no carpo • Ausência de deficit sensitivo ou motor na topografia do nervo ulnar

  5. ESTUDO RADIOGRÁFICO

  6. ESTUDO RADIOGRÁFICO

  7. ESTUDO RADIOGRÁFICO

  8. Osteoesclerose – trabeculado ósseoHiperostose – cortical óssea

  9. REVISÃO LITERATURA

  10. PICNODISOSTOSE • Autossomica recessiva, infância • QC: • Baixa estatura, desproporcoes faciais, dedos curtos e achatados com acrosteolise ou aplasia falange terminal, unhas hipoplasicas, maos pequenas e quadradas • Imagem: • Hipoplasia dos ossos da face, seios e falanges terminais • Vertebras densas, espondilolistese lombar

  11. OSTEOPOIQUILOSE • “Doenca dos ossos manchados” • Assintomática, 1:50000 • Numerosos focos de osteoesclerose pequenos, redondos ou ovais • Porção terminal dos ossos tubulares curtos, ossos do tarso e carpo, região meta-epifisaria dos ossos longos e ossos da pelve • Simulam Mx mas nao captam na MN

  12. MELORREOSTOSE • 1922: Lery e Joanny • Doença esporádica • 0,9: 1000000  cerca de 400 casos até 2007 • Lesões progridem na infância e podem ou não se estender no adulto • QC: assintomática ou com dor e rigidez do membro afetado, assimetria no comprimento dos membros

  13. MELORREOSTOSE • Afeta predominantemente o esqueleto apendicular: • ossos longos MI > MS  mãos e pés • Monostótica, monomielica ou poliostotica • Alterações cutâneas: • Pigmentacao focal, espessamento cutâneo, escleroderma • Hemangiomas, tumores glômicos e MAV

  14. MELORREOSTOSE • Sinal da “cera de vela derretida” • Hiperostose irregular, tipicamente em um lado do osso acometido, que se estende ate a superficie articular sem ultrapassa-la, normalmente. • Crianca: forma endosteal • Adulto: forma periosteal

  15. MELORREOSTOSE • Acomete um esclerotomo: regiao do esqueleto inervada por um nervo sensorial • Lesões captam na MN (a intensidade depende da fase da doença) • RM: lesões com hipossinal em todas as sequências

  16. REFERÊNCIAS • Vernejoul MC. Sclerosing bone disorders. Clin Rheumatol 2008, 22 (1): 71 – 83. • Toker S, et al. Klippel – Feil syndrome with osteopoikilosis in a young lady and her four female relatives with osteopoikilosis. Clin Rheumatol 2009, 28: 235 – 238 • Bansal A. The Dripping Candle Wax Sign. Radiology 2008; 246 : 638 – 640 • Parashar P, Musella A, Novak T, Greer RO. Melorheostosis: report of two cases affecting the jaw. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2007, 104:e66-e70. • Shinvanand G, Srivastava DN. Melorheostosis with scleroderma. Jourmal of Clin Imag 2004, 28: 214 – 215 • Sommer A, et al. Melorheostosis of the hand in a 7-year-old girl. Pediatr Radiol 2005, 35: 1215 – 1219 • Brown RR, Steiner GC, Lehman WB. Melorheostosis: case report with radiologic – pathologic correlation. Skeletal Radiol 2000, 29: 548 – 552 • Younge D, Drummond D, Herring J, Cruess RL. Melorheostosis in children. The journal of bone and joint surgery 1979, 61: 415 – 418 • Schreck MA. Melorheostosis in a Pediatric Patient. J Am Podiatr Med Assoc 2005, 95 (2):167 – 170. • Ameen S, Nagy L, Gerich U, Anderson SE. Melorheostosis of the hand with complicating bony spur formation and bursal inflammation: diagnosis and treatment. Sekeletal Radiol 2002, 31: 467 – 470. • Kennedy JG, et al. Metastatic breast carcinoma to bone disguised by osteopoikilosis. Skeletal Radiol 2003, 32:240 – 243. • Ghai S, Sharma R, Sangeet G. Mixed sclerosing bone dysplasia – a case report with literatues review. Journal of Clinical Imaging 2003, 27: 203 – 205. • Menten B et al. Osteopoikilosis, short stature and mental retardation as key features of a new microdeletion syndrome on 12q14

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