DEMENCES

1. DEMENCES Pathologies neuro-dégénératives chez le sujet âgé

2. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé 1 – Définition 2 –Maladie d’Alzheimer • Généralités • Historique • Neuropathologie • Epidémiologie • Description Clinique 3 - Formes cliniques 4 - Traitement 5- Dépistage

3. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé 1 – Définition La démence est un syndrome dû à une affection cérébrale, habituellement chronique et progressive,

4. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé 1 – Définition On classe dans les démences les troubles mentaux qui ont une étiologie organique démontrable .

5. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé Définition (suite) Le dysfonctionnement peut être • Primaire quand les atteintes organiques touchent directement et préférentiellement le cerveau • Secondaire quand la maladie ou le trouble qui affecte le cerveau attaque au même titre les autres organes ou systèmes de l’organisme.

6. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé Définition (suite) il est caractérisé par une - perturbation des fonctions corticales supérieures : mémoire, idéation, altération de la pensée abstraite,orientation, compréhension, calcul, capacité d’apprendre, langage, altération dujugement, fonctions associatives et construction du mouvement.

7. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé Signes cliniques - altération de la personnalité  – absence d’obnubilation de la conscience – durée: depuis au moins 6 mois

8. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé Définition (suite) - Sans obscurcissement de la conscience. - Avec une détérioration du contrôle émotionnel, du comportement social.

9. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé Diagnostic différentiel • syndrome dépressif : ralentissement psychique, troubles cognitifs, altération de la mémoire. • un fonctionnement cognitif subnormal par carences sociales et éducatives graves, un retard mental léger ou moyen, dysfonctionnement iatrogène – dû à un médicament. • état confusionnel (délirium) qui peut parfois y être associé,

10. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé MALADIES NEURODEGENERATIVES • Maladie d’Alzheimer • Démence à corps de Levy • maladie de Pick • Démence vasculaire • Démence de la maladie de Parkinson • Démence de la maladie de Creutzfeldt-Jakob • Démence dans la maladie due au VIH

11. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé Type de description La maladie d’ALZHEIMER

12. généralités • Autrefois considérée comme une affection cérébrale dégénérative rare survenant avant 65 ans … • Les troubles démentiels des P.A. étaient alors appelés"démence sénile" • Unification diagnostique dans les années 80 •  maladie d’Alzheimer • Considérée comme la cause la + fréquente de démence

13. Historique • 1ère description par AloïsALZHEIMER le 4/11/1906 • d’Auguste D. 51 ans: • démence présénile suivie à l’asile de Francfort-sur-le Main depuis 1901; • jalousie excessive puis déclin cognitif • associant aphasie, troubles psycho-comportementaux (hallucinations auditives, délire de préjudice et paranoïa), agraphie, troubles mnésiques et désorientation • puis grabatisation, escarres, pneumopathie et DC (pesait 34 Kg)….. • ….nouvelle maladie???

14. Historique • Description initiale par Alois ALZHEIMER • Rôle décisif de KRAEPELIN • (traité de psychiatrie 1910) • KATZMANN 1975: "Alzheimer Disease, a major killer" • propose la suppression définitive de toute différenciation en fonction de l’âge et l’emploi généralisé de « Alzheimer »

15. Neuropathologie .Dg de certitude: critères histologiques décrits par Alzheimer Autopsie < 1/3000 ."Gold standard" du Dg, détection des lésions associées et Dg .Macroscopie: atrophie lobe temporal et aires associatives .Microscopie: lésions classiques et immunohistochimie ++ >>Perte neuronale et synaptique >>Plaques séniles … dépôts amyloïdes … APP >>dégénérescences neuro-fibrillaires

17. Neuropathologie • Mode de début: dépôts amyloïdes - DNF • selon Delacourte (1999), progression de proche en proche des DNF en 10 stades … • 1.cortex trans-entorhinal • 2.cortex entorhinal 7.aires associatives plurimodales • 3.hippocampe8.aires unimodales • 4.cortex temporal antérieur9a.cortex moteur primaire • 5.cortex temporal inférieur9b.cortex sensoriel • 6.cortex temporal médian10.aires néocorticales • … et dépôt au hasard des plaques amyloïdes • tous les + 90 ans même sains ont un stade I

19. Neuropathologie • Déficit cholinergique précoce, • surtout cortical // nombre de DNF et à l’intensité • des troubles cognitifs, surtout mnésiques et attentionnels • (mécanismes d’apprentissage et processus d’attention sélective) • Réduction néo-corticale des autres neurotransmetteurs: • noradrénaline, sérotonine, dopamine, glutamate…

20. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé Epidémiologie Prévalence • 1.âge ++ • 2.Sexe féminin: risque x 1,5 à 2, mais il est prématuré de conclure à une différence liée au sexe On observe depuis quelques années un accroissement du nombre de personnes atteintes de démence

21. Épidémiologie • 3.Antécédents familiaux de MA: • risque x3 si parent du 1er degré atteint, • x7 si 2 ou plus •  risque génétique: • formes familiales de MA <10%: rares formes précoces, • gènes déterministes (hérédité de type mendélien) • agrégation familiale: accumulation à l’intérieur d’une • famille (plusieurs gènes de susceptibilité?), • formes tardives et sporadiques de MA

22. Épidémiologie • Chez les sujets de +60 ans: • 20% en 2000  35% en 2050 • incidence (études longitudinales cf PAQUID depuis 1989): • + 65 ans  15/1000 personnes /année • avant 75 ans  3,5/1000 • et 60/1000 après!!! • >100000 nouveaux cas/an en France

23. Épidémiologie • Prévalence (études transversales cf EURODEM et PAQUID): •  exponentielle avec le vieillissement • avant 70 ans 0,3% • de 70 à 79 ans  3,2% • de 80 à 89 ans 10,8% • près 90 ans 25 à 45%?? • 800000 cas de démence en 2010 • dont 500000 MA??

24. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé Maladie d’Alzheimer Phase 1 :perte de mémoire difficulté à se souvenir du nom des personnes oubli de l’emplacement des objets augmentation de l’irritabilité et de la tension relationnelle

25. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé La maladie d’Alzheimer est avant tout une maladie de la mémoire +++ Tous les processus mnésiques sont touchés (encodage, stockage, rappel, consolidation) Évocateur: l’atteinte de l’indiçage et l’oubli en rappel différé C’est le mode de début le + fréquent > 3 cas/4 +/- plainte, +/- minimisation des troubles, Oubli des évènements les + récents, des tâches à effectuer, de RV ou de trajets, +/- DTS

26. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé MEMOIRE • Altération de …… l’acquisition du stockage et du recouvrement des informations nouvelles. Dans les formes évoluées, les souvenirs anciens peuvent être touchés

27. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé MEMOIRE altération de la mémoire de travail -impossibilité d’apprendre de nouvelles informations- Mémoire à long terme altérée progressivement impossibilité de se souvenir des informations récentes, avec gradient temporel (apprentissage encodage rappel différé indiçage peu efficace, intrusions)

28. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé • Mémoire contextuelle longtemps préservée • Puis émergence de souvenirs anciens compensateurs, soit faisant irruption de façon aigue, soit devenant les nouveaux repères de réalité en l’absence de souvenirs récents. • Ils meublent souvent des états de rêverie dans des stades d’atteinte mnésique avancée

29. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé IDEATION • Altération de …. l’idéation La capacité de raisonnement La fluidité des idées est diminuée.

30. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé Troubles de l’attention - Difficultés croissantes à fixer son attention sur plusieurs stimuli à la fois, exemple : conversation à plusieurs personnes. - Difficultés de passer d’un sujet à l’autre

31. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé • perte des repères désorientation spatiale exple :le sujet perd ses objets, s’égare dans la rue oublis de rendez-vous, adresses problèmes de concentration  mémoire des évènements récents sentiment de détresse

32. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé – absence d’obnubilation de la conscience - Pathologie évoluant depuis au moins 6 mois

33. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé Évolution progressive vers la phase d’état; dite phase de démence en quelques années le diagnostic associe un état de détérioration des fonctions intellectuelles massif et global • des troubles mnésiques • une désorientation temporelleetspatiale totale • des déficits dans tous les domaines cognitifs et fonctionnels 

34. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé Syndrome aphaso-apraxo-agnosique aphasie –trouble du langage apraxie –incapacité de réaliser une activité motrice malgré une compréhension et des fonctions motrices intactes agnosie –impossibilité de reconnaître des objets malgré des fonctions sensorielles intactes

35. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé syndrome aphaso-apraxo-agnosique Aphasie: trouble du langage Audébut manque du mot avec stéréotypies, paraphasies mais compréhension et lecture préservée  jargonaphasie, alexie, agraphie, désintégration du langage, compréhension aléatoire

36. Clinique:troubles praxiques (1) APRAXIE incapacité de réaliser une activité motrice malgré une compréhension et des fonctions motrices intactes Apraxie de tous les modes ; toilette, habillage, alimentation, hygiène, contrôle sphinctérien; témoigne d’uneperturbation du schéma corporel.

37. Clinique:troubles praxiques (1) Apraxie visuo-constructive: trouble des fonctions constructives - Difficultés d’agencer des parties pour réaliser un tout (reproduire un dessin figuratif ou abstrait à 3 ou 2 dimensions, test de l’horloge…); - closing-in ++ (reproduire un dessin en repassant sur le modèle)

38. Clinique:troubles praxiques apraxie idéomotrice: perte de la représentation motrice du geste, ne sait plus le réaliser lui-même mais le reconnaît. Mimes sur commande ou imitation: mimes d’utilisation d’objets + précocement touchés que les gestes symboliques, mais corrigés avec l’objet réel ++

39. Clinique:troubles praxiques apraxie idéatoire: + tardivement touchée Difficulté à réaliser des séquences gestuelles complexes ou perte de la conception même du geste d’utilisation? (plier une lettre /enveloppe; allumer une bougie/allumette…)

40. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé AGNOSIE impossibilité de reconnaître des objets malgré des fonctions sensorielles intactes Agnosie des formes, des couleurs, des physionomies,

41. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé Agnosie visuelle: 30% Incapacité de reconnaissance d’images, puis d’objets, puis des visages familiers=prosopagnosie avec parfois défaut d’identification de son propre visage devant le miroir=autotopoagnosie

42. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé • une anosognosie ; absence de reconnaissance (de conscience) de ses propres troubles. dysfonctionnement pariétal Conséquence: impossibilité de prendre soin de soi (s’habiller, se servir d’objets usuels…)

43. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé  altération de la personnalité modification() des traits pré morbides  Productions « délirantes » à thème de préjudice ou de jalousie ; voire des bouffées oniroïdes à l’origine d’accès d’agitation  Apathie et dépression: sous estimés et sous traités

44. Diagnostic (5) phase pré-clinique phase pré-démentielle démence légère modérée sévère Dépistage des sujets à risque Diagnostic précoce = dépistage des sujets à risque d’évoluer vers la démence Diagnostic précoce de la démence

45. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé TRAITEMENT Pas de traitement curatif Inhibiteurs de l’acétyl cholinestérase EXELON* rivastigmine ARICEPT* donepezil REMINYL* galantamine EBIXA* memantine

46. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé

47. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé  DEMENCE A CORPS DE LEWY : les symptômes caractéristiques sont des troubles psychiatriques : - hallucinations visuelles récurrentes- états délirants avec idées délirantes élaborées et hallucinations diverses, autres que visuelles.

48. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé • Démence à corps de Lewy - un déficit cognitif fluctuant = démence • Des signes parkinsoniens syndrome extra pyramidal modéré avec une sensibilité importante aux neuroleptiques

49. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé Démence à corps de Levy : - déficit attentionnel important fluctuation de la vigilance - chutes • troubles du sommeil • troubles visuo-spatiaux • dépression

50. Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé D à corps de Lewy TRAITEMENT Neuroleptiques atypiques type olanzapine= LEPONEX* • Inhibiteurs de l’acétyl cholinestérase EXELON* rivastigmine ARICEPT* donepezil REMINYL* galantamine EBIXA* memantine