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DEMENCES et MALADIE D’ALZHEIMER

DEMENCES et MALADIE D’ALZHEIMER. Dr Marie Sarazin Hôpital Bretonneau, AP-HP et Inserm EPI 007. CRITÈRES DU DSM IV DE DÉMENCE. Trouble de la mémoire Au moins une des atteintes cognitives suivantes : Aphasie – apraxie – agnosie

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DEMENCES et MALADIE D’ALZHEIMER

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Presentation Transcript

  1. DEMENCES et MALADIE D’ALZHEIMER Dr Marie Sarazin Hôpital Bretonneau, AP-HP et Inserm EPI 007

  2. CRITÈRES DU DSM IV DE DÉMENCE • Trouble de la mémoire • Au moins une des atteintes cognitives suivantes : • Aphasie – apraxie – agnosie • Perturbation des fonctions exécutives (planification, abstraction…) • Retentissement social ou professionnel ou • déclin par rapport au niveau antérieur • 4. Indépendamment de toute confusion ou dépression À début précoce < 65 ans

  3. Physiopathologie (1) Deux marqueurs histologiques associés à des dépôts de protéines : Plaque sénile : extra-cellulaire, sphérique constitué de peptide bêta amyloïde entouré de prolongements nerveux dégénérés : les neurites DNF (dégénérescence neuro-fibrillaire) intraneuronale formés de neurofilaments anormaux organisés en paire de filaments en hélice (PFH) constitué de protéine tau anormalement phosporylée

  4. Physiopathologie (2) • Lésions associées : • Angiopathie amyloïde (dépôts vasculaires d’Aß40) • Prolifération gliale reflet d’un processus inflammatoire (autour des PS) • Stress oxydatif : augmentation du calcium intracellulaire – toxicité d’acides aminés excito-excitateurs (glutamate) – mécanisme d’apoptose •  Perte synaptique et mort neuronale

  5. gène APP chromosome 21 gène PS1 chromosome 14 gène PS2 chromosome 1 PS1 PS2 Amyloid Protein Precursor (APP) COOH Apo E, complément agrégation δ Peptide bêta amyloïde Plaques séniles β Dépots extracellulaires de protéine amyloïde N term ? Dégénéréscence neurofibrilaire Dépots intracellulaire Protéine tau anormalement Ph. Cortex hipp  temp  associatif Apo E "réparateur"

  6. Distribution des DNF en fonction de l’évolution D’après Delacourte

  7. D’après Delacourte

  8. D’après Delacourte

  9. LA MALADIE D’ALZHEIMER EST UNE DÉMENCE AMNÉSIQUE PROGRESSIVE • Une perte progressive des capacités mnésiques • secondairement associée à l’atteinte d’autres fonctions cognitives • est une MA dans 20/21 des cas • (Mesulam, 1993)

  10. La MA est une affection évolutive non hétérogène Démence amnésique progressive • 1/ syndrome amnésique • progressif • isolé • hippocampique • 2/ phase de diffusion • troubles instrumentaux • Troubles psycho- • comportementaux • Perte d’autonomie

  11. Budson NEJM 2005

  12. perception mémorisation rappel Mémoire à long terme encodage information consolidation de la trace mnésique Stimulus Stratégie de récupération

  13. Analyse quantitative et qualitative de la mémoire épisodique - Rappel différé libre - Rappel différé indicé - Intrusions et fausses reconnaissances

  14. Trouble de la mémoire épisodique à long terme : • Rappel libre effondré • Peu d’amélioration des performances par l’indiçage • Nombreuses intrusions et fausses reconnaissances La plainte mnésique du sujet est modérée, alors que l’inquiétude du conjoint est majeure (anosognosie). 1ère ÉTAPE Syndrome amnésique hippocampique progressif

  15. 2ème ETAPE Apparition des troubles des fonctions instrumentales Apraxie : idémotrice (gestes imités – gestes mimés) constructive de l’habillage Langage : dénomination, manque de mots trouble de la compréhension trouble de l’écriture et de la lecture Troubles visuo-spatiaux : désorientation spatiale Troubles des fonctions exécutives (frontales) : jugement, abstraction, conceptualisation planification

  16. I.A.D.L. Autonomie dans lesactivités de la vie quotidienne • Capacité à utiliser le téléphone • Utilisation des moyens de transport (transport en commun ou sa propre voiture) • Responsabilité pour la prise des médicaments • Capacité à gérer son budget

  17. Signes et symptômes comportementaux et psychologiques de la MA (SSCPD) • La prévalence des SSCPD augmente avec l’évolution de la maladie. • Au début : apathie , dépression, anxiété, irritabilité • Puis les troubles sont plus productifs, motivant parfois un placement. • D’une façon générale, ils sont souvent temporaires et liés au contexte de survenue

  18. Signes et symptômes comportementaux et psychologiques de la MA • Apathie – inertie (# dépression) • diminution de l'initiation motrice, de l'initiation cognitive et du ressenti affectif. • Hyperémotivité, réactions de catastrophe • Manifestations dépressives • tristesse de l'humeur fluctuante et temporaire. • Les idées suicidaires sont inhabituelles • Anxiété • Troubles du sommeil et du rythme circadien • fragmentation du rythme de sommeil • phénomène du coucher de soleil

  19. Signes et symptômes comportementaux et psychologiques de la MA (SSCPD) • Délires et troubles de l'identification : TARDIFS • croyances paranoïdes (soupçon de vol ou d’infidélité du conjoint) • trouble de la reconnaissance de sa propre image dans le miroir • trouble de l'identification d'une autre personne • conviction que les personnes observées sur l'écran de télévision s’adressent personnellement à soi • délire de Capgras (non reconnaissance d'un proche alors que la ressemblance est soulignée, identification d'un sosie)

  20. Hallucinations : visuelles >>> auditives ou somesthésiques • Non critiquées, avec adhérence comportementale • Agitation • - déambulation • tasikinésie (incapacité de rester assis ou allongé) • syndrome de Godot (suivre l'aidant principal dans ses déplacements). • - impulsivité • - aggressivité, parfois avec violence physique • Troubles des conduites alimentaires • Désinhibition : perte des convenances sociales

  21. EXAMENS PARACLINIQUES Recommandations de l’ANAES : Bilan biologique + Imagerie cérébrale Il n’y a pas de marqueur de diagnostic

  22. BILAN BIOLOGIQUE • Hémogramme • Ionogramme sanguin • incluant une calcémie et une protidémie • TSH • glycémie • Selon le contexte : Bilan hépatique • B12 – folates • TPHA – VDRL, HIV • Bilan inflammatoire et immunitaire • PL …

  23. IMAGERIE CEREBRALE • Indispensable : imagerie morphologique •  TDM / IRM • Selon le contexte : imagerie fonctionnelle  SPECT

  24. Atrophie temporale interne

  25. Démences non dégénératives Démences inflammatoires -sclérose en plaques -Sjögren Démences métaboliques et nutritionnelles -dysfonctionnement thyroidien -carences vitaminiques sévères -cérébrolipofushinose et autres neurolipidoses -adrénoleucodystrophie -maladie de Whipple Démences vasculaires Démences neuro-chirurgicales Démences toxiques (CO) Démences infectieuses -syphilis -SIDA -Whipple Démences à prions : CJ Démence séquellaire TC

  26. Démences dégénératives - maladie d'Alzheimer - démence frontotemporale - dégénérescence focale autre - démence à corps de Lewy - maladie de Huntington - paralysie supra-nucléaire - dégénérescence corticobasale Démences vasculaires

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