Raynaud: ziekte of syndroom? Vasospastische aandoening of vasculitis

1. Raynaud:ziekte of syndroom?Vasospastische aandoening of vasculitis Dr. J.D. Banga, internist vasculair geneeskundige Ziekenhuis Gelderse Vallei Ede

2. Fenomeen van Raynaud in strikte zin:Vingers kleuren wit-blauw-rood

3. Spasme?Raynaud fenomeen is een vorm van vaatspasme Spasme = “Krampachtige samentrekking” van Dale, Groot Woordenboek der Nederlandse Taal Dat wil zeggen: een tijdelijke afname van het vaatkaliber

4. Vaatspasmebij Raynaud

5. Vaatspasmeniet alleen bij Raynaud • Andere ‘zichtbare’ vaatspasme (huid) • Acrocyanose • Livedo reticularis • Maar ook ‘van binnen’ • Coronairvat spasme • Migraine Vaatspasme kan dus in verschillende vaatgebieden voorkomen

6. Wat is Raynaud? • Begrippen • Fenomeen van Raynaud • Ziekte van Raynaud • Syndroom van Raynaud

7. Wat is Raynaud? • Fenomeen van Raynaud • Ziekte van Raynaud • Syndroom van Raynaud Wie was Raynaud? • Beschreef als eerste de aandoeningin de 19e eeuw

8. Vaatvoorzieninghanden / vingers Veel anatomische variatie mogelijk

9. Doorbloeding van de huid:voeding en radiator Voeding 15% Verwarming 85%

10. Raynaud (‘reno’) • Fenomeen van Raynaud: • Optreden van witte dode vingers, dus symptoom • Ziekte van Raynaud: • primaire, idiopathische vorm (is eigenlijk helemaal geen ziekte) • Syndroom van Raynaud: • Secundaire vorm, bij een onderliggende aandoening

11. Ziekte van Raynaud • Aanvallen van witte dode vingers • Uitgelokt door kou of emotie • Tricolore respons: wit – blauw – rood • Tussen aanvallen huid vingers normaal, of koud en vochtig

12. Criteria primaire Raynaud • Vasospastische aanvallen uitgelokt door koude of emotie • Beide handen aangedaan • Afwezigheid van weefselverlies • Geen aanwijzingen voor onderliggende ziekte • Klachten tenminste 2 jaar aanwezig Criteria van Allen & Brown, 1932

13. Secundaire Raynaud • Raynaud fenomeen uitgelokt door • Afgenomen doorbloeding door vaatschade • Dit komt voor bij • Bindweefselziekten • Vasculitis vormen • Andere vaatziekten of vaatschade met afsluitingen / vernauwing tot gevolg

14. Onderscheid primair / secundair • Pas vaak na verloop van tijd te maken • Ziektegeschiedenis, lichamelijk onderzoek • Laboratorium soms nuttig, niet altijd nodig: • ANA, BSE/CRP, bloedbeeld • Nagelplooi capillaroscopie, angiografie • Secundair eerder bij • Mannen • Vrouwen >40 • Wondjes / afwijkingen vingers

15. Zichtbaar maken door nagelplooi capillairmicroscopie

16. Angiografie met contrast

17. Maar vaak is de “kliniek” voldoende duidelijk Raynaud bij vasculitis of bindweefselziekte

18. Wat is wat? • Fenomeen van Raynaud beschrijvende term (wit – blauw – rood reactie) • Ziekte van Raynaud = het fenomeen, geen onderliggende ziekte • Syndroom van Raynaud = het fenomeen, als symptoom bij onderliggende ziekte

19. Ziet er zorgwekkend uit..Maar herstelt volledig (primaire Raynaud)

20. Primair: Ziekte van Raynaud • Tricolore respons: wit – blauw – rood • Tussen aanvallen huid vingers normaal, of koud en vochtig • Vrouwen 4x vaker dan mannen • Komt voor bij 5-30% van de mensen • Soms na jaren niet meer aanwezig

21. Vaatspasme kan ischemie tot gevolg hebben Denk dan aan secundaire Raynaud Gevolgen ischemie • Weefselverlies • Afname onderhuids weefsel • Ulceraties (zweren) • Gangreen (afsterven weefsel) Ischemie = te weinig bloedvoorziening

22. Bindweefselziekten • Sclerodermie • CREST • SLE • Sjögren • Polymyosistis / dermatomyositis • MCTD

23. Oorzaken secundaire Raynaud:niet alleen bindweefselziekten • Medicamenten • Bindweefselziekten • Herhaald trauma vingers • Thermische schade (bevriezing) • Afknellen zenuwen of bloedvaten • Afsluiting bloedvaten • Toegenomen viscositeit van bloed • Vasculitis • Endocriene aandoeningen (hypothyroidie)

24. Medicamenten die Raynaud kunnen uitlokken • Beta blokkers • Ergotamine (antimigraine middelen) >ergotisme • Methysergide, LSD-achtige middelen • Cytostatica (vinblastine, bleomycine) • Bromocriptine, clonidine, imipramine, amfetamine, cyclosporine, stoppen van nitroglycerine

25. Vasospasme uitgelokt door herhaald trauma aan de vingers • Pneumatisch gereedschap, slaghamers, kettingzagen, etc • Toetsborden, piano, zaagmachine • Hypothenar hammer syndroom (de hand als hamer gebruiken) • Carpaal tunnel syndroom • Thoracic outlet syndroom

26. De hand als hamer:hypothenar hammer syndroom

27. Behandeling van Raynaud • Warme kleding • Vermijden uitlokking • Feedback therapie • Medicamenten • Calcium blokker zoals nifedipine • Iloprost (prostacycline analoog) infuuspomp • (nitroglycerine zalf, andere?) • Sympathicus blokkade

28. Diagnose en BehandelingAandacht voor: • Leefregels bij onschuldig vasospasme • Let op bij afwijkende patroon of beloop • Kijk naar beloop op lange termijn • Medicatie: beperkte mogelijkheden • Geen of nauwelijks nog plaats voor sympathicus blokkade

29. Meestal: lastig, maar onschuldig (ziekte van Raynaud) Uiting van vaatspasme Kan soms duiden op onderliggende aandoening Secundair: Syndroom van Raynaud, vele oorzaken Begrip “Raynaud”vaak ten onrechte gebruikt: vaak iets anders aan de hand Dit roept misschien wel vragen op! Fenomeen van Raynaud Conclusies