Strabismi Convergenti Congeniti

1. Università degli Studi di Messina, Dipartimento delle Specialità Chirurgiche, Clinica Oculistica Direttore: Prof. G. Ferreri Strabismi Convergenti Congeniti G. Ferreri, I. Venza

2. Strabismi convergenti congeniti o precoci • Forme di strabismo che si manifestano nei primi sei mesi di vita

3. Strabismi a comparsa precoce • Divergenti (rari) • Convergenti (frequenti) • esotropia accomodativa precoce • esotropie secondarie • esotropie paralitiche • esotropia essenziale infantile

4. 385 paz. TIPO DI ESOTROPIA % • Accomodativa 36,4 • Acquisita non accomodativa 16,6 • Patologie SNC 11,4 • Parz. Accomodativa 10,1 • Congenita 8,1 • Paralitica 6,5 • Sensoriale 6,5 • Sconosciuta 3,4 • Altre 1,0 Incidence and types of Childhood esotropia, Greenberg e Coll. Ophthalmology, 2007;114:170-4

5. Esotropia essenziale infantile Caratteristiche • Talora è congenita • Più spesso compare verso il 3° - 4° mese • Circa l'1 - 2 % della popolazione normale • E’ molto più frequente (15-20%) • nei nati sottopeso • nei gemelli • nelle sofferenze neonatali

6. Esotropia essenziale infantile • Non ha chiari caratteri di ereditarietà • Mostra tipici elementi motori • Ha una tipica storia naturale • Di solito assenti rilevanti difetti rifrattivi

7. Ipotesi patogenetiche • Ormai abbandonata l'ipotesi della paralisi bilaterale del sesto paio • L’elevata frequenza negli immaturi fa pensare ad difetto motorio di maturazione sopranucleare • squilibrio fra abduzione ed adduzione • alterazioni della distribuzione innervazionale

8. Le componenti motorieGli aspetti sensoriali Esotropia essenziale infantile

9. Componenti Motorie • Angolo in genere molto elevato (>30 d.p.) • Iperconvergenza bi-oculare • Iperestensione della testa • Fissazione crociata • Nistagmo manifesto/latente • Posizione anomala del capo • Elevazione in adduzione (distonia degli obliqui) • Sindromi alfabetiche in A e in V • Deviazione verticale dissociata (DVD )

10. Angolo di Strabismo • Spesso superiore a 30° • Talora coesiste con l'epicanto o può essere simulato da questo • All'inizio sovente saltuario, in seguito più stabile • Generalmente molto variabile

11. Iperconvergenza bioculare • Ambedue i bulbi convergono insieme • Fase iniziale che i genitori riferiscono frequentemente • Fase transitoria. • In seguito sostituita da • fissazione monoculare • alternanza

12. Iperestensione della testa • Flessione della testa all'indietro durante la fissazione • L’iperestensione costringe gli occhi ad abbassarsi e l'angolo si riduce • Fase precoce e transitoria • nelle fasi tardive prevale il quadro a V in cui avviene l'opposto

13. Fissazione crociata • Il bambino osserva l'emispazio destro con l'occhio sinistro e viceversa • Non abduce mai, ma cambia di occhio fissatore quando un oggetto passa da un emispazio all'altro • Simula una paralisi bilaterale del VI°

14. Nistagmo manifesto-latente Nistagmo di tipo saccadico • Fase lenta e fase rapida alternate • Si manifesta o aumenta all' occlusione • Scossa rapida sempre diretta temporalmente • La direzione si inverte a seconda dell' occhio fissante

15. Nistagmo manifesto-latente • Compare contemporaneamente alla deviazione orizzontale • Intensità molto variabile da soggetto a soggetto • E’ presente in circa l'80% dei casi

16. Posizione anomala del capo • Inclinazione e rotazione dal lato dell' occhio fissante • E’ presente in almeno il 65-70% dei casi

17. Elevazione in adduzione • L'occhio addotto si innalza rispetto a quello abdotto • Si parla di iperfunzione dell'obliquo inferiore quando l'innalzamento è più evidente in alto e nasalmente

18. Elevazione in adduzione • In genere è bilaterale, non sempre simmetrica • Di solito compare tardivamente (fra il dodicesimo e il diciottesimo mese) • E’ presente in circa l' 80% dei casi

19. Sindromi alfabetiche • Sindrome in V (frequente) • la convergenza • aumenta nello sguardo in basso • si riduce nello sguardo in alto

20. Sindromi alfabetiche • Sindrome in A (rara) • la convergenza • aumenta nello sguardo in alto • si riduce nello sguardo in basso

21. Deviazione verticale dissociata (DVD) • Lenta elevazione dell' occhio sotto occlusione • Talora anche spontanea • Si manifesta tardivamente (2 - 4 anni) • Percentuali variabili dal 20% al 70% dei casi

22. Aspetti Sensoriali • Assenza di bifoveolarità • Solitamente soppressione • Possibile fusione periferica (specie se chirurgia precoce) • Ambliopia • spesso alternanza spontanea • alcune volte ambliopia • talora ambliopia profonda

23. Esotropia essenziale infantile Diagnostica differenziale

24. Anamnesi • Anamnesi familiare oftalmologica • Momento di comparsa della deviazione • Modalità della comparsa • iperestensione della testa • convergenza bioculare • variabilità dell' angolo

25. Esame oftalmologico generale • Per escludere eso secondarie a: • ipermetropia elevata • patologie segmento ant. e del fundus • Per escludere restrizioni e paralisi (S. di Duane, Moebius, paralisi cong. del VI°)

26. Pseudoparalisi dei VI • Tecniche per diagnosi differenziale. • nistagmo perrotatorio • test dell'occlusione • test degli occhi di bambola

27. S. di Ciancia • Presente in 1/3 dei pz. con esotropia congenita • Ampio angolo di deviazione • Limitata abduzione bilateralmente • Occhio fissante in adduzione • Nistagmo nei tentativi di abduzione • Nistagmo minimo o assente in adduzione • Faccia ruotata dal lato dell’occhio fissante (Ciancia,1962)

28. TERAPIA • Medica • Del difetto rifrattivo eventualmente presente • Dell’ambliopia: occlusione, filtri Bangerter, ecc. • Delle componenti motorie: settori binasali • Denervazione farmacologica: tossina botulinica nei retti mediali • Chirurgica

29. Tossina botulinica • Età più indicata entro il primo anno • Meccanismo di azione • blocca le terminazioni neuromuscolari • interferisce col rilascio dell’acetilcolina • Effetto • rilasciamento muscolare • durata 2 settimane - 2 mesi • maggiore nei concomitanti che nelle paralisi

30. Chirurgia • Perché operare? • Quando operare? • Come operare ?

31. Terapia chirurgica Indicata quando si riscontrano i seguenti criteri: • Deviazione permanente e sufficientemente ampia • Assenza di un fattore accomodativo • Fissazione alternante • Identificazione delle componenti verticali associate

32. Terapia chirurgica Quando? Entro il 18° mese di vita. • Vantaggi: percentuale più elevata di buoni risultati motori e quindi migliore cooperazione bi-oculare; minore percentuale di comparsa di elementi verticali. • Svantaggi: assenza di collaborazione; durata insufficiente del trattamento medico; comparsa tardiva delle deviazioni verticali; immaturità dei mm. oculomotori.

33. Terapia chirurgica Quando? Tra il 2° - 4° anno di vita • Vantaggi: completamento della storia naturale della sindrome; possibilità di eseguire un corretto esame ortottico pre e post-operatorio; minore incidenza di ambliopia; rischio anestesiologico minore. • Svantaggi: maggiore incidenza di anomalie verticali; maggiore frequenza di recidive.

34. Terapia chirurgica Per la tecnica chirurgica da attuare sono importanti non solo i dati preoperatori(esame ortottico) ma anche quelli intraoperatori con paziente in narcosi (test dell’anestesia, della duzione forzata e di estensibilità muscolare).

35. Terapia chirurgica • Correzione della componente orizzontale: • Chirurgia asimmetrica: indebolimento RM e rinforzo RL dello stesso occhio • Chirurgia simmetrica: indebolimento di ambedue i RR.MM. • Miopessia retroequatoriale sui RRMM (Fadenoperation) • Correzione della componente verticale: • Interventi di indebolimento o di rinforzo sui mm. interessati o sui sinergici controlaterale • Iper-PO: Recessione, desagittalizzazione, miotomia marginale • D.V.D:. Indebolimento del RS

36. Von Noorden (1984) ha proposto la seguente classificazione dei risultati chirurgici: Risultati della chirurgia • Visione binoculare subnormale (risultato ottimale): ortotropia, normale acuità visiva in OO, CRA, stereopsi ridotta o assente, soppressione foveale in un occhio in V.B., stabilità dell’allineamento. • Microtropia (risultato desiderabile): lieve deviazione degli assi visivi, ambliopia frequente, fissazione parafoveale, CRA, stereopsi ridotta o assente, stabilità dell’allineamento.

37. Risultati della chirurgia • Eso o exotropia a piccolo angolo < 20 DP (risultato accettabile): angolo esteticamente accettabile, CRA, stereopsi ridotta o assente, minore stabilità dell’angolo. • Eso o exotropia a grande angolo > 20 DP (fallimento): angolo esteticamente inaccettabile, prevalenza soppressione, stereopsi assente, angolo instabile. Necessità di ulteriore intervento.

38. ESOTROPIA ESSENZIALE INFANTILE Sorveglianza post-operatoria- • Controllo della rifrazione • Controllo della acuità visiva • Controllo dell’angolo residuo • Possibile comparsa tardiva di DVD

39. ESOTROPIA ESSENZIALE INFANTILE - Conclusioni- La diagnosi e la terapia della esotropia essenziale deve essere il più possibile tempestiva, dopo un accurato esame ortottico, per creare le condizioni per una migliore stimolazione bioculare, per un ottimale acuità visiva in OO, per la stabilità dell’allineamento dei bulbi oculari e in ultimo per migliorare l’aspetto estetico al fine anche di evitare la possibile insorgenza di turbe relazionali e comportamentali.