APPORT DE L’IRM DANS LE DIAGNOSTIC DE NEURO SARCOIDOSE

1. APPORT DE L’IRM DANS LE DIAGNOSTIC DE NEURO SARCOIDOSE M.ALOUI, M. SOUISSI, A.FADHEL, S.BOUGUERRA, W.AMORRI, J.ZAOUALI*, S.KOUKI, H.BOUJEMAA, N.BEN ABDALLAH Service d’imagerie médicale Hôpital militaire de Tunis

2. INTRODUCTION • La sarcoïdose est une granulomatose multi systémique, d’étiologie inconnue. • C’est une maladie de l’adulte jeune. • L’atteinte du système nerveux central peut survenir chez un patient ayant une sarcoïdose connue ou être révélatrice de la maladie. • Les aspects en imagerie par résonance magnétique (IRM) sont polymorphes et non spécifiques

3. BUT DU TRAVAIL • Illustrer à travers trois observations le polymorphisme de la sémiologie en IRM au cours de l’atteinte neurologique de la sarcoïdose. • Rappeler le rôle de l’ IRM dans le diagnostic et le suivi thérapeutique de la neurosarcoidose.

4. Matériels et Méthodes  Nous rapportons trois cas de patients présentant une neurosarcoïdose, tous suivis pour sarcoïdose systémique.

5. Matériels et Méthodes  • Technique : • Exploration multi planaire • Séquences en pondérations T2 et T1 sans et après injection de Gadolinium. • Angiographies artérielle et veineuse par résonance magnétique (ARM) en 3D TOF . • Coupes fines sur la région hypothalamo-hypophysaire. • Un complément d’exploration médullaire (en cas de suspicion de localisation médullaire)

6. Résultats  • Age moyen : 34 ans • Deux femmes et un homme • Antécédents : tous suivis pours sarcoïdose systémique connue • Manifestations neurologiques constatées : • Crise comitiale. • Trouble psychiques avec bouffées délirantes. • Céphalée • Déficit sensitivomoteur des membres inférieurs (MI).

7. Résultats • Lésions constatées : • Atteinte leptoméningée : sous forme de prise de contraste le long des sillons corticaux : 2 cas • Les lésions parenchymateuses infiltratives : 2 cas. • Les lésions parenchymateuses pseudo tumorales : 1 cas. • Les atteintes médullaires : 1 cas

8. B A Coupes coronales en pondération T2 (A) et T1 après injection de Gadolinium (B) : Trouble psychiques avec céphalée chez une patiente âgée de 30 ans, connue porteuse de sarcoïdose thoracique Lésions parenchymateuses infiltratives et nodulaires en hyper signal T2, se rehaussant après injection de Gadolinium

9. A B • Coupes axiales en pondération T1 après injection de Gadolinium • Association chez une patiente de: • A:Atteinte leptoméningée : prise de contraste focale corticaux (fleche) • B:Atteinte parenchymateuse infiltrative : prise de contraste nodulaire prédominant au niveau des espaces de Virchow Robin

10. A B Coupes axiales en pondération T2 (A) et T1 après injection de Gadolinium (B) Crise comitiale chez une femme de 32 ans connue porteuse de sarcoidosemultisysstemique Lésion pseudo tumorale frontale droite en hyper signal T2, se rehaussant de façon hétérogène après injection de Gadolinium

11. B A Coupes sagittales en pondération T2 (A) et T1 après injection de Gadolinium (B) Troubles sensitivo-moteurs des MI chez un patiente de 40 ans porteur de sarcoïdose connue. A: hyper signal T2 intra médullaire B: prises de contraste péri et intra médullaire en regard de C3.

12. DISCUSSION • La sarcoïdose est une maladie rare. • Son incidence varie de 7 à 20 pour 100 000. • Elle atteint l’adulte jeune avec une prédominance féminine. • Les manifestations cliniques de la neurosarcoïdose les plus fréquentes sont : l’atteinte des nerfs crâniens (40 %) et les troubles psychiques (30 %).

13. DISCUSSION • L’atteinte neurologique clinique survient dans 1 à 5 % des cas selon les séries. • Un examen IRM normal n’élimine pas obligatoirement le diagnostic. • Une anomalie IRM n’a pas toujours de traduction clinique.

14. DISCUSSION Toutes les composantes du système nerveux central peuvent être atteintes : méninges, parenchyme et moelle. • Les lésions méningées • Atteinte leptoméningée • focale ou diffuse • surtout de la base du crâne • peut s’étendre à l’axe hypothalamo-hypophysaire et le long des nerfs crâniens. • prise de contraste le long des sillons corticaux

15. DISCUSSION • Atteinte pachymeningée • Epaississement diffus ou focal de la méninge • Peut se présenter comme une masse extra axiale • La prise de contraste après injection de Gadolinium est intense et homogène • Dans de rares cas : lésions lytiques de la diploé ou hyperostose de la voûte crânienne en regard

16. DISCUSSION • Les lésions parenchymateuses • Les lésions infiltratives et pseudotumorales • Liée à l’extension en profondeur le long des espaces de Virchow-Robin • L’œdème et l’effet de masse sont discrets. • Des localisations aux parois ventriculaires au tronc cérébral, à la région pinéale et au cervelet ont également été décrites. • Des lésions de vascularite peuvent être responsable d’AVC ischémique ou hémorragique.

17. DISCUSSION • Les anomalies de la substance blanche: • Non spécifiques • Zones d’hypersignal T2, ne prennent pas le contraste • Généralement irréversibles. • Prédominent dans la région périventriculaire

18. DISCUSSION • Les atteintes médullaires • 5 à 20 % de l’ensemble des lésions • Responsable de troubles sensitivomoteurs/ troubles de la marche. • Prédominent à l’étage cervical ou thoracique haut

19. Les lésions notées : • un élargissement de la moelle. • hypersignal T2 de la moelle. • prises de contraste nodulaires intra médullaires. • rehaussement linéaire leptoméningé. • atrophie médullaire au stade tardif.

20. DISCUSSION L’aspect en IRM de la neurosarcoïdosen’est pas spécifique et fait discuter plusieurs étiologies: • Méningiome : en cas d’épaississements méningés en plaque ou nodulaires. • Méningite : en cas d’atteinte méningée diffuse. • Tumeur ou lymphome: en cas de masse intra-axiale.

21. Métastases, lymphome, gliome chiasmatique et histiocytoselangheransienne : devant une masse hypothalamo-hypophysaire ou chiasmatique. • Sclérose en plaques : devant des anomalies de la substance blanche. • Myélopathies d’autres origines (inflammatoires, infectieuses, tumorales) : devant des lésions médullaires.

22. DISCUSSION • Le traitement: corticothérapie et/ou Immunosuppresseurs • Le contrôle par IRM évalue la réponse des lésions au traitement. • Les atteintes méningées et des nerfs crâniens répondent le plus souvent très favorablement au traitement, contrairement aux anomalies de la substance blanche qui restent stables.

23. CONCLUSION • La neurosarcoïdose est une affection rare, caractérisée par des aspects IRM polymorphes et non spécifiques • L’IRM apporte des arguments diagnostiques en cas de suspicion clinique. Elle permet de dépister une atteinte infra clinique chez les patients présentant une sarcoïdose connue et assure le suivi sous traitement.

24. Références • Pavese P, Brion JP, Chabre O, Fauconnier J, Pasquier B. Les atteintes neurologiques de la sarcoïdose. Presse Med 1999; 28:168-72. • F Zylberberg, E Méary, D Cérez, JF Meder et D Frédy. aspects en irm de la sarcoïdosedu système nerveux central. J Radiol 2001; 82:623-31. • Chapelon-Abric C. Neurosarcoïdoses. Ann Med Interne 2001, 152: 113-124. • Christiforidis GA, Spickler EM, Recio MV, Mehta BM. MR of CNS sarcoidosis: correlation of imaging features to clinical symptoms and response to treatment. AJNR 1999; 20:655-69.