1 / 12

( MNOHOČETNÝ) MYELOM

( MNOHOČETNÝ) MYELOM. MYELOM.

kalin
Download Presentation

( MNOHOČETNÝ) MYELOM

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. (MNOHOČETNÝ) MYELOM

  2. MYELOM Definice onemocnění abnormální proliferace a hromadění klonálních plazmatických buněk produkujících jeden typ paraproteinu. Klinický obraz má řadu charakteristických rysů. myelomová aktivita laboratorní,rtg nálezy klinické projevy anémieúnava,slabost,dušnost infiltrace kostní dřeněleukopénie sklon k infekcím trombocytopenie krvácení rtg-osteolytická ložiskabolesti,neurol.symptom. osteolýza osteoporóza patol. fraktury,imobilita hyperkalcémie nevolnost,žízeň tvorba paraproteinu paraproteinemie hyperviskózní sy. paraproteinurie myelomová ledvina - ledvinná nedostatečnost

  3. MYELOM Dělení onemocnění - mnohočetný myelom ( 90%) difuzní postižení kostí - solitární myelom ( 3%) jediné myelomové ložisko ve skeletu,často přechází v mnohočetný - extramedulární myelom ( 4%)myelomová ložiska mimo skelet,k.dřeň například v játrech,plicích - leukemická varianta ( 2%) kromě infiltrace k.dřeně přítomno >10% myelomových buněk v periferní krvi

  4. MYELOM STANDARDNÍ A ROZŠÍŘENÝ VYŠETŘOVACÍ PROGRAM STANDARDNÍ ROZŠÍŘENÝ -KO+diff,koagulace,FW,biochemie-FACS(fenotypisace,DNA) -CRP,beta2mikroglobulin,I-ELFO-cytogenetika,FISH -kvant. M-Ig,imunofixace-imunohistochemie -biopsie,aspirace k.dřeně-NMR,CT -RTG,scintigrafie -EKG,ECHO

  5. MYELOM DIAGNOSTICKÁ KRITÉRIA PROGNOSTICKÉ FAKTORY Velká kritéria Malá kritériaStandardní 1/plazmocytom v biopsii -beta 2 mikroglobulin tkáně - PC labeling index 2/v k.dřeni>30% pl.bba/v k.dřeni 10-30% - morfologie plazmocytů plazmatických bb. 3/M-IgG>35g/lb/koncentrace M-IgNové M-IgA>20g/lnižší než v bodě 3 - cytogenetika (del 13) B-J v moči>1g/l/24hc/osteolytická ložiska - cytokiny (IL-6,sIL-6R) d/snížení ostatních Ig - fenotypisace,imunohistochemie Diagnoza je jistá při 1 velkém+1 malém(proliferační aktivita,DNA, nebo 3 malých (vždy a+b)angiogeneza)

  6. MYELOM Průběh a prognóza onemocnění většinou chronické, nevyléčitelné onemocnění - u neléčených pacientů průměrná délka života okolo 14 měsíců - léčení pacienti standardní chemoterapií průměrné přežití 3-4 roky - léčení pacienti vysokodávkovanou chemoterapií s podporou PBPC průměrné přežití 5-7 let posléze však onemocnění na léčbu rezistentní a nemocní umírají většinou na komplikující infekci či krvácení

  7. MNOHOČETNÝ MYELOM Klinická stádia mnohočetného myelomu (Durie,Salmon) stádium kritéria nutné splnění všech uvedených podmínek: I. hemoglobin>100g/l,normální hladina vápníku,max. 1 osteolytické ložisko, nízká hladina paraproteinu, malá proteinurie II. nejsou splněny podmínky I. nebo III. stádia III. nutné splnění alespoň jedné podmínky: hemoglobin<85 g/l,zvýšená hladina vápníku,četná osteolytická ložiska vysoké hladiny paraproteinu,velká paraproteinurie

  8. MNOHOČETNÝ MYELOM KOHO ? KDY ? ČÍM ? LÉČIT Zahájení léčby dle klinického stádia a aktivity choroby: - I.klinické stádium symptomatické nebo negativní prognostické faktory - II. a III. klinické stádium - nárust M-Ig,Ca,kreatininu,pokles Hb,osteolýza,extramedulární myelom Volba léčby dle věku a aktivity choroby (obecně): - do 70 let: kombinovaná chemoterapie + vysokodávkovaná chemo-terapie s podporou perif. kmenových krevních buněk - nad 70 let: MP(melfalan+Prednison) - + u všech pacientů: terapie bisfosfonáty

  9. MNOHOČETNÝ MYELOM STANDARDNÍ CHEMOTERAPIE Pacienti do 65 (70) let Indukce mobilizace vysokodávkovaná chemoterapie s podporou PBPC VADCTX 4g/m2HD MEL 200 HD MEL 200 Pacienti nad 65 (70) let, mladší polymorbidní,insuficientní štěp -MP (melfalan 0,15mg/kg/den D 1-7 + prednison 1mg/kg/den D 1-7 opakovat á 28 dní - polychemoterapie (rizikový,mladší pacienti) VCMP,M2 protokol,MOCCA apod.

  10. MNOHOČETNÝ MYELOM UDRŽOVACÍ LÉČBA Pacienti po konsolidaci vysokodávkovanou chemoterapií - interferon alfa 3 MU 3x týdně s.c. + bisfosfonáty - Prednison 50mg (25mg) 3xtýdně p.o. Pacienti po konvenční chemoterapii -Prednison 50mg (25mg) 3x týdně p.o. + bisfosfonáty

  11. MNOHOČETNÝ MYELOM LÉČBA RELAPSU ONEMOCNĚNÍ Standardní postupy - druhá linie: Thalidomid (Myrin), chemoterapie+thalidomid - třetí linie: bortezomid (Velcade) - při kontraindikaci výše uvedeného:kombinovaná chemoterapie (VAD, VAD-like režimy,DCEP,Ifo+Epi, CTX, MEL 70) - vysokodávkované kortikoidy(Dexametazon) - vysokodávkovaná chemoterapie + auto/allo transplantace PBPC - mini allo tranaplantace PBPC

  12. MYELOM LÉČBA MÉNĚ ČASTÝCH VARIANT 1/ SOLITÁRNÍ MYELOM léčbou volby - radioterapie (někdy předchází chirurgický zákrok ) 2/ EXTRAMEDULÁRNÍ MYELOM dle rozsahu postižení - radioterapie, chemoterapie + radioterapie Nezbytnou součástí léčby kterékoliv z forem myelomu je podpůrná terapie. Jedná se o nové podpůrné léky(např. erytropetin, kalcitonin,bisfosfonáty,transdermální fentanyl),protetické pomůcky, nové ortopedické operační zákroky

More Related