Embriología Tubo Digestivo

1. Embriología Tubo Digestivo Dr. Ricardo Molina Urra Anatomopatólogo BCM IV; USS Puerto Montt, Agosto 2010

2. Introducción • Plegamiento cefalocaudal y lateral embrionario  parte de la cavidad del saco vitelino se incorpora al embrión  intestino primitivo (revestimiento endodérmico) • Intestino primitivo desde cefálico a caudal  tubo ciego  intestino anterior y posterior • Comunicación con el saco vitelino  conducto onfalomesentérico • Intestino primitivo • Intestino faringeo • mb bucofaríngea a divertículo tráqueobronquial • Intestino anterior • Hasta origen del esbozo hepático • Intestino medio • Hasta tercio distal del colon tranverso • Intestino posterior • Hasta mb cloacal

4. Introducción • Endodermo  revestimiento epitelial y parénquima glándulas anexas • Mesodermo  tejido conectivo, adiposo, muscular, peritoneo • Regulación molecular • Diferenciación normal depende de una interacción entre componentes de meso y endodermo • Genes expresados (proteínas) por las estructuras generan la expresión de otras • SHH endodermico  inducción código HOX mesodermico  gradientes de organización y diferenciación en intestino medio y posterior

5. Introducción • Intestino anterior  Tronco celíaco • Intestino medio  Arteria mesentérica superior • Intestino posterior  Arteria mesentérica inferior

7. Mesenterios • Mantienen suspendidas estructuras del tubo digestivo en la cavidad abdominal • Bicapas de peritoneo  rodean la estructura y se conectan con las paredes • Organos rodeados por dos capas  peritoneales • Organos solo revestidos en la cara anterior y apoyados en la pared posterior  retroperitoneales • Ligamentos peritoneales  mesenterios  unen órganos entre si u órganos con la pared corporal • Transcurren vasos, linfáticos, nervios • Intestino anterior, medio y posterior (saco vitelino) comunicado con mesenquima de la pared abdominal posterior

8. Mesenterios • 5ª semana gestación  estrechamiento del puente que los conecta  porción caudal del intestino anterior, medio y parte del posterior  conectados a la pared por el mesenterio dorsal • Estómago  epiplón mayor • Duodeno  mesoduodeno • Colon  mesocolon • Yeyuno e íleon  mesenterio • Mesenterio ventral (derivado del septum tranversum) • Región terminal del esófago, estómago y duodeno superior (epiplón menor) • Hígado al desarrollarse en mesenquima del septum  divide mesenterio ventral • Epiplón menor • Ligamento falciforme (desde superficie hepática a pared ventral)

10. Intestino Anterior • Esófago • 4º semana  divertículo respiratorio en pared ventral del intestino anterior (en límite dorsal del epitelio faríngeo) • Se separa del resto del intestino con formación del tabique traqueo-esofágico • Al separarse completamente  primordio respiratorio + esófago • Inicialmente es corto  con descenso cardiopulmonar  elongación progresiva • Mesodermo esplácnico provee conectivo e inervación

12. Intestino Anterior • Estómago • 4ª semana  dilatación fusiforme • Crecimiento desigual de la pared y cambios de posición de los organos adyacentes  cambios del eje viceral • Eje longitudinal • Rotación en 90º • Lado izquierdo hacia delante / lado derecho hacia atrás • N. vago izquierdo  inerva porción anterior / N. vago der  post • Cara posterior crece > rápidez  curvaturas • Eje A-P • Bordes cefálico / caudal en un solo eje • Rotación  píloro hacia la derecha y arriba / cardias hacia la izquierda y abajo

14. Intestino Anterior • Estómago • Mesenterios van cambiando • Rotación longitudinal • mueve mesogastrio dorsal a la izquierda  bolsa omental o transcavidad de los epiplones (espacio) • Hojas del mesogatrio dorsal (mesodermo)  Bazo (5ª semana) • Rotaión progresiva del estómago y el crecimiento del bazo  mayor desplazamiento del mesogastrio dorsal hacia la izquierda  se fusiona con peritoneo de la pared dorsal  desaparece • Bazo  ligamento esplenorrenal y ligamento gastroesplénico

15. Intestino Anterior • Fusión mesogastrio dorsal con pared posterior del cuerpo  posición páncreas • Páncreas  desarrollado a partir del mesoduodeno dorsal  cola se extiende hasta el mesogastrio dorsal  esta al fusionarse con la pared  pancreas solo con revestimiento peritoneal en cara anterior  retroperitoneal • Rotación gástrica anteroposterior  mesogastrio dorsal se elonga hacia abajo  forma un saco (2 capas) que se extiende cubriendo colon transverso y asas de intestino delgado  Epiplón mayor • Epiplón mayor  fusión de capas  1 lámina  capa posterior se fusiona con cara anterior del transverso

16. Intestino Anterior • Epiplón menor y ligamento falciforme originados en mesogastrio ventral • Al crecer los brotes hepáticos  mesogastro adelgaza  peritoneo hepático • Ligamento falciforme • une superficie ventral hepática con pared anterior • Posee vena umbilical  post natal oblitera  ligamento redondo • Epiplón menor  extiende desde estómago, porción superior de duodeno hasta la superficie hepática • Porción libre de E. menor (que une hígado y duodeno)  ligamento hepatoduodenal  hilio hepático

20. Intestino Anterior • Duodeno • Originado en porción caudal y cefálica de I. anterior y medio respectivamente (punto distal a la zona de aparición del esbozo hepático) • Intestino anterior  Tronco celíaco • Intestino medio  Arteria mesentérica superior • 2º a rotación gástrica  duodeno con forma de “C” (gira a derecha) • Crecimiento pancreático  desviación del asa al lado izquierdo • Superficie derecha de mesoduodeno se fusiona con peritoneo adyacente • Posteriormente desaparecen ambas capas del meso  duodeno (y páncreas)  retroperitoneales • Bulbo duodenal persiste con peritoneo (mesenterio)  intraperitoneal Irrigación

22. Intestino Anterior • Hígado • 3º semana evaginación endodérmica del extremo distal del I.A • Esbozo o divertículo hepático  células se introducen en el septo tranverso (mesodermo entre cavidad pericárdica y saco vitelino) • A medida que las células proliferan, la unión del divertículo con el intestino anterior se estrecha  colédoco • Colédoco presenta evaginación ventral  vesícula biliar y cístico • Células epiteliales se mezclan con vasos onfalomesentéricos  sinusoides hepáticos • Hepatocitos  endodérmico • Sinudoides, células de Kupfer y tejido conectivo  mesodérmico • 10º semana  10% peso corporal  Fx hematológica • RN  5% del peso corporal  islotes hematopoyéticos aislados

23. Intestino Anterior • Páncreas • Formado de dos esbozos originados del endodermo duodenal • Esbozo ventral • Intima relación con el colédoco  cercanos anatómicamente • Proceso uncinado y parte de la cabeza • Esbozo dorsal • En mesodermo dorsal • Parte de cabeza, cuerpo y cola • Conducto ventral y porción proximal del dorsal  Wirsung • Wirsung junto al colédoco se introducen al duodeno (papila mayor) • Porción distal del dorsal  Santorini • Desmboca en papila menor • 5º mes comienza secreción de insulina

25. Intestino Medio • 5º semana  I.M suspendido de la pared dorsal por mesenterio corte y comunica con el conducto onfalomesentérico (C.O) • Alargamiento rápido de intestino y mesenterio  asa intestinal primitiva • En el vertice  comunica con saco vitelino por medio del C.O de lumen estrecho • Porción cefálica  duodeno distal, yeyuno e íleon proximal • Porción caudal  íleon distal, ciego, apendice, colon ascendente y 2/3 proximales del tranverso

26. Intestino Medio • Hernia fisiológica • Debido al crecimiento acelelrado de las asas intestinales primitivas y gran volumen del hígado fetal • Cavidad abdominal demasiado estrecha para alojar las vísceras • Asas primitivas se introducen al celoma del cordón umbilical (6ª semana)  hernia umbilical fisiológica

28. Intestino Medio • Rotación • En eje determinado por la arteria mesentérica superior • Antihoraria vista desde anterior (en 270º) • 90º durante formación de la hernia • 180º al ingresar a la cavidad abdominal  localización definitiva • Simultáneamente asa de I. delgado sigue creciendo  enrolladas • Colon no participa de dicho proceso

30. Intestino Medio • Retracción de las asas • 10ª semana • Probablemente dependiente de retracción del riñón mesonéfrico, disminución del volumen hepático y aumento de la cavidad abdominal • Yeyuno proximal 1ª porción en retornar  lado izquierdo • El resto se va situando hacia la derecha • Esbozo de ciego (6ª semana)  dilatación en región caudal del asa primitiva  última estructura en regresar  localizada inicialmente en cuadrante superior derecho  desciende progresivamente a fosa ilíaca desarrollandose el colon ascendente • Divertículo del ciego  apéndice  retrocecal

32. Intestino Posterior • Origina tercio distal del colon tranverso, colon descendente, sigmoides, recto y tercio superior del conducto anal • Revestimiento interno de vejiga y uretra • Porción terminal se continúa con la cloaca • Porción anterior de la cloaca se continúa con el seno urogenital • Porción distal de la cloaca revestida por ectodermo • Zona de union ecto-endodérmico  membrana clocal • Tabique urorrectal separa al intestino posterior del seno urogenital • Finales de 7º semana se rompe mb clocal y tabique urorrectal forma el cuerpo perineal • En el adulto la zona de union entre ecto y endodermo  zona pectínea

34. MALFORMACIONES

35. Malformaciones • Esófago • Atresia esofágica (sin lumen)  polihidroamnios • Fistúla traqueo-esofágica  2ª a desviación del tabique hacia dorsal • Fístula distal con atresia esofágica: la porción esofágica superior termina en saco ciego; la porción inferior tiene una comunicación fistulosa con la tráquea (más del 90%). • Fístula proximal con atresia esofágica: la porción superior del esófago está comunicada con la tráquea a través de una fístula; la porción inferior tiene un saco ciego por arriba, y está normalmente comunicada con el estómago por abajo (cerca del 1% de los casos) • Fístula sin atresia esofágica: fístula entre esófago y tráquea (forma en H, cerca del 5% de los casos). • Hernia hiatal congénita  falta en elongación esofágica  tracción gástrica hacia superior

37. Malformaciones • Estómago • Estenosis pilórica • Hipertrofia túnica muscula propia (circular) • Lactante vomitador • Vomitos violentos, frecuentes • Asociados a bajo peso y tendencia a la deshidratación • Tratamiento Qx • Páncreas • Páncreas anular • Defectos en la rotación • Rodea duodeno  puede existir obstrucción completa • Tejido pancreático ectópico • Más frecuentemente localizado en la mucosa gástrica y divertículo de Meckel • Divertículo de Meckel • persistencia conducto onfalomesentérico. A 40 - 100 cm de la válvula íleocecal. Presenta mucosa intestino delgado. Puede presentar mucosa gástrica o pancreática ectópica  complicación

38. Malformaciones • Hígado y vías biliares • Atresia biliar extrahepática • 1 en 150000 RN vivos • Mayoria presenta conductos permeables hacia proximal  Cx • Grupo menor solo sobrevive con transplante • Hipoplasia conductos biliares intrahepáticos • 1 en 100000 RN vivos • Ictericia prolongada • Asociada e infección viral • Genetica  Sindrome de Alagille (cromosoma 20) • Colestasis crónica • Cara triangular, hipertelorismo, ojos profundos, mentón puntiagudo, frente prominente, nariz caída • Soplo cardíaco • Anomalías vertebrales (vértebras en mariposa)

39. Malformaciones • Defectos de la pared corporal • Onfalocele • 2,5 de cada 10000 naciemientos • Herniación de vísceras • Anillo umbilical agrandado • Hígado, vesícula biliar, intestino delgado/grueso, estómago, bazo • No retornan la visceras producto de la hernia fisiológica • Cubierto por peritoneo • Asociado a otras malformaciones (cardíacas, tubo neural) y alteraciones cromosómicas • Gastrosquisis • 1 de cada 10000 RN • No asociadas a alteraciones cromosómicas ni otras malformaciones • Defecto (anillo) lateral al ombligo • No existe revestimiento peritoneal • Puede existir daño intestinal (contacto con el liq. Amniótico y vólvulos) • Mejor pronóstico en comparación a onfalocele • Asociado a madreas cocainómanas

42. Malformaciones • Asa intestinal • Vólvulo • Rotación anormal • Enrollamiento sobre su eje • Compromiso circulatorio • Duplicaciones • Cualquier sitio el aparato digestivo • Más frecuente en el íleon • Evidenciados como divertículos pequeños hasta segmentos de gran longitud

44. Malformaciones • Atresias y estenosis • 1 de cada 1500 RN • Pueden ocurrir a lo largo de todo el aparato • Mayoría afecta al duodeno • Colon, yeyuno e íleon en menor proporción • Atresias porción superior del duodeno  falta de retunelización • Atresias duodenales distales  accidentes vasculares  necrosis de la porción duodenal irrigada • Perdida del segmento (50%) • Cordón fibroso (20%) • Estrechamiento o diafragma (20%) • Estenosis/atresias múltiples (10%) • Atresia en “cascara de manzana” • 10% de atresias • Yeyunal • Porción proximal con atresia • Porción distal enrollada alrededor de un resto mesenterico • Intestino corto

47. Malformaciones • Intestino posterior • Atresia y fístula anorrectal • 1 cada 5000 RN • Anomalías desarrollo cloacal • Porción posterior de la cloaca es pequeña  membrana posterior de la cloaca es corta  intestino posterior se desplaza a anterior • Si el defecto es menor  abertura de int post. abre a vagina o uretra (fistula anorrectal baja) • Defecto mayor  localización más alta • Lesiones bajas: altas = 2:1

50. Malformaciones • Intestino posterior • Ano imperforado • Ausencia de orificio anal • Falta de retunelización de la región inferior del conducto anal • Enfermedad de Hirschprung • Megacolon congénito • Ausencia de ganglios parasimpáticos en la pared intestinal • Derivadas de la cresta neural • Mutación del gen RET  codifica receptor con actividad tirosin-kinasa que participa en el proceso de migración celular • Afectación rectal principalmente • En un 80% se extiende hacia proximal (sigmoides) • 10-20% (colon izq y tranverso) • 3% todo el colon