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Cardiopatie Congenite dell’adulto Silvia Favilli. CONGRESSO REGIONALE ANMCO REGIONE TOSCANA 7-8 Ottobre 2011. Filippo, 20 anni. Atresia polmonare a setto intatto Correzione a un ventricolo e mezzo all’età di due anni, con fenestrazione atriale e connessione vcs-APdx-Adx.
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Cardiopatie Congenite dell’adulto Silvia Favilli CONGRESSO REGIONALE ANMCO REGIONE TOSCANA 7-8 Ottobre 2011
Filippo, 20 anni • Atresia polmonare a setto intatto • Correzione a un ventricolo e mezzo all’età di due anni, • con fenestrazione atriale e connessione vcs-APdx-Adx • Giunge al DEA del nostro Ospedale per cardiopalmo e • ridotta tolleranza allo sforzo. • E/O: toni ritmici, frequenza 130/min, non soffi; non stasi • toracica; sat O2 90% Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
ECG all’ingresso Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Filippo, 20 anni Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Filippo, 20 anni • In considerazione della discreta tolleranza emodinamica • inizia terapia con sotalolo al massimo dosaggio tollerato • Ripristino del ritmo sinusale in quarta giornata Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Il caso di Samuele (35 anni) • Ventricolo a doppio ingresso; bendaggio dell’arteria • polmonare (12 mesi) • Diagnosi di S di Eisenmenger • II classe NYHA; sat O2 80% • fino al 2009 sottoposto a 3-4 salassi/ anno • terapia: bosentan 125 mg x 2; sildenafil 20 mg x 3 Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Il caso di Samuele (35 anni) Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Il caso di Samuele (35 anni) Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Il caso di Samuele (35 anni) • Luglio 2011: dopo una giornata in spiaggia, accesso al • Pronto Soccorso per amaurosi fugace; vertigine; • non perdita di forza o sensibilità. TC/RM: ‘esiti multipli di sofferenza parenchimale su base vascolare, di tipo ipossico-ischemico’ GR 8.010.000 Hb 24.2 g/dl Ht 77% sideremia 21 mcg/dl Uricoemia 12 creatinina 1.9 Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Il caso di Samuele (35 anni) • Salasso • Idratazione !! • (cauta) correzione della deplezione di Fe Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Cardiopatia Cianogena e problemi ematologici Salassi ripetuti Carenza di Ferro Ridotta capacità di trasporto di O2 ai tessuti Aumento della viscosità rischio eventi cerebrovascolari La carenza marziale deve essere sempre corretta! Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Pazienti adulti con Cardiopatia Congenita (CC) Incremento numerico della popolazione adulta con CC Aumento dei casi complessi Invecchiamento della popolazione ‘GUCH’ Comorbilità Ospedalizzazione Accesso al DEA Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Cardiopatie congenite dell’adulto Registro Regione Toscana 1641 p. età 41± 19 anni Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Il paziente adulto con CC – incremento dei ricoveri Heart 2002 Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Il paziente adulto con CC – Cause di ospedalizzazione Arrhythmia Heart 2002 Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Il paziente adulto con CC – Cause di accesso in urgenza Arrhythmias Kaemmerer : Management of Emergencies in Adults With Congenital Cardiac Disease. Am J Cardiol 2008
Il paziente adulto con CC – cause di ricovero Complicanze aritmiche • aumento con l’età • compromissione della salute • maggior numero di complicanze Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Il paziente adulto con CC – cause di ricovero Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Il paziente adulto con CC – Cause di accesso in urgenza Koh AS et al: Emergency admissions in Asians with adult congenital heart disease. Int J Cardiol 2010 2/3 delle ammissioni erano inizialmente ‘non cardiache’ Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Natura della cardiopatia • Entità della procedura • chirurgica • Condizione di urgenza Il paziente adulto con CC in Pronto Soccorso Accessi per cause extracardiache Rappresentano circa il 50% delle ammissioni in Ospedale nei pazienti GUCH • Cause più comuni: • Ostetriche e ginecologiche • Chirurgia extracardiaca Scarsa consapevolezza dei rischi in presenza di CC Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Il paziente adulto con CC in Pronto Soccorso Accessi per cause extracardiache Elisa, 42 anni Trasposizione dei grossi vasi, difetto interventricolare non restrittivo. Intervento di Mustard e chiusura del DIV a sei mesi. Deiscenza del patch, DIV residuo Ipertensione polmonare. In terapia con inibitori delle endoteline Dicembre 2010: accesso al DEA dell’Ospedale generale di zona per colica addominale. Riscontro di massa cistica in sede ovarica Viene programmato intervento per la mattina successiva Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Il paziente adulto con CC in Pronto Soccorso Elisa, 42 anni Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Il paziente adulto con CC in Pronto Soccorso Elisa, 42 anni Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Ipotensione perioperatoria • rischio di edema polmonare con • infusione di fluidi • Rischio aritmico • Deterioramento della funzione • ventricolare Il paziente adulto con CC in Pronto Soccorso Chirurgia extracardiaca • Condizioni ad alto rischio • Lesioni ostruttive • CC operate • CC cianogene • Ipertensione polmonare Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Cardiopatie Congenite dell’età adulta Problemi connessi con la gravidanza Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
+ 50% + 10-15% Modificazioni emodinamiche in gravidanza + 30-50% Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Pazienti adulti con CC - gravidanza Conditioni che controindicano la gravidanza Ipertensione polmonare severa Ostruzioni severe all’efflusso Disfuzione sistolica VS (FE<40%) S di Marfan con dilatazione radice ao (>40 mm) Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Cardiopatie congenite dell’adultoEtà alla gravidanza HA, aa 56 Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Cardiopatie congenite dell’adultoEtà alla gravidanza • Antonietta, anni 56 • Trasposizione congenitamente corretta dei grandi vasi,difetto • interatriale ampio, DIV restrittivo • Tre gravidanze fra 20 e 28 anni, decorse regolarmente • Chiusura chirurgica del DIA (35 anni) • Fibrillazione atriale cronica (dall’età di 40 anni) • Episodio ischemico cerebrale (48 anni), completo recupero • II-III classe della NYHA • Terapia: ace-inibitori, diuretici, anticoagulante orale Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Aritmie • Dissezione aortica • ……… • Scompenso del VD sistemico • Formazione di trombi • Ostruzione condotti venosi • Aritmie nella Fontan • Infezioni polmonari nella s di • Eisenmenger • Ascessi nei p con cianosi… Il paziente adulto con CC in Pronto Soccorso Kaemmerer H et al: Emergency hospital admissions and three-year survival of adults with and without cardiovascular surgery for congenital cardiac disease. J Thorac Cardiovasc Surg 2003 Urgenze ‘comuni’ Urgenze peculiari per CC Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Il paziente adulto con Cardiopatia Congenita • Diffusione della ‘cultura’ di base, formazione di • specialisti GUCH • Collaborazione fra Centri regionali e sovraregionali Follow-up ravvicinato e strutturato dei pazienti a rischio Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli