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Caso clínico Glaucoma congénito secundario a Sx de Lowe

Caso clínico Glaucoma congénito secundario a Sx de Lowe. Ficha clínica. Nombre: LJSR Género: Masculino Edad: 55 días de edad Origen: Venustiano Carranza, Michoacán. Antecedentes heredofamiliares.

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Caso clínico Glaucoma congénito secundario a Sx de Lowe

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Presentation Transcript

  1. Caso clínico Glaucoma congénitosecundario a Sx de Lowe

  2. Ficha clínica • Nombre: LJSR • Género: Masculino • Edad: 55 días de edad • Origen: Venustiano Carranza, Michoacán

  3. Antecedentes heredofamiliares • Padre sano de 26 años de edad con dos hermanos diabéticos tipo 2. Madre finada por insuficiencia cardiaca. • Madre sana de 27 años, 6 hermanos: 2 finados a los 4 meses, 1 a los 18 años por IRC, 1 hermana finada a los 2 años de edad por causa no conocida, 1 vivo de 8 años con talla baja, 1 hermana sana de 22 años. • Resto preguntados y negados.

  4. Familia materna RIP 2 años RIP 4 meses RIP 4 meses 8 años, talla baja 22 años, sin hijos RIP 18 años, qx de catarata

  5. Antecedentes perinatales • Producto de la primera gesta • Normoevolutivo, 38 semanas • Obtenido por cesárea por macrosomía • Peso al nacer: 5100 gramos • Talla: 57 cm • Problemas respiratorios al nacimiento

  6. Aún sin sostén cefálico, retraso piscomotor • Sonrisa 1 mes y medio • Alimentado al seno materno y fórmula láctea • Refiere control prenatal adecuado

  7. Motivo de consulta22/03/2013 Enviado por pediatra ya que 8 días previos durante una consulta rutinaria no fue posible valorarle reflejo de Bruckner por lo que envió al servicio de oftalmología pediátrica con sospecha de catarata congénita bilateral.

  8. Exploración oftalmológica Agudeza visual • Ambos ojos: no fija ni sigue objetos, rechaza luz Reflejos F C A MG AO: 1+ 1+ 1+ - PPM Ortoposición

  9. Segmento anterior OD

  10. Segmento anterior OS

  11. Gabinete • USG abdominal: reporta enfermedad parenquimatosa renal bilateral tipo I • Uretrocistograma miccional: sin alteraciones

  12. Evolución • 15/04/13 se realiza trabeculotomía + trabeculectomía con aplicación de MMC ojo izquierdo • Segmento anterior AO: conjuntiva eucrómica, córnea edematosa ++, CAF, HAC, iris regular, pupila pequeña, catarata total • Diámetro corneal AO: 11 mm • PIO • OD: 24.4 mmHg • OI: 27.2 mmHg • Gonioscopia y fundoscopia no valorable por edema corneal • Prednisolona VO y tópica en esquema reductivo, ciprofloxacino tópico y amoxicilina-clavulanato VO

  13. 29/04/13: trabeculotomía + trabeculectomía con MMC ojo derecho • OD: Conjuntiva eucrómica, córnea con edema súbito central +++, resto no valorable por opacidad de medios. • OI: Conjuntiva eucrómica, córnea clara, CAF, iridectomía permeable superior, catarata total • PIO OD 29 mmHg, OI 31.1 mmHg • Diámetro corneal: 11 AO • Gonioscopia OD no valorable por edema corneal, OI abierto con sinequia en MXII, restos mesodérmicos.

  14. 14/08/13 se realiza lensectomía + vitrectomía anterior ojo derecho • OD: conjuntiva eucrómica, córnea con edema 1+ y estrías de Haab, CAF, HAC, iridectomía MII permeable. Pupila pequeña con poca midriasis. Se encontró opacidad total de cristalino y zónula inestable. • OI: conjuntiva eucrómica, córnea clara, CAF, HAC, iridectomía permeable. Pupila traccionada hacia MXII. Opacidad total de cristalino. • PIO OD 17.3, OI 20.6

  15. Sigue objetos

  16. Tratamiento médico y quirúrgico del glaucoma congénito

  17. El glaucoma congénito es un reto diagnóstico y terapéutico en todo el mundo • Aunque el tratamiento médico es a menudo una medida temporal, la intervención quirúrgica precoz es el tratamiento definitivo • La abundancia de opciones de tratamiento quirúrgico sigue creciendo hasta la actualidad J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  18. A menudo , los niños se presentan con la triada clásica del blefaroespasmo , lagrimeo y fotofobia. • Característicamente , los pacientes son varones (65 %) con afectación bilateral (70 %) y se diagnostica dentro del primer año de vida (80 %) • Antes de la llegada de los tratamientos médicos y quirúrgicos , la mayoría de estos niños desarrollaban poca o ninguna visión útil en los ojos afectados J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  19. El glaucoma congénito es autosómico recesivo, su incidencia es variable • Esta se incrementa cuando las tasas de consanguinidad están presentes de 1:1 250 y de 1:30 000 en no consanguineos • Representa 0,01 % -0,04 % de la ceguera total y siempre hay que descartar la asociación de anomalías oculares o enfermedades y/o síndromes sistémicos J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  20. Aunque el tratamiento quirúrgico es considerado de primera línea, la terapia médica proporciona una medida temporal para aclarar la córnea para facilitar el examen y la intervención quirúrgica • Alfa -agonistas están contraindicados en los niños debido a un alto riesgo de depresión central J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  21. Los bloqueadores beta tópicos han sido ampliamente estudiados y han mostrado una mejora en la presión intraocular. Se recomienda el uso prudente de este tipo de medicamentos ya que pueden dar lugar a complicaciones respiratorias en niños pequeños predispuestos. • Por esta razón , se prefiere los beta- bloquedores selectivos (betaxolol) sobre los no selectivos. • Los Inhibidores de la anhidrasa carbónica son generalmente seguros y bien tolerados . • Los análogos de la prostaglandinas se han utilizado principalmente en el grupo de pacientes que no responden a los otros tratamientos médicos J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  22. Hipócrates fue el primero en describir un niño con glaucoma congénito • Casi dos mil años después, el glaucoma congénito conservó un mal pronóstico a pesar del reconocimiento de la condición y varios intentos de control quirúrgico • Se cree que la goniotomíafue descrito por primera vez en 1893 por Carlo de Vincentiis ; sin embargo, se llevó a cabo sin visualización del ángulo y dio lugar a resultados pobres • No fue hasta 1938 cuando Otto Barkan lleva a cabo la primera utilización de gonioscopiay con un cuchillo realiza una incisión en el tejido trabecular J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  23. Aunque la goniotomíaera difícil o imposible en ojos con edema corneal significativa , se convirtió en el estándar de tratamiento para el glaucoma congénito . • La trabeculotomía, la cual se podría llevar a cabo en presencia de opacidad de la córnea , se desarrolló más tarde por Smith en 1960 • Ambos procedimientos tienen excelentes tasas de éxito y continúan siendo parte del arsenal para controlar la presión intraocular en el glaucoma congénito J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  24. Que es mejor, goniotomía vs trabeculotomía? • Goniotomía está diseñado para crear una ruta para el drenaje del humor acuoso a través del canal de Schlemm por incisión de la malla trabecular bajo visualización directa • Se utiliza pilocarpina y un goniolente para la visualización de las estructuras del ángulo • Se realiza una incisión de la malla trabecular con un cuchillo o una aguja de pequeño calibre y para llevar a cabo el procedimiento , se requiere un conocimiento anatómico y una visión adecuada del ángulo. • Si el edema corneal está presente , a veces es posible tratarlo médicamente durante un corto período de tiempo para reducir el edema . J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  25. El éxito de goniotomía es aproximadamente el 80 %, especialmente si reconoce y se trata dentro del primer año de vida • Beneficios de la goniotomía son que es mínimamente traumático para los tejidos circundantes , no resulta en cicatrización conjuntival, y tiene un tiempo de operación más corto . • Sin embargo, pueden requerirse múltiples incisiones para el tratamiento de todo el ángulo. • Las complicaciones de la goniotomía incluyen hipema , iridodiálisis , sinequias anteriores periféricas , ciclodiálisis y lesiones lenticular J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  26. La trabeculotomíaimplica interrumpir el tejido entre el canal de Schlemm y la cámara anterior creando una comunicación directa • Actualmente , hay al menos tres enfoques diferentes : sonda rígida , sutura de Nylon y microcatétercon sistema de iluminación . • Se utiliza pilocarpina para la constricción pupilar y la realización de una peritomia, se realiza un colgajo escleral de espesor parcial y se identifica el canal de Schlemm y se incide con una cánula los 360 grados J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  27. Las tasas de éxito van desde 87 % a 92 % en glaucomas congénitos tratados antes del año de edad haciendo de la trabeculotomía un excelente procedimiento • Otros beneficios de la trabeculotomía son que se puede realizar con una opacidad de la córnea y una única incisión puede ser utilizada para tratar los 360 grados • Las complicaciones incluyen hipema , las ampollas no intencionales de filtración , desprendimiento de coroides o hemorragia y falsos pasajes en el ojo J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  28. En comparación con goniotomía, la trabeculotomía toma más tiempo • Provoca cicatrización conjuntival que puede poner en peligro las futuras opciones de colocación de implantes de drenaje de humor acuoso o realizar una trabeculectomía J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  29. Debido a la historia de éxito con ambos procedimientos, se han establecido parámetros bien definidos : • Goniotomíase prefiere en niños menores de un año de edad con una buena visibilidad de las estructuras del ángulo . • Trabeculotomíaes el procedimiento de elección en niños mayores de un año y con problemas de visualización de las estructuras del ángulo • Aunque algunos autores abogan por la trabeculotomía circunferencial como un procedimiento primario en glaucoma congénito incluso en pacientes con córneas claras debido a un mayor tasa de éxito si se compara con goniotomía J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  30. Comparación de trabeculotomía con sonda rígida vs sutura • En resumen la rabeculotomía con sonda rígida tiene un éxito global de aproximadamente un 60 % -87 % después de un seguimiento medio de 1-3 años • La sonda rígida ofrece un mejor control direccional una vez que entra en el canal de Schlemm • El diseño posterior de doble sonda ayuda al cirujano a determinar la posición de la sonda en el canal y la cámara anterior. • Una sola incisión permite la apertura de aproximadamente 120 grados de ángulo J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  31. La trabeculotomía con filamento de Nylon permite una apertura del trabeculo de 360 ° con una sola incisión • Tiene una tasa de éxito quirúrgico entre 87 % -92 % de los pacientes después de 1-4 años de seguimiento • Entre las complicaciones con la utilización de filamento, éste puede entrar en la cámara anterior, espacios supracoroidea o subretiniano y causar complicaciones graves, así como daño a la córnea y el cristalino, hipema y cicatrices coriorretinianas J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  32. El microcatéter con sistema de iluminación mejora la seguridad de trabeculotomía con sutura por lo que permite la visualización continua de la punta de la sutura y permite la detección rápida de la mala dirección • Teniendo en cuenta los datos disponibles de los resultados y el perfil de seguridad mejorado de microcatéter con sistema de iluminación , los autores recomiendan trabeculotomía con sutura con un microcatéter iluminado sobre el trabeculotomía rígida - sonda como un procedimiento inicial en el glaucoma congénito. J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  33. TBC vs tubo de derivación de acuoso • Después del fracaso de goniotomía o trabeculotomía más tratamiento hipotensor máximo , el siguiente procedimiento de elección a menudo depende de la formación del cirujano y el estilo de la práctica • Que puede ser la colocación de un dispositivo de derivación o cirugía filtrante por lo general una TBC con o sin MMC J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  34. En la trabeculectomía, la respuesta cicatricial exuberante de estos pacientes a menudo resulta en un bajo éxito en el control de la presión intraocular a largo plazo • Agentes antifibróticos pueden mejorar el control de la PIO, pero su uso aumenta el riesgo de complicaciones graves relacionadas con la ampolla • En general , la tasa de éxito de la trabeculectomía es difícil de interpretar, pero aproximadamente el 50 % de las cirugías fracasan en los primeros 5-10 años J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  35. En un estudio retrospectivo de casos y controles por Beck et al. Incluyo 46 ojos pediátricos con diferentes subtipos de glaucoma que habían recibido un dispositivo de derivación acuosa antes de la edad de 24 meses y se comparó el resultado con la misma cantidad de ojos, de la misma edad en quienes se practico TBC con MMC • El 20,8% fueron considerados exitosos en el grupo trabeculectomía (tiempo medio de seguimiento 11,5 meses), mientras que el 71,7% fueron considerados exitosos en el grupo de dispositivos de derivación acuosa (tiempo medio de seguimiento 31,5 meses). J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  36. El riesgo de complicaciones aumenta con el tiempo • El grupo trabeculectomía tenía una incidencia acumulada 8,3% de endoftalmitis • Mientras que 45,7% del grupo de dispositivo de derivación acuosa requiere más procedimientos quirúrgicos, como reposicionamiento de tubo, por extrusión del mismo J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  37. En resumen , después de diferentes duraciones de seguimiento , la trabeculectomíatiene una tasa de éxito a un año de entre un 54 % y el 87 % en la mayoría de estudios. • La eficacia quirúrgica disminuye con el tiempo , en los pacientes jóvenes ( especialmente los menores de 6 meses de edad ) tiende a ser mayor • La asociación y uso de MMC tiene poco o nada de diferencias en la tasa de éxito, pero puede aumentar el riesgo de complicaciones (Eye (Lond). 2003 Jan;17(1):53-62) J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  38. Tubo de derivación , por otro lado , tiene un éxito global de aproximadamente un 75 % -86,7 % después de 1-2 años y una tasa de complicación grave de entre 26,7 % y 45,7 % en el mismo período de tiempo • Con una eficacia comparable y una menor tasa de complicaciones , la cirugía de implante de drenaje parece ser el procedimiento preferido en los niños con glaucoma congénito que han fracasado la cirugía previa J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  39. Resumen • Goniotomía y trabeculotomíatiene tasa de éxito equiparables tanto en el tratamiento de glaucoma congenito. • Goniotomíatiene un tiempo quirugicomás corto y no causa cicatrización conjuntival , pero se limita a los casos con una córnea clara, por lo que tradicionalmente se ofrece como procedimiento primario en pacientes con córnea clara • La tasa de éxito poco mayor y el perfil de seguridad de trabeculotomía circunferencial pueden ofrecer una mayor ventaja sobre goniotomía J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  40. La trabeculotomíafilamento asistida tiene tasas de éxito superiores en la literatura en comparación con trabeculotomía sonda rígida • Microcatéteresiluminados permiten mejorar la visualización de la punta del catéter durante la canulación , reduciendo el riesgo de malversación J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  41. Después de la goniotomía y trabeculotomía, la trabeculectomía puede ser útil en los niños para evitar la implantación de un dispositivo de drenaje del glaucoma • Sin embargo aproximadamente el 50 % fracasan en los 5-10 años iniciales . • La asociación de TBC con MMC no parece mejorar los resultados quirúrgicos sin embargo puede aumentar las tasas de complicaciones asociadas a la ampolla , sobre todo en altas concentraciones (Eye(Lond). 2003 Jan;17(1):53-62) • Dispositivos de drenaje para glaucoma parecen tener una tasa de éxito más alta y una menor tasa de complicaciones en comparación con la trabeculectomía . J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

  42. Nuevas técnicas , incluyendo la esclerectomía profunda y viscocanalostomía , parecen ofrecer excelentes tasas de éxito y reducir al mínimo el riesgo de la cirugía de glaucoma . • La cirugía no penetrante ofrece tanto la eficacia de la reducción de la PIO y protege contra la hipotonía , pero es técnicamente difícil de lograr . • Viscocanalostomíapuede ofrecer una eficacia similar a la trabeculectomía tradicional, aunque se necesitan más estudios para resultados concluyentes. J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

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