DPA Definição, características e manejo clínico

1. DPADefinição, características e manejo clínico Valéria Maria Augusto Ambulatório de Transplante Pulmonar - HC - UFMG Professora adjunta - doutora - FM - UFMG Presidente da Comissão de DPA - SBPT Presidente SMPCT

2. Histórico • Ventilação mecânica → 1950 → Insuficiência respiratória pulmonar aguda • O transplante pulmonar → 1980 → Insuficiência respiratória pulmonar crônica DPA - doença pulmonar avançada

3. DPA - Conceito • Qualquer doença pulmonar grave, não neoplásica. • Que limita permanentemente as atividades da vida diária. • Caracterizada pela presença de dispnéia, hipoxemia e/ou hipercapnia. • Sem perspectiva de reversibilidade. • Tratamento suportivo • Insuficiência Respiratória Pulmonar Crônica. • Demandas comuns de manejo. • Especificidades de grupos de doenças • Perspectiva de gravidade, sem excluir a esperança Clinics in Chest Medicine, 1997.

4. DPA - Espectro • DPOC • Deficiência de α1 AT • Fibrose pulmonar idiopática • Doenças intersticiais associadas a colagenoses • Fibrose cística • HAP • Asma • LAM • Histiocitose de células de Langerhans • Sarcoidose • Pneumoconioses Clinics in Chest Medicine, 1997.

5. DPA - Etiologias Lombardi, MCM.

6. DPA - critérios • Pneumopatia crônica com baixo potencial de reversibilidade Critério maior • Dispnéia incapacitante - II a IV - apesar de tratamento otimizado Critérios menores • Disfunção grave • VEF1 < 35% prev. (DVO) • CV < 40% prev. (DVR) • DLCO < 45% prev. (qualquer DV) • Hipoxemia e/ou hipercapnia • Cor pulmonale • Perda de peso > 10% - 6 meses • FC . 100 bpm. - em repouso • Distância caminhada < 350 m, 6’ Diagnóstico = maior + pelo menos 2 menores

7. Características dos pacientes • Limitação crônica nas atividades de vida diária • Diminuiçãodafunção pulmonar e trocas gasosas • Depressão e isolamento social • Inúmerasinternações

8. Desafios • ↓ trabalho respiratório • ↑ ventilação alveolar • Melhorar a tolerância ao esforço • Prevenir exacerbações / internações • Aliviar a dispnéia • Aumentar a autonomia • Melhorar a qualidade de vida • Prolongar a sobrevida • Paliar quando indicado

9. Limitação da atividade física na DPOC Hiperinsuflação dinâmica ↓ Dispnéia ↓ Inatividade física ↓ Atrofia muscular Am J. Respir Crit Care Med; 2001;164:770.

10. Dynamic hiperinflation and exercise intolerance in chronic obstructive pulmonary disease O’Donnell DE, Revill SM, Webb KA. Hiperinsuflação ao esforço Limitação ao exercício Am J. Respir Crit Care Med; 2001;164:770.

11. TLC = capacidade pulmonar total RA = ar ambiente O2 = em uso de O2 IRV = volume de reserva inspiratória EILV = volume pulmonar ao final da inspiração VT = volume corrente EELV = volume pulmonar ao final da expiração Effectsofhyperoxiaonventilatorylimitationduringexercise in advancedchronicobstructivepulmonarydisease O’Donnell DE, D’Arsigny C, Webb KA. Am J Respir Crit Care Med, 2001:892-898.

13. Características VEF1/CVF < 70% VEF1 < 30% predito ouVEF1 < 50% predito + insuficiência respiratória crônica Recomendações 2 de curta sempre que necessário Tratamento regular com um ou mais broncodilatadores de longa ação Glicocorticosteróides inalatórios se exacerbações repetidas Tratar complicações Reabilitação Oxigenioterapia domiciliar prolongada Considerar opções cirúrgicas DPOC GOLD IV

14. Pubmed – número de referências em 04/2011 • Reabilitação pulmonar e DPOC • 2892 trabalhos • 661 revisões • Reabilitação pulmonar e doenças fibrosantes • 100 trabalhos • 15 revisões

15. Padrão funcional em doenças difusas

16. DPA - doenças difusas

17. Capacidade de exercício na sarcoidose • 142 pacientes avaliados • TC6’ • 51% caminharam < 400 m • 22 % caminharam < 300 m • Mecanismos possíveis • Hipertensão pulmonar • Dispnéia • Fadiga • Alterações na espirometria Baughman RP. Chest, 2007;132:207-210

18. Short term improvement in exercise capacity and symptoms following exercise training in interstitial lug disease Holland AE, Hill CJ, Conron M, Munro P, McDonald CF. • 34 FPI • 4 outras PI • 14 doenças difusas • Colágeno • Drogas • Poeiras • 4 granulomatosas • 1 HCL • TOTAL 57 • RANDOMIZADO CEGO • 30 casos • 27 controles • CVF APÓS 6 MESES • < 220 ML (p = 0,047) Variação do teste de caminhada de 6 minutos (TC6M). Os dados são médias e IC95%.(*) p < 0,05, grupo exercício x controle. Thorax, 2008:549.

19. Effects of pulmonary rehabilitation in patients with restrictive lung disease Salhi B, Troosters T, Behaegel M, Joos G, Derom E. Values are means ± SD. MVV = (FEV x 40) maximal voluntary ventilation, VE reserve = VE/MVV.Effects of rehabilition: (a) intake vs 12 wk; (b) intake vs 24 wk; (c) 12 wk vs 24 wk (P < .05). Chest, 2009.

20. Effects of pulmonary rehabilitation in patients with restrictive lung disease • Resultados positivos com 12 semanas • Ainda melhores com 24 • Parede torácica ~ Intersticiais • Resultados em todos os campos • Tolerância ao esforço • Força muscular • Dispnéia • Qualidade de vida • Prospectivo não aleatório, não controlado. Chest, 2009.

21. American Thoracic Society Documents Na Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management • “A maior parte dos pacientes com FPI devem ser tratados com reabilitação pulmonar, mas, ela pode não ser razoável em alguns. (Recomendação fraca; evidência de baixa qualidade)” Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.

22. Benefícios da reabilitação pulmonar • Dessensibilização central à dispnéia • Reduz a ansiedade e a depressão • Reduz a hiperinsuflação dinâmica na DPOC • Melhora a função muscular Casabury R. NEJM 360(13)2009:1329-1335.

23. Reabilitação pulmonar - indicações • Em portadores de DPOC é fortemente baseada em evidência  DPA • Qualquer paciente portador de doença crônica pulmonar estável incapacitado por problema respiratório = DPA • Pré operatório de cirurgia redutora e transplante pulmonar = DPA Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006;173:1390-1413.

24. Desnutrição • IMC e mortalidade por DPOC • DPOC: 2132 Am J RespirCritCareMed 1999;160:1856-1861.

25. Manejo da desnutrição da DPA • Avaliação e orientação nutricional • Nutricionista • Associada à reabilitação • Fisioterapeuta • Acompanhamento do IMC • Meta: IMC  22 e 27 • Albumina > 3,5 g%

26. Hipoxemia - consequências • Policitemia • Aumento da pressão da artéria pulmonar • Aumento da viscosidade sanguínea • Aumento do trabalho cardíaco Cor pulmonale

27. Bases da oxigenioterapia • NOTT - Nocturnal Oxigen Therapy Trial. • Annals of Internal Medicine, 1980. • MRC - Major Research Council • Lancet, 1981.

28. Benefícios da oxigenioterapia • Redução da mortalidade • Estabilização da PAP • Redução de arritmias cardíacas • Redução das alterações isquêmicas ao ECG • Aumento da capacidade de esforço • Melhora da função neuropsíquica • Melhora dos parâmetros de qualidade de vida • Redução do número de internações Respir . Care, 2009.

29. DPA - oxigenioterapia domiciliar • Indicações gerais • PAO2 ≤ 55 mm Hg ou SO2 ≤ 88% • Na presença de cor pulmonale • PAO2 ≤ 59 mm Hg ou SO2 ≤ 89% • ECG com “p pulmonale” • Ht > 55% • Evidência clínica de IC direita • Situações especiais • Apnéia do sono com dessaturação não corrigida pelo CPAP • Saturação > 88% em repouso e dessaturação ao esforço

30. Questões importantes • Diagnóstico da hipoxemia • Duas gasometrias arteriais em ar ambiente • Paciente estável, tratamento otimizado • Pós alta hospitalar? • Uso contínuo é melhor do que intermitente • O problema da adesão Respir . Care, 2009.

31. Oxigenioterapia - questões a responder • Oxigenioterapia para a deambulação • O2 suplementar para hipoxemia moderada • Oxigenioterapia noturna • Prescrição individualizada • Doenças restritivas • Cardiopatias com dessaturação ao esforço Respir . Care, 2009.

32. Concentradores portáteis de O2

33. Mecanismos da dispnéia e possibilidades de terapêuticas farmacológicas • Broncodilatadores • Doenças obstrutivas • Antiinflamatórios • CI • Roflumilast • Furosemida inalatória • Mecanismo? • Heliox • Custo • Opiáceos • Segurança • Ansiolíticos • Limitações dos estudos • AOS • Oxigênio • Evidência A Current Opinion in Pharmacology, 2011.

34. Conclusões

35.  trabalho respiratório Reabilitação Oxigenioterapia  ventilação alveolar Reabilitação Oxigenioterapia Melhorar a tolerância ao esforço Reabilitação Oxigenioterapia Prevenir exacerbações Vacinação Eficácia da tosse Aliviar a dispnéia Reabilitação Oxigenioterapia Cirurgia redutora Aumentar a autonomia Oxigenioterapia Reabilitação Melhorar a qualidade de vida Reabilitação Oxigenioterapia Prolongar a sobrevida Cessação tabaco Oxigenioterapia Paliar quando indicado DPA - objetivos gerais do tratamento

36. DPA - manejo multidisciplinar • Reabilitação • Nutrição • Oxigenioterapia • Dor • Comorbidades • Readaptação • Tratamento da depressão • Equipe • Pneumologista • Fisioterapeuta • Nutricionista • Enfermeiro (a) • Assistente social • Psicólogo (a)

37. 10 anos Lombardi, MCM.

38. Critérios gerais para a seleção do receptor de transplante pulmonar • Idade < 65 anos para transplante unilateral e 60 anos para bilateral. • Doença avançada do parênquima e/ou vasculatura pulmonar. • Irreversível. • Sem resposta a tratamento clínico, ou este é insuficiente ou inexistente. • Expectativa de vida menor que 2 anos. • Infecções e/ou internações freqüentes. • Queda progressiva e/ou rápida da função pulmonar. • Má qualidade de vida, mas paciente ainda ambulatorial, com capacidade de deambular e em condições de realizar reabilitação geral e respiratória. • IMC > 18e< 30. • Grande motivação para o transplante. • Boa estrutura familiar, perfil psicossocial adequado, alfabetizado. • Condições de residir próximo ao hospital onde será feito o Tx ou de ser transportado rapidamente para o mesmo.

39. Convidados internacionais confirmados: Gustavo Rodrigo - asma - MontevideoNick Kin - circulação pulmonar - San Diego