Apresentação:Lucas Valente de Brito Oliveira Interno –ESCS Coordenação: Márcia Pimentel de Castro

1. Apresentação:Lucas Valente de Brito Oliveira Interno –ESCS Coordenação: Márcia Pimentel de Castro Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 25 de fevereiro de 2014

2. CTO – 33 anos • Procedente de Guará I • GIP0A0 • Gestação planejada • TS: O+ • DUM:29/03/13 • IG (Eco precoce): 35+2 • 5 consultas de pré-natal • Iniciado no 5º mês • Patologia da gestação • Polidrâmnio • Realizado corticoterapia • Sorologias Pré-Natal • HIV: NR 2º e 3º T • VDRL: NR 2º e 3º T • Hep B: NR 2º e 3º T • Hep C: NR 2º T • Toxo: Suscetível 2º e 3º T • CMV: Imune 2ºT • Rubéola: Imune • HTLV: NR 2ºT

3. Dados do RN • Cesariana por Polidrâmnio • DN:29/11/13 – 09h46 • TBR: 17 horas • Descrição da sala de Parto: • LA claro • Chorou forte • Corou em seguida • Muita secreção clara em vias aéreas superiores • Passado SOG nº8 que progrediu • Sem malformações aparentes • Cianose após passagem de SOG  O2 inalatório com melhora • Leve desconforto respiratório

4. Dados do RN • Sexo Feminino • Apgar: 8/9 • Peso: 2.275g • Estatura: 47cm • Perímetro Cefálico: 34,5cm • Capurro: 35+2 • Classificação: RNPT, BP, AIG

5. Exame Físico Imediato • Sem mal formações aparentes • Normocorada • Taquidispneica leve • Retornando secreção salivar • AR: MVR com roncos • ACV: BNF2T RR • Pulsos simétricos • Abdome: Flácido sem VMG • SNC: ativa e reativa • Clavículas íntegras • Ortolani negativo • Teste do olhinho normal • Sem diurese ou mecônio

6. HD e Conduta imediata • Impressão diagnóstica • RNPT • BP • AIG • Desconforto respiratório a esclarecer • Conduta • Histopatológico de placenta • TORSCH • TS do RN • Aquecer • Rever em 1h

7. Evolução • 29/11 – Repassada SOG, que não progrediu • Enrolando próximo da posição para fixação • CD: mantenho SOG, solicito RX de tórax e abdome • 29/11 – RN dispneico leve • SaTO2: 87% • CD: Hood, perfusão venosa e regulação para UTIN • 29/11 – Prioridade de RN definida em 2

8. 7 horas de vida • Diagnóstico antenatal e suspeita de malformação TGI • Desconforto respiratório • Em Hood 40% • Dispositivos • Acesso venoso em MSD • Sonda de replogue • Conduta: • Dieta zero com sonda de replogue • HV de manutenção • Cateterismo umbilical • Solicito parecer da CIPE e ecocardiograma • RX de tórax • USG transfontanela

9. Ecocardiograma

10. Ecocardiograma

11. Ecocardiograma

14. Evolução • 29/11 – RN apresenta artéria umbilical única e cateter não progrediu em veia umbilical. • Mantido acesso periférico • Coletada hemocultura e gasometria arterial • pH:7,34 • PaCO2: 26,3 • PaO2: 116 • BE: -10,7 • Ao exame mantém dispneia leve. HTE levemente abaulado • Ânus perfurado com eliminação de grande quantidade de mecônio • CD: Solicito ecografia abdominal

15. Evolução • 29/11 RX de tórax • Parênquima pulmonar sem alterações grosseiras • Cardiomegalia? • Ponta de SOG ao nível de T1/T2 • Distenção gástrica leve/moderada • Conduta: • Mantida • Aguardo parecer da Cirurgia Pediátrica (CIPE)

16. Evolução • 30/11 – Ecocardiografia: CIA tipo fossa oval. Câmaras cardíacas dilatadas • RN pouco ativo (sepse?) • Diurese presente • Evacuação presente • Hipo-hidratado • Subictérico • Taquidispneico leve • ACV: RR2T sopro 1+/4+ • Conduta • Prescrito Nutrição Parenteral Total (NPT) • Iniciado ampi+genta. Colhida hemocultura

17. Evolução • 01/12 – Em uso de Hood 60% e mantém taquipneico moderado. Sato2: 97% • Icterícia até zona II • MVF simétrico e com roncos esparsos • Conduta • Dieta zero • Ajusto NPT • Aguardo CIPE

18. Evolução • 01/12 – Intercorrência • PCR com FC zero • Entubado • Visualizado sangue vivo em traquéia • Reanimação com massagem cardíaca + 3x adrenalina • Retorno de FC e cor após 3ª dose • Conduta: • Novo RX de Tórax • Fentanil 0,5 • Plasma fresco com fator VIII e Kanakion • Colher gasometria de controle • pH: 7,6/ PaCO2:17,2/ PaO2:104/ HCO3:17,2/ BE:-1 • Ajustados parâmetros: TI 0,35/ FR:35/ FiO2: 60%

19. Hemograma • Hb: 15,1 g/dl • Hct: 41,8% • Leu: 10.900 • Neu:71% • Mon: 4% • Linf: 25% • Plaq: 200 mil • MPV: 7,4 fl (7,2-11,0) • BT: 12,22 mg/dl • BD: 0,25 mg/dl • BI: 1,97 mg/dl

20. Evolução • 01/12 – Reavaliação noturna • Dieta zero + HV TIG 4,7 • RN segue analgesiado • Não evacuou • DX: 101 mg/dl • MVR simétrico • FR: 65irpm SatO2: 98-100% • ACV: RR2T BNF sopro sistólico +/4+ • FC 133 bpm • Abdome: plano flácido, sem VMG, RHA+ • Conduta: • Aguardo CIPE • RX de tórax • Restante mantido

22. Evolução • 02/12- 84h de vida • Segue estável • Não evacuou • MV reduzido à esquerda • FC: 160 com bons pulsos • Conduta: • Solicito reserva de sangue para provável correção cirúrgica amanhã • Retorno com fentanil • Aguarda correção cirúrgica

23. Atresia Esofágica • Atresia/Obstrução Duodenal • Atresia/Obstrução Jejuno Ileal • Síndrome de Beckwith-Wiedemann

24. Evolução • Realizada Cirurgia em 03/12 • Ligadura de fístula traqueoesofágica • Anastomose esofágica término-terminal com pouca tensão • Cirurgia extrapleural • Deixada sonda transanastomótica

25. Evolução • 05/12 - Iniciada dieta trófica • 06/12 – RN com boa aceitação da dieta • 17/12 – Pedido esofagograma de controle

28. Patologias Cirúrgicas Neonatais

29. Malformação em que a parte proximal do esôfago termina em fundo cego • Malformação mais comum do esôfago • Sobrevida chega de 60-90% após cirurgia • Acomete 1:4.000 nascidos vivos • 35% são prematuros • Não há predomínio de gênero

30. Classificação Tipo I (A) – Atresia sem fístula – 8% Tipo II (B) – Atresia com fístula proximal – 2% Tipo III (C) – Atresia com fístula distal – 86% Tipo IV (D) – Atresia com fístula proximal e distal – 1% Tipo V (E) – Fístula traqueoesfágica sem atresia – 3%

31. Polidramnia • Ausência de visualização da bolha gástrica • Estômago pode não ser visto • Coto esofágico superior dilatado (difícil)

32. Malformações Associadas • Ocorrem em mais de 50% dos casos • Cardíacas – 35% • Geniturinárias – 20% • Gastrintestinal – 24% • Neurológica – 13% • VACTERL – 25%

33. Malformações Associadas • VACTERL • Vertebral • Anorectal • Cardíaco • Traqueal • Esofágico • Renal • Limbs (Membros)

34. Salivação espumosa e aerada Tosse Cianose Dispneia Abdome escavado (Sem fístula) Sintomas respiratórios Dificuldade na passagem da SOG

35. Cabeceira elevada • Evita pneumonia química por refluxo do suco gástrico • Posição semi-sentada • Cadeira “bebê conforto” • Sonda de aspiração no coto esofágico • Replogue  Evitar aspiração de saliva • Não ventilar sob máscara • Não há como descomprimir o estômago

36. Evitar CPAP • Risco de distensão e rotura gástrica • Posicionar cânula orotraqueal além da fístula

37. Conduta na UTI Neonatal • Radiografia com sonda contrastada no coto esofágico proximal • Vitamina K • Antibioticoterapia • Profilaxia para atresia sem fístula • Avaliar função respiratória • Aporte venoso de 70-80 ml/kg/dia • TIG de 5 a 8

38. Conduta na UTI Neonatal • Dieta zero • Avaliar malformações associadas • Ecocardiograma • Ecografia Renal • Corpograma

39. Diagnóstico Radiológico • Sonda contrastada ou radiopaca • Presença de gás nas alças? • Sim  Fístula distal • Não  Sem fístula distal

40. CONDUTA PÓ-OPERATÓRIA Atresia de esôfago com fístula traqueoesofágica • Evitar manuseio do RN • Sedação e analgesia contínuas • Não mobilizar a SOG • Nutrição parenteral precocemente • Dieta após peristalse eficiente • ATB • Cuidados gerais de DRGE • Manter curarizado • Vecurônio • Aspiração de coto proximal • Esofagograma após 10 dias

41. CONDUTA PÓ-OPERATÓRIA Atresia de esôfago sem fístula traqueoesofágica Gastrostomia Aspiração de coto proximal Chupeta obrigatória ATB Dieta pela sonda da gastrostomia quando ruídos hidro-aéreos presentes

42. Onfalocele Pentalogia de Cantrell (Margotto PR) • Ocorre em 1:10.000 nascidos vivos • Falha na migração e fusão das pregas laterais • Herniação do intestino médio para dentro do cordão • Raramente pode resultar em ectopia cordis • Pentalogia de Cantrell • Ausência parcial do esterno • Ausência de diafragma e pericárdio • Doença cardíaca congênita • Onfalocele epigástrica

43. (Margotto PR)

44. Onfalocele • Saco herniário é avascular e pouco após o nascimento • Opaco • Friável • Susceptível a infecções e ruptura • Ruptura pós parto • Aspecto normal de intestinos • Ruptura intra-útero • Alças edemaciadas e aderidas com fibrina • Peritonite fetal asséptica

45. Gastrosquise • Incidência de 1:30.000 nascidos vivos • Mães com menos de 20 anos tem 11x mais chance • Teorias fisiopatológicas • Falha no mesênquima na parede abdominal • Musculatura não se forma • Pele correspondente reabsorvida • Lesão vascular • Ocorre após a formação normal da parede • Uso de agentes vasoativos durante gestação (adolescentes)

46. Gastrosquise • Critérios • Abertura menor que 5 cm lateralmente ao umbigo • Cordão umbilical em localização normal • Não há saco herniário • Material herniado: intestino delgado • Raramente fígado • Alças evisceradas com peritonite fetal asséptica • Pode haver atresia intestinal • Pouco associado com outras malformações

47. Gastrosquise X Onfalocele

48. Gastrosquise X Onfalocele

49. Atresia/Obstrução Duodenal • Diagnóstico pré-natal • Polidrâmnio • Dupla bolha • Anomalias cromossômicas (trissomia 21 em 25%) • Cardiopatia pode estar relacionado • Diagnóstico pós-natal • Aspiração de secreção biliosa após nascimento • Distensão apenas do andar superior do abdome • Dupla bolha em radiografia