Caso Clínico Dor, Pancitopenia, Púrpura, Adenopatia Internato 2011 Pediatria – HRAS

1. Caso Clínico Dor, Pancitopenia, Púrpura, Adenopatia Internato 2011Pediatria – HRAS Carlos E. F. de Avila INTERNO ESCS Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargoto.com.br Brasília, 5 de agosto de 2011

2. Ddo Carlos E.F. de Ávila ESCS!

5. Parte I Identificação e Antecedentes PEDIATRIA Caso Clínico • “ISB, 12 anos, natural de Brasília-DF, residente e procedente de Valparaíso-GO” • “Nascida de parto normal, a termo, sem intercorrências (SIC), com DNPM normal” • “Vacinação atualizada (SIC)”

6. Parte I Identificação e Antecedentes PEDIATRIA Caso Clínico • “Varicela aos 8 anos; nega internações prévias, comorbidades ou cirurgias” • “Pai, mãe e 7 irmãos saudáveis” • “Vários casos de câncer na família paterna”

7. Parte II Síndrome Dolorosa PEDIATRIA Caso Clínico 2007 9 anos de idade Queixa de dor articular importante em joelhos e cotovelos, intermitente, com diagnóstico à época, após rápido atendimento, de...

8. ConceitosBásicos CASO CLÍNICO • Na maioria das vezes é um diagnóstico de exclusão. • Pode ocorrer em crianças de 2 a 12 anos, com uma prevalência de 4 a 37% dependendo da população estudada. • Sua etiologia ainda é desconhecida. • É benigna e auto-limitada, normalmente desaparecendo em 1 a 2 anos (mas pode durar vários anos). • Crônica, porém episódica. • Costuma ser noturna e intermitente, sem outras queixas. 1 Parte Dor do crescimento

10. Parte III Qual é o diagnóstico? PEDIATRIA Caso Clínico 2008 10 anos de idade Dois episódios de dor em articulação de joelhos e cotovelos, associada a quadro de anemia e equimoses, com resolução espontânea.

11. ??? E aí?

12. Parte IV A primeira internação PEDIATRIA Caso Clínico • Internada no PS do HRAS no dia 15/05/10 por quadro de palidez cutâneo-mucosa importante (hipocorada +3/+4), equimoses e petéquias em em MMSS, MMII e tronco e perda de 4kg em um mês, além de um episódio de sangramento gengival uma semana antes da admissão. Negava febre, outras queixas ou intercorrências.

13. ??? E agora?

14. ConceitosBásicos CASO CLÍNICO As etiologias mais importantes (em termos de prevalência e/ou gravidade) de lesões purpúricas em pediatria são, possivelmente: • Doença de Kawasaki • Meningococcemia • Púrpuras (PTI e Púrpura de Henoch-Shönlein). 2 Parte Lesões Purpúricas

39. Parte IV A primeira internação PEDIATRIA Caso Clínico No diaseguinte (16/05/10) foiadmitidana Ala B parainvestigação do quadro. Começou a apresentardiversosepisódios de vômitos. Foramsolicitadosalgunsexames.

40. Parte IV A primeira internação PEDIATRIA Caso Clínico 18/05/10 Hb 7,06 (chegouduranteinternação a 16,8) Ht 21,4 (chegou a 5,66) WBC 4470 (31/1/53/4/8; chegou a 2600 com 6% de bastões) PLQ 11600 Eletrólitos, função renal e funçãohepáticanormais. Lipidogramacompleto normal. EAS normal. EPF semalterações. Afastada a hipótese de PTI ou PHS

41. ??? Hein?

42. ConceitosBásicos CASO CLÍNICO Anemia + Leucopenia + Trombocitopenia • Sempre devem ser levantadas as hipóteses de leucemia, anemia aplástica ou neuroblastoma disseminado. • Causas infecciosas de pancitopenias são incomuns; quando infecciosas, normalmente são virais; • O diagnóstico diferencial é amplo: toxinas, distúrbios hematológicos, infecções… • Idiopáticas, na maioria dos casos. 3 Parte Pancitopenias Adquiridas

44. Parte IV A primeira internação PEDIATRIA Caso Clínico Os exames do mesmo dia revelaram ainda grande quantidade de esquizócitos em esfregaço; ainda aguardava um parecer da reumatologia. À tarde apresentou quadro de vômitos de repetição, epigastralgia, desorientação, calafrios e um pico febril. Foram colhidos alguns exames. A paciente foi colocada em hidratação venosa, com início de antibioticoterapia com ceftriaxona (posteriormente trocado para cefepime), prescrição de protetores gástricos e ondansetrona. Chegou a ter outros episódios semelhantes durante a internação.

45. Parte IV A primeira internação PEDIATRIA Caso Clínico Hemograma: mantinha as alterações. TORCHS, CMV, EBV, Alfa-glicoproteína, mucoproteína, p-ANCA, ASCA; Hepatite A, B e C; HIV e HTLV; Anti-DNA, Anti-SM, Anti-Ro, FAN, teste de falcilização, EDA, proteinúria de 24h: fundação não realizava ou não foram resgatados. Coombs direto e indireto: negativos. Mielogramas: amostras diluídas. Biópsia de medula óssea: sem resultado. ABO/Rh: O+ TSH/T4L: 5,7/1,1 Sangue oculto nas fezes: Negativo

46. Parte IV A primeira internação PEDIATRIA Caso Clínico Radiografia de Tórax: Sem alterações. TC de Crânio: Sem alterações Teste do Ácido: Negativo. USG de Abdome Total: Pequena a moderada hepatomegalia. Novos eletrólitos: normais. Hemocultura: negativa. Urocultura: negativa. Pesquisa de anticorpos irregulares: Positivo Eletroforese de Hg: HbHH2 Sorologia para Dengue: Amostra não reagente. Sorologia para parvovírus: IgM-

47. ??? ...

48. ConceitosBásicos CASO CLÍNICO Anemia Hemolítica Auto-imune + Trombocitopenia • Um dos espectros da SAF: - Bicitopenia – Síndrome de Evans - Tromboses – Síndrome de Hughes • Pode ser primária (forma mais comum) ou secundária, possuindo inúmeras etiologias, incluindo colagenoses (especialmente o LES) ou outras doenças reumatológicas e adenopatias crônicas; • Pode ser crônica, recidivante e até fatal; 4 Parte Síndrome de Evans

49. ConceitosBásicos CASO CLÍNICO • Sua fisiopatologia é, em boa parte, ainda desconhecida; • Suas manifestações são heterogêneas; • Seu diagnóstico costuma ser feito com a dosagem dos anticorpos irregulares (que podem estar presentes em até 5% da população normal); • Seu tratamento varia de acordo com as manifestações; podem ser utilizados corticóides e outros imunossupressores, anti-coagulantes... 4 Parte Síndrome de Evans

50. Parte IV A primeira internação PEDIATRIA Caso Clínico Foi então iniciada pulsoterapia com metilprednisolona (4mg/kg/dia) por 5 dias; no terceiro dia apresentou queixa de ressecamento de mucosa oral e oftálmica.