1 / 20

Kronik Miyeloid Lösemi

Kronik Miyeloid Lösemi. Kronik Lösemiler. Kronik myeloid lösemi Kronik lenfositik lösemi vd kronik lenfoid lösemiler. Miyeloid Neoplaziler WHO Sınıflaması. Miyeloproliferatif neoplaziler (MPN) Miyelodisplastik sendromlar (MDS) Miyelodisplastik / Miyeloproliferatif neoplaziler

kellsie
Download Presentation

Kronik Miyeloid Lösemi

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Kronik Miyeloid Lösemi

  2. Kronik Lösemiler • Kronik myeloid lösemi • Kronik lenfositik lösemi • vd kronik lenfoid lösemiler

  3. Miyeloid NeoplazilerWHO Sınıflaması • Miyeloproliferatifneoplaziler(MPN) • Miyelodisplastik sendromlar (MDS) • Miyelodisplastik /Miyeloproliferatifneoplaziler • Kronik miyelomonositik lösemi(KMML) • Juvenilmiyelomonositik lösemi(JMML) • AtipikKr. Miyeloid Lösemi (BCR/ABL -) • Eozinofili ve PDGFRA/PDGFRB veya FGFR1mutasyonlumiyeloid veya lenfoidneoplaziler • Akut miyeloidneoplaziler

  4. Kronik MiyeloproliferatifNeoplaziler(MPN) • Kronik Miyeloid Lösemi (Bcr-abl +) • Kronik Nötrofilik Lösemi • PolisitemiaVera • PrimerMiyelofibrozis • EsansiyelTrombositemi • Kronik Eozinofilik Lösemi • Mastositoz • Tanımlanamayan Miyeloproliferatif Hastalıklar

  5. Kronik Myeloid Lösemi (KML) Epidemiyoloji: Tüm lösemilerin yaklaşık %20’sini oluşturur. ≤ 2 / 100.000-yıl sıklıkta görülür. Görülme yaşı: Medyan 50-60 yaş Olguların < %10’u 5-25 yaş Erkek / Kadın oranı : 3 / 2

  6. Etyoloji • Radyasyon • Benzen ? • DNA Topoisomeraz II inhibitörleri • HLA - Cw 3 , Cw 4 • t(9:22) (Sigara : hastalık seyrine etkili )

  7. KML Klinik Gidişi İleri Evreler Kronikfaz Akselerefaz Blastikfaz

  8. Klinik Tablo • Hastalık seyri üç dönem içerir. Kronik / Hızlanmış / Akut I- Kronik dönem Semptomlar : • Semptomsuz* : % 20-45 • Halsizlik * : % 33-68 • Kilo kaybı * : % 17-24 • Karın dolgunluğu* : % 28-36 • Karın ağrısı : % 33 • Kolay morarma /kanama : % 21-35 • Diğer belirtiler : Kemik ağrıları , artralji , *Clinical Features of CMLMira Farquharson and Pat Shepherd in J.V. Melo · J.M. Goldman Hematologic Malignancies: Myeloproliferative Disorders Springer Berlin Heidelberg 2007

  9. I- Kronik dönemMuayene bulguları • Splenomegali : % 60-95 (70) • Hepatomegali : % 45-50 • Sternal duyarlılık : % 78 • Purpura : % 27 • Retinal kanama : % 21 • 1 cm’nin üzerinde lenfadenomegali : % 8 Olguların ≥ % 40’ında splenomegali alt kosta sınırını 10 cm’den daha fazla aşacak düzeydedir. Dalak lojunda ağrı dalak infarktını akla getirmelidir.

  10. Daha nadir olarak • Trombotik olaylar veya • Yüksek lökosit sayısına bağlı olarak “Lökostaz” belirtileri görülebilir. Ör : • akut MI , • priapismus , • görme bozuklukları , • venöztrombozlar, • serebrovasküler olaylar, • solunum güçlüğü , • göz dibi bulguları • Granülositik Sarkom : Ekstramedullerlösemik yerleşimler

  11. Kronik Dönem Laboratuar Bulguları • Lökositoz : Artan hücreler myeloid dizi hücreleridir. (Nötrofiliklökositoz) • Anemi : Bazı olgularda orta düzeyde veya hafiftir. İleri evrelerde daha derinanemi olabilir. • Trombositler : Normal veya artmış. Fonksiyonel defektler gösterebilirler. • P Yayma: Myeloid dizinin tüm gelişme evreleri görülebilir,eritroblastlar sayıca az veya yoktur.

  12. Kemik iliği : • Hücreden zengin , • myeloid dizi aktivitesi artmış , • megakaryositler normal/artmış, • eritroid dizide görece azalma , • Myelofibroz (akselere evrede)

  13. Kronik Dönem Laboratuar Bulguları • Lökosit alkalen fosfataz aktivitesi : O veya • Ph kromozomu + • BCR/ABL + • Serum ; Potasyum, ürik asid , LDH ,TCI: • şeker :

  14. Ayırıcı Tanı • Lökemoid reaksiyonlar • Polisitemia vera • Myelofibrozis • Kronik myelomonositik lösemi

  15. Hastalık seyri Kronik dönem 1 - 5 yıl sürer ve klinik tablo giderek hızlanarak (hızlanmış dönem) akut blastik döneme geçer. Kronik Hızlanmış Blastik dönemler Hızlı dönemle birlikte sağkalım süresi 18 ay civarına iner. Giderek akut lösemiye dönüşür. Bu dönemde yaşam süresi < 3 ay. Tedavinin etkisi ile hastalık seyri değişir.

  16. Hızlanmış (akselere) dönem ve akut blastik dönem Genel özellikler : • Ateş , kilo kaybı , kemik ağrıları , halsizlik ön plana çıkar • Tedaviye yanıt azalır , • Organomegali boyutları artar , LAP belirginleşebilir

  17. Hızlanmış (akselere) dönem ve akut blastik dönem • Lökosit sayıları hızla artar, • Trombositopeni ya da trombositoz oluşur, • Yaymada daha fazla blast , bazofil ve eozinofilgranülosit görülür. • Kemik iliğinde fibrozis ve/veya blast sayısında artış gözlenir. • İlave kromozom anomalileri saptanabilir. • Blast> %20

  18. Hızlanmış (akselere) dönem ve akut blastik dönem Akselere dönemde ( Kemik iliği / kan ) • Blast sayısı : > % 15 , • Blast + promyelosit sayısı : ≥ % 30 • Bazofil sayısı : ≥ % 20 Akut blastik dönemde ( Kemik iliği / kan ) • Blast sayısı ≥ % 30? (WHO > %20) Blastlar myeloid ( % 50 ), lenfoblastik ( % 20 -30 ) eritroid ( % 10 ), veya indiferansiye tipte olabilir.

  19. KML: TEDAVİ HEDEFLERİ • Normal KAN DEĞERLERİ ve Dalak • HematolojikYanıt MRD • İyileşmiş / Normal KİSitogenetiği • SitogenetikYanıt • Azalmış / Yokolmuş p210 • Moleküler Yanıt

  20. KML - Tedavi Kronik dönem : 1- Spesifik tedavi 2- Destek tedavisi • tirozinkinaz inhibitörleri • İmatinibAllopurinol • Dasatinib,Nilotinib • H.Kök hücre nakliHidratasyon İnterferon ( IFN ) IFN + ARA-C veya Hydroxyurea(HU) Busulfan Radyoterapi Lökoferez (lökostaz var ise) Akut blastik dönem : İmatinib veya Dasatinib -/+ Kemoterapi

More Related