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Lymphomes Non Hodgkiniens L’Essentiel

Lymphomes Non Hodgkiniens L’Essentiel. SOMMAIRE LNH. A. Généralités Répartition des hémopathies malignes 3 Répartition des LNH 4 Ontogénie des lymphocytes et hémopathies malignes lymphoïdes B 5 B. Classification OMS Classification des LNH 6-8 Classification des LNH post greffe 9

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  1. Lymphomes Non Hodgkiniens L’Essentiel

  2. SOMMAIRE LNH • A. Généralités • Répartition des hémopathies malignes 3 • Répartition des LNH 4 • Ontogénie des lymphocytes et hémopathies malignes lymphoïdes B 5 • B. Classification OMS • Classification des LNH 6-8 • Classification des LNH post greffe 9 • Classification des LNH cutanés 10-11 • C. État général du patient • Karnofsky, ECOG 12 • D. Critères pronostiques • Classification de Ann-Arbor 13 • IPI 14-17 • FLIPI 18 2

  3. A.Généralités Répartition des hémopathies malignes*(1)  LNH = Lymphomes Non Hodgkiniens  MDH = Maladie de Hodgkin  Myélome  LLC/LL = Leucémie Lymphoïde Chronique/LNH Lymphocytique  LPL = Leucémie Pro-Lymphocytaire  HCL = Leucémie à Tricholeucocytes (Hairy Cell Leukemia)  LAL/LL = Leucémie Aiguë Lymphoblastique/ LNH Lymphoblastique  Autres HLM = Autres Hémopathies Lymphoïdes Malignes  LAM = Leucémies Aiguës Myéloblastiques  LMC = Leucémie Myéloïde Chronique  Autres Leu = Autres Leucémies  Divers * Incidences entre 1992 et 2001 aux Etats-Unis d’Amérique. (1) Morton LM et al. Lymphoma incidence patterns by WHO subtype in the United States, 1992-2001 Blood 2006 Jan 1; 107(1): 265-76 3

  4. Répartition des LNH*(1)  DGCB = LNH Diffus à Grandes Cellules B  Foll = LNH Folliculaire  MALT = LNH de la Zone Marginale  MCL = LNH du Manteau  MW = Maladie de Waldenström  Au. = Autres LNH Lymphoplasmo Lymphoplasmocytaires  Burkitt = Lymphome de Burkitt  MF/DS = Mycosis fungoïde/ Syndrome de Sézary  LAI = LNH Angio-immunoblastique  AGC = LNH Anaplasique à Grandes Cellules  Au. LNH T = Autres LNH T périphériques  LNH T/NK * Incidences entre 1992 et 2001 aux Etats-Unis d’Amérique. Les hémopathies lymphoïdes B “non précisées”, les LNH lymphocytiques et lympho­blastiques sont exclus. (1) Morton LM et al. Lymphoma incidence patterns by WHO subtype in the United States, 1992-2001 Blood 2006 Jan 1; 107(1): 265-76 4

  5. Ontogénie des lymphocytes et hémopathies malignes lymphoïdes B(2) Le schéma montre la correspondance entre certaines étapes de la différenciation B et les lymphomes correspondants. Myélome et leucémies ont été ajoutés pour montrer la filiation complète. L = lymphome non hodgkinien (2) Garban F., Zelek L., Sotto J.J. Lymphomes malins non hodgkiniens dans «Guide pratique des hémopathies malignes». MMI Ed. MASSON 2001 : 65-70 5

  6. B.Classification OMS CLASSIFICATION OMS DES LNH(3)(LNH cutanés exclus) Suite du tableau page 7 LAL = Leucémie Aiguë Lymphoblastique, LLC = Leucémie Lymphoïde Chronique, MZL = Marginal Zone Lymphoma, CCND1 = Cycline D1 (a) = ne prend pas en compte les LNH Lymphoblastiques et les LNH Lymphocytiques. Mycosis fungoïde et syndrome de Sézary représentent 4% des LNH (b) = sauf LNH des séreuses. Intensité diminuée pour le CD20 dans les LNH Lymphocytiques (c) = les aires à grandes cellules sont classées à part : ex. «LNH Folliculaire, grade 3/3 (75%), avec LNH B à grandes cellules (25%)» 6

  7. Suite du tableau de la page 6 Suite du tableau page 8 LAL = Leucémie Aiguë Lymphoblastique, LLC = Leucémie Lymphoïde Chronique, MZL = Marginal Zone Lymphoma, CCND1 = Cycline D1 (c) = les aires à grandes cellules sont classées à part : ex. «LNH Folliculaire, grade 3/3 (75%), avec LNH B à grandes cellules (25%)» 7

  8. Suite du tableau de la page 7 LAL = Leucémie Aiguë Lymphoblastique, LLC = Leucémie Lymphoïde Chronique, MZL = Marginal Zone Lymphoma, CCND1 = Cycline D1 (1) Morton LM et al. Lymphoma incidence patterns by WHO subtype in the United States, 1992-2001 Blood 2006 Jan 1; 107(1): 265-76 - (3) Harris NL et al. World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: report of the clinical advisory committee meeting - Arlie House, Virginia, november 1997. J Clin Oncol 1999; 17: 3835-49 - (4) Evans LS et al. Non-Hodgkin lymphoma. Lancet 2003; 362: 139-46 - (5) Gaulard P. Classification des lymphomes non Hodgkiniens. Médecine Thérapeutique 2000; 6: 343-52 - (6) Solal-Céligny P et al. Lymphomes. Editions Frison Roche, 1997 8

  9. B.Classification OMS CLASSIFICATION OMS DES LYMPHOPROLIFERATIONS POST-TRANSPLANTATION (LPT)(3) Lésions précoces : Hyperplasie plasmocytaire réactionnelle De type mononucléose infectieuse LPT polymorphes : Polyclonal Monoclonal LPT monomorphes : Lymphomes B Lymphomes diffus à grandes cellules Immunoblastique Centroblastique Anaplasique Lymphome de Burkitt / Burkitt-like Myélome/Lymphome lymphoplasmocytaire / Plasmocytome-like Lymphomes T : Lymphome T périphérique Autres types HépatospléniqueT/NK Autres types : Hodgkin-like (3) Harris NL et al. World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: report of the clinical advisory committee meeting - Arlie House, Virginia, november 1997. J Clin Oncol 1999; 17: 3835-49 9

  10. CLASSIFICATION OMS-EORTC DES LNH CUTANÉS(7) Suite du tableau page 11 (a) = Association fréquente avec une maladie de Hodgkin, (b) = Syndrome d’Activation Macrophagique CLA = Cutaneous Lymphocyte Antigen. EMA = Epithelial Membrane Antigen. ALK =Anaplastic Lymphoma Kinase 10

  11. Suite du tableau de la page 10 (b) = Syndrome d’Activation Macrophagique. (7) Willemze R et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas Blood 2005; 105: 3768-85 11

  12. C.État général du patient ÉTAT GÉNÉRAL DU PATIENT(8) (8) Buccheri G et al. Karnofsky and ECOG performance status scoring in lung cancer: a prospective, longitudinal study of 536 patients from a single institution.Eur J Cancer 1996; 32A: 1135-41. (9) Coscarelli Schag C. et al. Karnofsky Performance Status Revisited: Reliability, Validity and Guidelines, J Clin Oncol, Vol. 2, No. 3 1984. (10) Shipp MA et al. Identification of major prognostic subgroups of patients with large cell lymphoma gtreated with m-BACOD or M-BACOD. Ann Intern Med, 1986, 104: 757. 12

  13. D.Critères pronostiques LYMPHOMES : CRITERES PRONOSTIQUES Classification de Ann-Arbor(11) A = aucun signe général B = au moins un signe parmi : • perte de > 10% du poids dans les 6 mois • fièvre > 38°C depuis plus de 2 semaines • sueurs nocturnes (11) Carbone PP et al. Report of the committee on Hodgkin’s disease staging classification. Cancer Res 1971; 31: 1860-1 13

  14. LNH B à Grandes Cellules : CRITERES PRONOSTIQUES IPI (International Prognostic Index)(12) LNH B à grandes cellules traités en première ligne avec une anthracycline Critères retenus : - Age > 60 ans - Stade Ann Arbor III ou IV - LDH supérieures à la normale - Plus d’un site extra-ganglionnaire - ECOG > 2 (12) Shipp MA et al. A predictive model for aggressive non-Hodgkin’s lymphoma. N Engl J Med 1993; 329: 987-94 14

  15. < 60 ans > 60 ans LNH B à Grandes Cellules : CRITERES PRONOSTIQUES IPI ajusté à l’âge (< 60 ans vs > 60 ans) Critères retenus : - Stade Ann Arbor III ou IV - LDH supérieures à la normale - ECOG > 2 15

  16. LNH Folliculaires : CRITERES PRONOSTIQUES FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index)(13) Critères retenus : - Age > 60 ans - Stade Ann Arbor III ou IV - LDH supérieures à la normale - Nombre de sites ganglionnaires > 4 - Hémoglobine < 12g/dl (13) P. Solal-Céligny et al. Follicular Lymphoma International Prognostic Index. Blood 2004; 104: 1258 - 1265 16

  17. Calcul des aires atteintes : • - 13 aires ganglionnaires : • cervicale : droite/gauche, • axillaire : droite/gauche, • épitro­chléenne : droite/gauche, • inguinale : droite/gauche, • poplité : droite/gauche, • médiastinale, para-aortique, mésentérique (hile splénique + coeliaques + mésentériques) • - plusieurs ganglions dans une même aire ne comptent que pour un site • - chaque localisation extra-ganglionnaire compte pour 1 site • - la rate est comptée comme un organe extraganglionnaire (ex. : atteinte splénique + hile splénique = 2 sites) • Exemples : • • gg axillaire droit + gg axillaire gauche + gg cervical droit : 3 sites/3 aires • • gg paratrachéal droit + gg paratrachéal gauche + hile splénique + gg mésentérique : 4 sites/2 aires gg = ganglion 17

  18. FLIPI “Follicular Lymphoma International Prognostic Index”(13) Les encadrés représentent un seul site ganglionnaire pour le FLIPI Exemple : s’il existe des ganglions pré-auriculaires droit (•) et gauche (•), il s’agit de deux sites différents ; par contre, s’il existe des localisations paratrachéales droites et gauches ainsi qu’une atteinte médiastinale, ceci ne constitue qu’un seul site pour le FLIPI (•). NB : la rate est considérée comme un organe extra-ganglionnaire (13) P. Solal-Céligny et al. Follicular Lymphoma International Prognostic Index. Blood 2004; 104: 1258 - 1265 18

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