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Hipopituitarismo Diabetes insipida

Hipopituitarismo Diabetes insipida. Hipopituitarismo. Hipopituitarismo: Déficit de una o varias hormonas hipofisarias Panhipopituitarismo: Déficit de todas las hormonas Clínica según el déficit hormonal: GH: Causa enanismo en el niño, o síndrome de déficit de GH en el adulto.

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Hipopituitarismo Diabetes insipida

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Presentation Transcript

  1. Hipopituitarismo Diabetes insipida

  2. Hipopituitarismo • Hipopituitarismo: Déficit de una o varias hormonas hipofisarias • Panhipopituitarismo: Déficit de todas las hormonas • Clínica según el déficit hormonal: • GH: Causa enanismo en el niño, o síndrome de • déficit de GH en el adulto. • LH y FSH: Hipogonadismo hipogonadotropo • TSH. Hipotiroidismo secundario • ACTH: Hipocorticismo • PRL: Ausencia de lactación • La ADH no suele faltar si es tumoral pero sí en el caso de la • hipofisitis

  3. ETIOLOGIA A) Déficit múltiple: Tumor Hipotalámico (craneofaringioma,gliomas) Hipofisario (adenomas, metástasis) Inflamatoria Granulomatosas Sarcoidosis, histiocitosis Hipofisitis autoinmune Vascular Necrosis postparto (Sheehan), apoplegía Yatrógena: Cirugía, radiación hipofisaria Traumática: Sección del tallo (accidente de tráfico) Congénita: Aplasia, encefalocele Infiltrativa: Hemocromatosis, amiloidosis Idiopática

  4. ETIOLOGIA B) Déficit aislado: Falta de factor liberador (ejemplo: falta de GNRH en el Síndrome de Kallman) Lesión selectiva de células productoras (Acs) Anomalía en la síntesis hormonal hipofisaria (producción de cadena α) Yatrógena: Tratamiento con corticoides o radioterapia Resistencia periférica a la hormona (ejemplo: a la GH en el caso del Laron)

  5. CLINICA Depende de: - La rapidez de la instauración - La edad de comienzo - El sexo - Las hormonas afectada a) Déficit de ACTH: Hipocorticismo b) Déficit de TSH: Hipotiroidismo secundario c) Déficit de Gonadotrofinas: Hipogonadismo 2º d) Déficit de GH - En niño: Talla baja armónica - En adulto: Síndrome deficitario de GH e) Déficit de PRL: Ausencia de lactación

  6. Síndrome de Seehan Hipopituitarismo producido tras parto tormentoso por isquemia hipofisaria con necrosis. Secuencia clínica: - Ausencia de lactación - Amenorrea, caída del vello púbico - Anorexia, caquexia - Hipotiroidismo - Hipocorticismo El cuadro puede permanecer larvado y ponerse de manifiesto por un factor desencadenante (infección)

  7. Síndrome de Seehan Morfotipo hipotiroideo hipogonadico e hipoadrenal

  8. Panhipopituitarismo Morfotipo hipogonadico e hipotiroideo

  9. Apoplegía hipofisaria - Necrosis de adenoma hipofisario - Secuencia clínica: Cefalea brusca Alteración visual: Ceguera, reducción del campo Lesión de pares craneales Trastorno de conciencia: Shock o coma

  10. Hipopituitarismo (Clínica del déficit gonadal) • Aparición prepuberal: • - Retraso de talla • - Ausencia o retraso del desarrollo puberal • (telarquia, pubarquia,desarrollo genital) • - Amenorrea primaria • Aparición postpuberal • - Involución de caracteres sexuales • Vello, mamas, genitales • Piel fina • Voz atiplada en el varón • Amenorrea secundaria en la mujer • Pérdida de masa muscular y osea La intensidad de la afectación depende de que el hipogonadismo sea total o parcial

  11. Hipopituitarismo (predominio del déficit gonadal)

  12. Talla baja por déficit de GH • - Armónica o proporcionada • - Retraso madurativo: puberal y óseo • Velocidad de crecimiento < p 3%

  13. Déficit de GH en el adulto Cambio en la composición corporal Obesidad central Menor masa muscular Mayor masa adiposa Menor densidad osea Menor capacidad física Aumento del riesgo cardiovascular Hiperlipemia Disminución de la calidad de vida

  14. Diagnóstico del hipopituitarismo Analítica general sugestiva: - Hiponatremia, hipoglucemia - Hiperosmolaridad en sangre e hipoosmolaridad en orina Estudio hormonal: a) basal: Hipotiroidismo secundario: TSH < 5 mU/l, T4 libre < 0.6 ng/ml Hipogonadismo hipogonadotropo: Testosterona o estradiol bajo con LH y FSH bajas GH normal o baja < 2 ng/ml (hacer test de estímulo) IGF1 baja (valor de seguimiento no diagnóstico) Hipocorticismo: Cortisol < 10 mcg/ml con ACTH baja En caso de duda debe realizarse estimulo con ACTH Hipoprolactinemia:

  15. Diagnóstico del hipopituitarismo b) Test de estímulo (en caso de déficit parcial) Test de TRH y GNRH (casi no se hacen ya) Hipoglucemia insulinica: Dosis: 0.05 a 1 u/kg iv. La glucemia debe descender por debajo de 40 mg/dl. Tiempos: 0, 30, 45 y 60 minutos Respuesta: - Cortisol: Respuesta normal sube más de 20 mcg/dl Déficit total: < 10 mcg/ml Déficit parcial < 15 - GH: Respuesta normal: Sube a más de 10 ng/ml Déficit total < 5 ng/ml . Déficit parcial: Sube entre 5 y 10 ng/ml Otros test: Estímulo de GH con glucagón Estimulo de cortisol con ACTH

  16. Diagnóstico del hipopituitarismo Estudio morfológico - Rx de silla turca (poco útil) Grande y abalonada en caso de tumor o silla turca vacía. Calcificaciones supraselares (craneofaringioma) - RM (elección) Masa hipointensa que capta gadolinio en caso de tumor Hiperintensa en T2 en caso de quistes o craneofaringioma Silla turca vacía: hipofisitis evolucionada, tumor reducido con el tratamiento o qpoplegía hipofisaria

  17. HIPOFISITIS Engrosamiento del tallo y masa hipofisaria

  18. CRANEOFARINGIOMA TAC coronal mostrando calcificaciones RM en T1 yT2 mostrando quiste

  19. Silla turca vacía Corte coronal Corte sagital

  20. TRATAMIENTO DEL HIPOPITUITARISMO Eje corticoideo: - Debe ser el primero en sustituirse - Hidrocortisona: Oral: si no hay urgencia. Dosis: 30 mg/día en dos o tres tomas. Puede darse 7.5 mg/día de prednisona IV: Caso de cuadro agudo dar 300 mg iv/día en perfusión Eje tiroideo: - Hormona tiroidea (Levotiroxina). Dosis: 100/200 mcg/día. Comenzar por dosis bajas, subir hasta normalizar T4 libre Hormona de crecimiento: Niño: 0.025 a 0.035 mg/kg/día sbc en dosis nocturna Adulto: Comienzo: 0.15 a 0.3 mg/día (máximo 0.5). Ajustar según IGF1 Dosis máxima: 1mg/día.

  21. Tratamiento del hipopituitarismo Eje gonadal: a) Sin deseo de fertilidad: - Hombre: Testosterona 100 a 250 mg im cada dos semanas (undecanoato 100 mg/tres meses) Transdérmica (50 mg/ día) La dosis se ajusta según niveles de testosterona - Mujer: Estrogenos (oral o transdérmicos) mas progestágenos en caso de desear menstruación. b) Con deseo de fertilidad: Gonadotrofinas im siguiendo el ciclo - Hombre: HCG (LH) 500 u im, mas HMG (FSH) 75/150 im tres veces en semana mínimo de 4 meses. Control por el espermiograma - Mujer: 75-150 UI de FSH (HMG) im/día en la 1ª fase. Con ovulo maduro ( ecografía) o niveles de E2 adecuados dar una única dosis de LH (HCG) im (2500/10000U).

  22. Diabetes insípida • Déficit total o parcial de ADH • Clínica de poliuria, sed y deshidratación Secreción inadecuada de ADH • Exceso de ADH • Disminución de la diuresis • Intoxicación acuosa, hiponatermia

  23. ETIOLOGIA DE LA DIABETES INSIPIDA - Central o craneal (Defecto de producción de ADH) - Primaria o idiopática - Secundaria: Traumatismo o cirugía Tumores supraselares Granulomatosis hipotalámica Vascular (aneurisma) Infecciones (meningitis, encefalitis) Genética: DIDMOAD (DI+DM+Sordera + Atrofia n. optico) - Nefrogénica: - Hereditaria: Ausencia de adenilciclasa - Adquirida: Enfermedad renal (poliquistosis) - Funcional: Hipercalcemia, litio, hipopotasemia

  24. CLINICA DE LA DIABETES INSIPIDA • Poliuria • Polidipsia • Deshidratación • Puede ser: • Total (orina hasta 20 litros) o parcial • Transitoria o permanente - Transitoria tras cirugía o trauma hasta que la ADH se libera por la eminencia media • - Permanente Afectación de núcleos • hipotalámicos

  25. DIAGNOSTICO DE LA DIABETES INSIPIDA Analítica basal: Osmolaridad en plasma alta (> 300 mosm/l) Osmolaridad en orina baja (< 750 mosm/l) Hipernatremia con hiperpotasemia. Hiponatriuria, hipopotasuria Osmolaridad calculada: (Na+K) x 2 + Gluc/18 + Urea/2 Pruebas funcionales (si es parcial) Test de deshidratación mas ADH Test de sobrecarga iv de sodio Estudio morfológico: Rx de cráneo (calcificaciones en caso de craneofaringioma) RM

  26. Test de deshidratación mas ADH 1º.- Suspender todo liquido. Medir osmolaridad basal en plasma y orina horaria. 2º.- Inyectar ADH im (4µg) cuando tres osmolaridades en orina difieran menos de 30 mOs/l (meseta). 3º.- Medir osmolaridad en orina a las 3, 5 y 16 hs de ADH En sangre a las 16 hs 4º.- Respuesta: - Normal: Osm orina > 750 mOsm tras deshidratación - DI total : Osm orina tras deshidratación < 300, tras ADH >750 (sube > 9%) - DI parcial: Osm orina 300 a 750 tras deshidratación, tras ADH (sube > 9%) - DI nefrogénica: Osm orina < 300 tras deshidratación, no respuesta a ADH - Potomanía: Respuesta normal Si es posible, medir ADH basal y tras deshidratación

  27. TRATAMIENTO DE LA DIABETES INSIPIDA Reemplazar las pérdidas hÍdricas según cálculo: (Na - 140 /140 por H2O total) siendo el H2Ototal = 50% de la masa magra en hombre y 40% en la mujer) - Suero glucosado o salino hipotónico en 48 o 72 hs - Peligro de mielinolisis pontina si la reposición es rápida Fármacos: a) DI Central: Desmopresina o DDAVP (ADH deaminada con mayor vida media y menor actividad vasopresora) Dosis: Intranasal: 50 a 150 µg/día IM en caso de urgencia 0.5 a 2 μg/día Sublingual (flas): 120 – 240 μg/día Regular según diuresis y osmolaridad b) DI Periférica: (potencian la acción de la ADH endógena) Si es nefrogénica: Tiacida 50 a 100 mg/día

  28. ETIOLOGIA DEL SIADH • Primaria: Neoplasias malignas: Oat cell, Ca de páncreas, linfomas linfosarcoma ca de timo • Enfermedades pulmonares no malignas: TBC, Abcesos • Empiema, neumonía, EPOC, Neumonitis virica • Enfermedades del SNC (estimula la liberación de ADH) • Hemorragias subaracnoidea, Hematoma subdural, • Trombosis, tumor, abceso, Meningitis, Encefalitis, • Hidrocefalia • Fármacos: Clorpropamida, Ciclofosfamida, Antidepresivos • triciclicos • Idiopática (patogenia poco clara): • Otros: Hipotiroidismo primario. Psicosis aguda, delirium tremens • Secundaria(no verdadero SIADH) Hipovolemia o hipotensión (Addison o Hemorragia) • Hipernatremia y edemas (Insuficiencia cardiaca o cirrosis)

  29. CLINICA DEL SIADH - Retención hidrica con aumento de volumen y disminución de sodio - Sintomas neurológicos según la velocidad de instauración y la natremia: - Lenta y Na > 130 mEq/l : Anorexia, náuseas, vómitos y letargia - Brusca o Na < 130 mEq/l: Edema cerebral, agitación, confusión, convulsiones y coma No cursa con edemas ni hipertensión

  30. DIAGNOSTICO DEL SIADH Basal: Osmolaridad en plasma baja (< 280 mOsm/l) y en orina alta (> 300 mOsm/l) Hiponatremia, hipernatriuria, hipopotasemia ADH en plasma elevado Test de sobrecarga hidrica: No hacerla con Na inferior a 125 mEq/l Beber 1500 cc en 20 minutos (o 20 cc/kg) Respuesta normal: Normal: Orinar el 80% en 5 hs y la osmolaridad en orina baja de 100 mOsm/l SIADH, Insuficiencia renal o suprarrenal: No sucede

  31. TRATAMIENTO DEL SIADH - Restringir ingesta hidrica (menos de 500 cc) hasta que el sodio supere los 135 mEq/l - Si sodio es inferior a 115 mEq/l, infundir suero hipertónico (300 cc de ClNa al 5% en 4 hs) mas diuréticos (furosemida) hasta que el Na llegue a 125 mEq/l - Identificar y corregir la causa - Drogas: Tolvaptan antagonista del receptor de vasopresina - uso hospitalario - descartar previamente la hiponatremia hipovolemica Otras: Demeclociclina 600 a 1200 mg/día. Litio (inhibe efecto de ADH): 600-1800 mg/día Fenitoina inhibe la liberación de ADH Urea para inducir diuresis osmótica

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