HEMANGIOMAS MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV)

HEMANGIOMASMÁ FORMAÇÃO VASCULAR(MAV) Dr. Zacharias Calil Hamú Cirurgião Pediátrico Goiânia GO zachs@terra.com.br www.birthmark.org

HEMANGIOMAS • São lesões proliferativas que se caracterizam por um aumento do “turnover” das células endoteliais; • Usualmente após o nascimento; • Crescimento rápido; • Involução com o passar dos anos; • Má formação de um grupo de anomalias vasculares.

MÁ FORMAÇÕES VASCULARES (MAV) São erros na morfogênese da população de células do endotélio vascular maduro.

CLASSIFICAÇÃO • CLÍNICA; • HISTOLÓGICA; • HEMATOLÓGICA; • RADIOLÓGICA; • ESQUELÉTICA.

HISTOLOGIA • HEMANGIOMAS: ENDOTÉLIO VASCULAR ESPESSO, AUMENTO DE CÉLULAS, MEMBRANA BASAL MULTILAMINADA. • MAV : ENDOTÉLIO LISO, NÚMERO DE CÉLULAS NORMAIS, MEMBRANA BASAL FINA.

HEMANGIOMAS • Mais comum tumor benigno da infância; • 12% dos Caucasianos, 1 ano de idade; • Menos comum em Afro Americanos e Asiáticos; • Prematuros < 1000 g = 30 %; • Sinais precoces evidentes ao nascimento: • Eritema • Equimoses • Mancha pálida • Pápulas vermelhas • Telangectasias

HEMANGIOMAS • Mais freqüente no sexo feminino 5x; • 60% na região cervicofacial , 15% na superfície corpórea ; • 80% lesões solitárias, 20 % duas ou mais: • SUPERFICIAIS – Strawberries; • PROFUNDO - Azul claro; • VISCERAL - Hepatomegalia, ICC, Estridor.

HISTÓRIA NATURAL - HEMANGIOMAS • PRIMEIROS 2 MESES DE VIDA; • LESÃO ERITEMATOSA TELANGIECTASIA; • FASE PROLIFERATIVA = CRESCIMENTO RÁPIDO; •  COLORAÇÃO = STRAMBERRY; • MASSA TENSA E NÃO COMPRESSIVA; • CRESCIMENTO 4 – 8 MESES.

HEMANGIOMAS - INVOLUÇÃO • 1 ANO MUDANÇA NA COR, TURGIDEZ; • 50 % - 5 ANOS; • 70 % - 7 ANOS; • 90 % - 9 ANOS; • 10% - 12 ANOS; • TUMOR RESIDUAL; • PERDA DE PELE; • TELANGIECTASIAS, CICATRIZES.

DIAGNÓSTICO – IMAGENS • 93% = CLÍNICO • ULTRASON COM DOPLLER COLORIDO • REM = RIQUEZA DE INFORMAÇÃO • T1- HEMANGIOMAS = ISOINTENSAS • MÚSCULOS = HIPOINTENSA • T2 - IMAGENS= HIPERINTENSA • TC • ARTERIOGRAFIA = EMBOLIZAÇÃO • FLEBOGRAFIA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • MACULAR STAINS: • 40% RN; • ANGEL KISS, PICADA DE INSETO; • PESCOÇO; • GLABELLA; • PÁLPEBRA; • REGIÃO FRONTAL.

MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV) VASOS • CAPILAR; • VENOSA; • ARTERIAL; • LINFÁTICA; • MISTA = MAIORIA .

MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV) FLUXO • ALTO FLUXO : MAV ARTERIOVENOSAS; • FAV; • BAIXO FLUXO : CAPILARES; • VENOSAS; • LINFÁTICAS (LM) .

MAV • ENDOTÉLIO VASCULAR NÃO HIPERPLÁSICO; • TURNOVER NORMAL; • NÃO RESPONDEM AO TRATAMENTO ANTI • PROLIFERATIVO; • NÃO RESPONDEM A QUIMIO / RADIOTERAPIA; • HISTÓRIA NATURAL # HEMANGIOMAS; • TODAS ESTÃO PRESENTES AO NASCIMENTO.

MAV • COMPRESSÃO = ENCHE FACILMENTE; • CRESCEM COM A CRIANÇA # PROLIFERATIVA; • SENSIBILIDADE AOS HORMÔNIOS = PUBERDADE E GRAVIDEZ; • INFECÇÃO E TRAUMA = RÁPIDA EXPANSÃO; • NÃO INVOLUEM ESPONTANEAMENTE = GRANDE DIFERENÇA .

GRANULOMA PIOGÊNICO • LESÃO VASCULAR ADQUIRIDA: • PELE; • MUCOSA; • 6 - 7 ANOS; • SÚBITO E SEM HISTÓRIA DE TRAUMA; • MENTO, PÁLPEBRA ,EXTREMIDADES; • SESSÍL OU PEDICULADO; • ULCERAÇÃO E SANGRAMENTO; • DOENÇA DO BAND – AID.

HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORM • KASABCH – MERRIT • MORTALIDADE ALTA = 50% ; • DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS SEVEROS; • CRESCIMENTO RÁPIDO.

COMPLICAÇÕES • ULCERAÇÃO; • INFECÇÃO; • AMBLIOPIA; • DEFORMIDADE DA CÓRNEA (PERIORBITAL); • PROPTOSIS; • ESTRABISMO; • OBSTRUÇÃO DE V.A.S. = ESTRIDOR; • OBSTRUÇÃO CANAL AUDITIVO; • ICC; • EFEITOS PSICOLÓGICOS; • SANGRAMENTO.

TRATAMENTO • OBSERVAÇÃO; • FOTOGRAFIA; • VISITAS REGULARES .

TRATAMENTO • ESTERÓIDES • PREDNISONA - PREDNISOLONA • 2 – 3 mg/kg dia 4-6 semanas gradual; • INJEÇÃO INTRALESIONAL • Triamcinolona = 3-5mg/kg/dose 30/30 dias; • INTERFERON ALFA = 3 milhões un/m2 de superfície corpórea / dia / subcutâneo, vários meses.

TRATAMENTO • EXCISÃO CIRÚRGICA: • OBSTRUÇÃO ; • ULCERAÇÕES ; • GRANDES HEMANGIOMAS QUE NÃO RESPONDEM AO TRATAMENTO FARMACOLÓGICO ; • OK432 .

TRATAMENTO • LASERTERAPIA: • FLASLAMP-PUMPED PULSED DYE; • EMBOLIZAÇÃO; • QUIMIOTERAPIA – FASE PROLIFERATIVA: • CICLOFOSFAMIDA E VINCRISTINA; • RADIOTERAPIA; • CRIOTERAPIA - NITROGÊNIO LÍQUIDO TÓPICO • - DIÓXIDO DE CARBONO; • COMPRESSÃO.

HEMANGIOMAS MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV)