CASO CLÍNICO: Cardiopatias congênitas cianóticas com hiperfluxo pulmonar

1. CASO CLÍNICO: Cardiopatias congênitas cianóticas com hiperfluxo pulmonar Apresentação: Betânia Amâncio e Talles Coordenação: Sueli R. Falcão Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 2 de abril de 2012

2. IDENTIFICAÇÃO • KMQCS, feminino, DN:05/02/12, 19 dias de vida, natural de Formosa- Go, procedente e residente em Cabeceiras – GO. • INFORMANTE: mãe

3. HDA • QP: dificuldade para respirar há 16 dias • HDA: • Mãe relata que desde o nascimento, RN apresenta cianose central em repouso, com piora com o choro, além de ficar muito “cansadinha”, interrompendo com frequência as mamadas. Associado, refere diurese reduzida e edema de MMII. • Há 16 dias notou piora da taquidispnéia precipitada pelas mamadas e durante a noite, com surgimento de tosse seca esporádica. Nega febre, obstrução nasal, coriza ou outros sintomas urinários. • Há 1 dia procurou atendimento médico em Formosa-GO, sendo orientada a procurar atendimento especializado por alteração no exame cardíaco. ( mãe relata descrição de que o coração estava “batendo muito forte”)

4. ANTECEDENTES PESSOAIS • GESTACIONAIS: mãe sem cartão de gestante – relata gravidez sem intercorrências, pré-natal com 7 consultas, realizou todos exames indicados, sorologias sem alterações. Relata vulvovaginite no terceiro trimestre. Tem depressão e faz uso de nortriptilina. • PERI-NATAIS: nascida de parto cesáreo ( médico não fazia parto normal), a termo, Peso: 2640g, Comprimento:48cm, APGAR; 9/10. Alta hospitalar com 72h de vida. • PÓS-NATAIS: vacinação atualizada. Nega internações anteriores, traumas, cirurgias e transfusão. Cartão da criança não relata realização de exames de triagem neonatal. Em AME.

5. ANTECEDENTES FAMILIARES • Mãe, 32 anos, depressão em uso de Nortriptilina • Pai, 35 anos, rinite alérgica • Irmão paterno saudável • Irmã materna falecida aos 6 anos por feocromocitoma (necropsia), há 4 anos.

6. HÁBITOS DE VIDA • Reside em casa de alvenaria, de 7 cômodos, acesso à água encanada e fossa séptica, com pai e mãe. Possui cachorro em domicilio. Nega tabagismo passivo.

7. EXAME FÍSICO • BEG, ativa e reativa, corada, acianótica, afebril ao toque, hidratada, taquipneica. • AR: MV presente em ambos hemitóraces, sem RA. FR:77irpm, SatO2: 88% em aa, 97% O2 sob CN a 0,5L/min • ACV: RCR, 3T(?), B1 hiperfonética, SS 3+/6, FC:147 bpm, pulsos palpáveis e simétricos em MMSS e MMII • ABDOME: semi-globoso, RHA+, timpânico, flácido, fígado palpável a 3-4cm do RCD. • EXTREMIDADES: boa perfusão, edema em MMII, com cacifo positivo em maléolos mediais • GENITÁLIA: típica feminina, sem alterações evidentes. • Fontanela anterior plana, normotensa.

8. CONDUTA PRESCRIÇÃO: - Dieta por SOG: LMO 50 ml 3/3h - HV 55% do Holliday - Furosemida 2,74 mg/Kg/dia (8/8h) - Captopril 1,82 mg/Kg/dia (12/12h) - Espironolactona 0,91 mg/Kg/dia (24/24h) - Dobutamina 5mcg/Kg - Paracetamol SOS - O2 sob CN - Oximetria de pulso contínua - Controle de PA, diurese e peso SOLICITO EXAMES LABORATORIAIS, ECG E RADIOGRAFIA DE TÓRAX  INTERNAÇÃO PARA INVSTIGAÇÃO E VIGILÂNCIA CLÍNICA

9. EXAMES COMPLEMENTARES • LABORATORIO (26/02) • Glc: 123/ Na: 136/ K: 5,2/ Cl: 100 • Leuco:11500/ Neut: 63%/ Bast:3%/ Linfo: 21%/ Mono:10%/ Eosi:2%/ Baso: 1% • Hm: 4,48/ Hb: 15,1/ Ht:43,2%/Plaq: 332mil

12. EXAMES COMPLEMENTARES

13. EVOLUÇÃO NA INTERNAÇÃO • Criança atualmente com 1 mês e 24 dias, permanece internada aguardando consulta no INCOR, e com objetivo de ganho de peso para cirurgia. Quadro estável no período, mantendo saturação de O2 entre 88-94%, com piora importante durante choro e esforços.

14. EXAME FÍSICO ATUAL • BEG, ativa e reativa, hidratada, hipocorada (+/4), acianótica, anictérica , sudoreica, afebril. • FC=159bpm, FR=79irpm, Tax= 36,7°C, SatO2=90% em aa. • Pele sem alterações. Fontanela anterior plana, normotensa, com cerca de 3cm de extensão. • ACV: pulsos palpáveis e simétricos em MMSS e MMII. Tórax hiperdinâmico, íctus palpável do 6° ao 8° EIC com linha hemiclavicular E. Não palpo frêmito. À ausculta, RCR em 2T com hiperfonese de B1, sopro sistólico (3+/6) audível em todos os focos, mais intenso em dorso e borda esternal esquerda. • AR: MVF presente em ambos hemitóraces, sem RA , com discreta TSC, mais evidente durante choro. • ABDOME: semi-globoso, RHA+, flácido, timpânico, fígado a 1cm do RCD, sem massas palpáveis. • EXTREMIDADES: bem perfundidas – TEC <3s, sem edema.

15. ECOCARDIOGRAMA ANÁLISE SEQUENCIAL SEGMENTAR: • Situs e posição cardíaca: situsambigus (isomerismo atrial esquerdo) • Conexões venosas sistêmicas: drenagem venosa inferior realizada através de veia ázigos que parece drenar em veia cava superior, que encontra-se dilatada. • Conexões venosas pulmonares: veias pulmonares conectadas a um tubo coletor posterior ao átrio a esquerda e que drena em átrio a direita. • Conexão atrioventricular: concordante através de valva atrioventricular única • Conexão ventrículo-arterial: dupla via de saída de ventrículo direito

16. ECOCARDIOGRAMA VALVAS ATRIOVENTRICULARES • Valva AV única com regurgitação de grau acentuado. O jato direciona-se para o átrio a direita SEPTOS • Septo atrial: comunicação interatrial ampla (praticamente átrio único) • Septo ventricular: comunicação interventricularde via de entrada medindo 6mm • Septo atrioventricular: defeito do septo atrioventricular total desbalanceado com predomínio de ventrículo direito

17. ECOCARDIOGRAMA CAVIDADES CARDÍACAS • Átrio Direito: dilatação de grau acentuado • Átrio esquerdo: dimensões normais • Ventrículo Direito: dilatação de grau acentuado • Ventrículo esquerdo: hipoplásico VALVAS ARTERIAIS • Valva pulmonar: anterior e a direita. Anel valvar mede 14mm • Valva aórtica: posterior e a esquerda. Anel valvar mede 7mm

18. ECOCARDIOGRAMA ARTÉRIAS • Artérias pulmonares: confluentes e dilatadas • Aorta e arco aórtico: arco aórtico desce a esquerda. Arco aórtico pequeno com hipoplasia do istmo (4,5mm) Coarctação de aorta justaductal com gradiente em local de coarctação de 20mmHg (subestimado). Canal arterial pérvio medindo 4,5mm com shunt bidirecional • Coronárias: origem e dimensões normais PERICÁRDIO • Aspecto normal

19. ECOCARDIOGRAMA CONCLUSÕES • Defeito do septo atrioventricular forma total desbalanceado (predomínio de VD) • Dupla via de saída de VD • Insuficiência acentuada da valva atrioventricular única • Conexão anômala de veias pulmonares • Coarctação de aorta • Canal arterial

20. Cardiopatias Congênitas

21. Epidemiologia • 3% dos RN possuem malformação congênita • SCV mais comum: 4,5-8/1000 nascimentos • Recorte estimado pelo MS: 9/1000 • 20% cura espontânea • 7,2/1000 nascidos: correção cirúrgica • Elevada mortalidade • Segunda causa de morte (11,2%)

22. Etiologia • Fator Genético-Familiar • Fatores Ambientais • Rubéola congênita • Anormalidades cromossômicas: • Trissomias 13,15,18 e 21 • Sd. Turner

23. Quando Suspeitar? • Principais Achados: • Sopro Cardíaco • Cianose • Taquipnéia • Arritmia Cardíaca

25. Cardiopatias Congênitas Acianogênicas Cianogênicas Hiperfluxo Pulmonar (desvio E-D) Hipofluxo Pulmonar (obstrutivas com desvio D-E) Normofluxo Pulmonar (circulação em paralelo) Hiperfluxo Pulmonar (mistura comum) Normofluxo Pulmonar (obstrutivas sem desvio) CIV (20%) CIA (10%) CAP (10%) Defeito do septo atrioventricular (2-5%) Janela aorto-pulmonar (rara) Tetralogia de Fallot (10%) Atresia pulmonar com ou sem CIV (5%) Atresia tricúspide (3%) Doença de Ebstein (0,5%) TGA com ou sem EP (raras) TGA simples (5-8%) Tronco arterial comum (3%) Conexão anômala total das VP (2%) Hipoplasia do coração esquerdo (2%) TGA com CIV sem EP (raras) Lado Esquerdo Coarctação de aorta (10%) Interrupção do arco aórtico (1%) Estenose mitral (rara) Lado Direito Estenose pulmonar sem defeito septal (10%)

26. Cardiopatias CongênitasCianóticasHiperfluxo Pulmonar

27. Transposição Das Grandes Artérias • Definições • Cardiopatia congênita mais frequente: 0,2-0,45/1000 nascimentos • 3H:1M • Discordância ventrículo-arterial com concordância atrioventricular. • Associação com: Mães diabéticas ou pré-diabéticas; Mulheres em tratamento com hormônios sexuais Fisiopatologia Completa separação das circulações pulmonar e sistêmica que se fazem em paralelo: sangue insaturado circulando pela circulação sistêmica e sangue oxigenado pela circulação pulmonar. A existência de defeitos associados (CIA, CIV, PCA) que permitam a mistura de sangue das duas circulações é essencial à vida. Quadro Clínico Clássica: cianose, SatO2 30-50% e PaO2 20-30mmHg. Disfunção ventricular e IC na primeira semana de vida, associada a queda da RVPu. Hiperfonese de B2 única em foco pulmonar. Complexa: com CIV garante mistura para aumentar SatO2. IC ao fim do primeiro mês associado a queda da RVPu. Exames ECG: SVE ou SBiV. Rx de toráx: coração – “ovo deitado”, pedículo vascular estreito e cardiomegalia. Ecocardiograma. Tratamento Clínico: prostaglandina E1 + O2. ICC: digoxina + diuréticos Cirúrgico: Jatene-TGA clássica. Complexas-procedimentos mais complexos.

30. Hipoplasia do Coração Esquerdo Definições Hipoplasia significativa ou ausência de ventrículo esquerdo e hipoplasia de aorta descendente, associada a atresia ou estenose de valvas aórticas ou mitral. Discreta predileção pelo sexo masculino Morrem entre 1 e 2 semanas de vida. Incomum sobreviver até 6 semanas. Fisiopatologia O fechamento do canal arterial provoca restrição do sistema de perfusão, acidose metabólica, colapso circulatório e morte. Se o canal arterial for mantido amplo, promovem progressivo aumento da circulação pulmonar, com diminuição do DC sistêmico, edema pulmonar, hipoperfusão coronariana e morte. Quadro Clínico Cianose, com sinais de insuficiência cardíaca de evolução fatal (estertores pulmonares, desconforto respiratório, hepatomegalia e cardiomegalia). Exames ECG Rx de toráx Ecocardiograma Tratamento Cirúrgico: reconstruções univentriculares (operação de Norwood, derivação cavopulmonar, operação de Fontan).

32. Tronco Arterial Comum • Definições • Associação à diabetes materna, a baixa ingesta de folatos e a alterações cromossômicase Sd. De DiGeorge. • Tronco arterial único origina-se dos ventrículos, dando origem: • artérias coronárias • uma artéria pulmonar • Vasos braquiocefálicos Fisiopatologia Resulta em uma única e grande artéria que recebe sangue de ambos os ventrículos, que apresentam um DSV subjacente. Quadro Clínico Cianose sistêmica precoce, aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, hipertensão pulmonar irreversível Exames ECG Rx de toráx Ecocardiograma Tratamento Cirúrgico: mais precoce possível antes de se instalar IC. Compensado – 2-3 meses.

34. Dupla Via de Saída de VD Definições Anomalias da conexão ventrículo-arterial: duas grandes artérias (pulmonar e aorta) se originam primariamente do ventrículo. Via de saída de VE ocorre por uma CIV 1 a 1,5% dos pacientes com cardiopatia congênita 1:10.000 nascidos vivos Fisiopatologia Promove hiperfluxo pulmonar implicando em uma hipertensão pulmonar. Sobrecarga de VD. Há diminuição do DC com circulação de sangue pouco oxigenado. Quadro Clínico Cianose , sopro sistólico ejetivo; B2 hiperfonética • Exames • Radiografia: hipertrofia cardíaca à direita • Ecografia: dupla via de saída de VD; CIV; hiperfluxo pulmonar – Hipertensão Pulmonar. • Tratamento • Preservação de circulação pulmonar (patência do canal arterial): prostaglandina E1 • Cirúrgico.

37. Drenagem anômala das veias pulmonares Definições Comunicação da parte pulmonar do plexo do intestino anterior com o sistema venoso cardinal ou umbílico-vitelino, resultando na conexão das veias pulmonares com o átrio direito ou o sistema venoso sistêmico. 1 a 3% das anomalias congênitas cardíacas 2% das mortes por anomalias cardíacas no primeiro ano de vida. Fisiopatologia Dependem da CIA: CIA pequena: DC é reduzido e há aumento de AD e da pressão venosa sistêmica com hepatomegalia congestiva e edema periférico. Obstrução ao retorno venoso pulmonar e hipertensão venosa pulmonar: conexões infradiafragmáticas ou nas supra-diafragmáticas Quadro Clínico Dispnéia, edema pulmonar, cianose, insuficiência de ventrículo direito • Exames • ECG: eixo à direita e sobrecarga de VD e AD. • RX tórax: hiperfluxopulmonar, aumento de AD, VD e artéria pulmonar. • ECO TT - Aumento de VD com AE reduzido. • Cateterismo cardíaco - melhor definição de anomalias concomitantes. • Tratamento • Cirúrgico: anastomose do TVP com o AE.

39. Então, como rastrear?

40. Mas tem como?

41. Triagem Neonatal de Cardiopatia Congênita Crítica Oximetria de pulso (MSD e um dos MMII entre 24-48h de vida) SpO2<95% ou Diferença ≥ 3% entre membros SpO2≥95% ou Diferença <3% entre membros Realizar outra oximetria em 1h SpO2<95% ou Diferença ≥ 3% entre membros SpO2≥95% ou Diferença <3% entre membros Ecocardiograma Investigação de cardiopatia Seguimento neonatal de rotina

42. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS • Diagnóstico precoce de cardiopatia congênita crítica: oximetria de pulso como ferramenta de triagem neonatal – Departamento de Cardiologia e Neonatologia da SBP – 07/01/2011 • Amaral F; Granzotti JA; Manso PH & Conti LS. Quando suspeitar de cardiopatia congênita no recém-nascido. Medicina, Ribeirão Preto, 35: 192-197, abr./jun. 2002. • Farah MCK; Villela GC. Cardiopatia congênita • Santana MVT - Cardiopatias Congênitas no Recém-nascido - São Paulo , Atheneu , 2000. • Diretriz da Sociedade Brasileira de Cardiologia para Gravidez na Mulher portadora de Cardiopatia . Cardiopatia Congênita. ArqBrasCardiol 2009; 93(6 supl.1): e110-e178 • Júnior VCP – Avaliação da política nacional de atenção cardiovascular de alta complexidade com foco na cirurgia cardiovascular pediátrica – 2010 • Cardiopatias Congênitas complexas: aspectos atuais do tratamento cirúrgico