CARDIOPATIAS CONGENITAS

1. CARDIOPATIAS CONGENITAS

3. PERSISTENCIA DEL PATRON FETAL • GENERALIDADES: • La placenta es el organo encargado del intercambio gaseoso. • La circulacion pulmonar se encuentra en vasoconstriccion. • Circulacion fetal • Perfusion sanguinea. • Adaptacion a la vida extrauterina.

4. DEFINICION • Tambien es llamada hipertension pulmonar neonatal • Transtorno con un corto circuito de derecha a izquierda a traves del foramen oval o conducto arterioso persistente, asociado a un espasmo o engrosamiento arteriolar pulmonar

5. ETIOLOGIA • TIPO: Primario. Secundario. Idiopatica. • En la persistencia de forma primaria se debe al engrosamiento de arteria pulmonar y cortocircuito • Las causas secundarias se deben a transtornos asociados

6. PATOLOGIA • La transicion de la vida intrauterina a la vida extrauterina requiere que la resistencia vascular pulmonar descienda precipitadamente, esto no se produce en el neonato con HPPRN. • Presion arterial pulmonar permanece elevada • La sangre es derivada de derecha a izquierda por el conducto arterioso o el agujero oval

7. La sangre es derivada de derecha a izquierda • Aumento de postcarga ventricular derecha • alteraciones en el volumen cardiaco

8. MANIFESTACIONES CLINICAS • Los recien nacidos son de termino o postermino • Liquido amniotico teñido con meconio • dentro de las primeras horas se empieza a observar : • cianosis • taquipnea • no hay gran dificultad respiratoria • Soplo cardiaco • hipoglucemia e hipocalemia

9. DIAGNOSTICO • Exploracion Fisica • Calificacion de Apgar baja • Datos de laboratorio  hematocrito alto • Radiografia de torax  cardiomegalia • campos pulmonares claros e hipervascularizados

10. ELECTROCARDIOGRAMA HIPERTROFIA VENTRICULAR DEPRESION DEL SEGMENTO S-T • ECOCARDIOGRAMA DEMOSTRAR EL CORTOCIRCUITO MEDIR INTERVALOS DEL TIEMPO SISTOLICO • CATETERISMO CARDIACO

11. TRATAMIENTO • OBJETIVOS: -REDUCIR LA RESISTENCIA VASCULAR -MANTENER LA PRESION SISTEMICA -REVERTIR LOS CORTOCIRCUITOS -MEJORAR LA SATURACION DE OXIGENO Y EL APORTE DE OXIGENO A LOS TEJIDOS

12. PACIENTE BIEN OXIGENADO • AMBIENTE TERMICO NEUTRO • NORMALIZAR LA HIPOGLUCEMIA E HIPOCALCEMIA • INFUSION DE DOPAMINA • EXANGUINOTRANSFUSION • CUANDO NO CEDE A LA VENTILACION Y AL APOYO CIRCULATORIO DAR MEDICAMENTOS • TRATAR LA ACIDOSIS METABOLICA

13. CARDIOPTIAS CONGENITAS • Aparecen en 7 x 1000 niños nacidos vivos. • 2/3 de ellos mueren / @ si no se dx y se tx a tiempo

14. CARDIOPTIAS CONGENITAS • Se dividen en:-Cianógenas-No cianógenas

15. CARDIOPATIAS NO CIANOGENAS • Comunicación interauricular. • Comunicación interventricular. • Conducto arterioso persistente. • Ventana aortopulmonar. • Estenosis aortica. • Coartación aortica.

16. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR • Pueden presentarse por:- necrosis celular- falta de crecimiento del tabique (+ %)1. Septum primum (foramen)2. Orificio oval3. Foramen secundum ( + frec) mujeres - varón - 3:14. Seno venoso • Las comunicaciones grandes involucran:- ausencia total tabique (auric única)- orificio oval ( 69%)

17. Tipos anatómicos

18. FISIOPATOLOGIA

19. FISIOPATOLOGIA • Grado de cortocircuito izq-dertamaño defecto. • Auric izq - auric der - > vol sag - ventriculo der - pulmones.

21. SINTOMAS Gralm/e asintomático Bronquitis frecuente por congestión pulmonar Hipodesarrollo ponderal por - flujo sistémico SIGNOS Hipodesarrollo fisico Cardiomegalia vent der Soplo sist en foco pulm II ruido desdoblado, amplio, “K” y fijo con la respiración MANIFESTACIONES CLINICAS

22. DIAGNOSTICO • Rx: vent y auric der - art pulmunar grande - vascularización pulm aumentada • EKG:- eje desviado ala der - depresión del seg ST con onda T bifasica V1-V4 (x sobrecarga vent)

24. DIAGNOSTICO • Ecocardiograma: - aumento vent der al final diastole- mov anormal del tabique ventricular • Doppler:- localización y tamaño • Cateterismo cardiaco:confirma comunicación

26. PRONOSTICO • Suele tolerarse bien durante infancia • Aparecen síntomas a partir del 3er decenio de la vida • Manifestaciones clínicas tardías:- hipertensión pulmonar- arritmias auriculares- insuficiencia mitral o tricuspídea- insuficiencia cardiaca

27. TRATAMIENTO • Quirúrgico. • Edad optima 5 - 10@ • Mortalidad muy baja • Curación en la mayoría de los casos

29. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR • Malformación mas frecuente. • 25% de las cardiopatías congénitas. • Pueden ser:- Muscular- membranosa (+%)

30. FISIOPATOLOGIA

31. FISIOPATOLOGIA • Cortocircuito de + P a - Pde izquierda (120mmHg) a derecha (30mmHg). • Durante diástole no haycortocircuito, pues las P son similares. • El volumen del cortocircuito depende de:- tamaño defecto - Restrictiva: pequeña < 0.5 cm2 (mas frecuente) - No Restrictiva: grande > 1 cm2- resistencia pulm y/o sistem • gran flujo pulm - sobrecarga vol a auric y vent izq.

33. MANIFESTACIONES CLINICAS Comunicaciones pequeñas • Asintomaticos. • Soplo holosistolico paraesternal izq, fuerte, áspero o silbante • Rx: normal o cardiomegalia minima • moderado aumento vasc pulm

34. Comunicaciones grandes • Con flujo pulm aumentado e hipert pulmonar producen:- disnea- dificultad para alimentarse- crecimiento insuficiente- sudoración profusa- infecciones pulm recurrentes- insuficiencia cardiaca durante lactancia precoz.- prominencia precordial izquierda- cardiomegalia con elevación esternal palpable- retumbo mesodiastolico

35. DIAGNOSTICO • RX: Cardiomegalia de ambos ventriculos, auricula izq y art pulmonar - vascularidad pulmonar aumentada - edema pulmonar o derrame

36. EKG: hipertrofia biventricular - ondas P aplanadas o picudas. • Ecocardiograma bidimencionaltamaño y localización • Cateterismo • Ventriculografia izquierda

37. PRONOSTICO • Pequeñas:- 30 - 50% se cierran espontaneamente durante 1er @ de vida.- asintomaticos- riesgo - endocarditis infecc • Grandes:- infecciones respiratorias

38. Pequeñas Naturaleza benigna No quirurgica Cuidar intervenciones debido a endocarditis Grandes Tiene 2 objetivos:- controlar insuf card- enf vasc pulm TxQx: 6 - 12 meses de edad Resultados EXCELENTES Datos anatomicos y clinicos vuelven ala normalidad TRATAMIENTO

39. CONDUCTO ARTERIOSO PERMANENTE • Relación mujer - hombre 2:1 • Asociada a rubéola en la madre durante embarazo. • URGENCIA MEDICA

41. Comunicación aorta con art pulmonar Dilatación pulmonar por hiperflujo Dilatación vent izq por sobrecarga diast Y/o dilatación de auricula izquierda FISIOPATOLOGIA • Prematuros • Niños de gran altutudes

42. MANIFESTACIONES CLINICAS • Irritabilidad. • Taquipnea. • Diaforesis acentuada que al comer. • Taquicardia • Apex amplio. • Tiraje intercostal • Soplo sistolico en foco pulmonar • Pulsos periféricos aumentados

43. DIAGNOSTICO • Rx:-Cardiomegalia izquierda-Prominencia tronco de la arteria pulmonar-Boton aortico prominente-Aumento de la vascularidad pulmonar

47. DIAGNOSTICO • ECG: signos del crecimiento del ventriculo izquierdo con sobrecarga diastolica. • Fonocardiograma • Ecocardiograma • Cateterismo cardiaco • Oximetria: aumento en la saturacion de oxigeno en arteria pulmonar.-Mayor o igual a 2 vol. %

48. COMPLICACIONES • Endocarditis infecciosa • Aneurismas en la arteria pulmonar • Calsificacion del conducto • Trombosis no infecciosa • Embolias paradojicas • Hipertension pulmonar (sindrome Eisenmenger)

49. TRATAMIENTOQUIRURGICO

50. VENTANA AORTOPULMONAR • Comunicación entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar principal. • Sintomas: Infecciones, ICC, cianosis. • Signos: soplo y retumbo. • Dx: EKG, Doppler de flujo en color, Aortografia con ½ de contraste. • Tx: Derivación cardiopulmonar.