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Fehlbildungen des fetalen Herzens und der Thoraxorgane

Fehlbildungen des fetalen Herzens und der Thoraxorgane. Aufbaukurs. Optimale Darstellung des fetalen Herzens im B- Bild. Höhere Frequenz des Schallkopfes (5MHz) Bild härter einstellen: - Kleinere „dynamic range“ - Härtere Kontraste - Kein „smoothing“

kishi
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Fehlbildungen des fetalen Herzens und der Thoraxorgane

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Presentation Transcript

  1. Fehlbildungen des fetalen Herzens und der Thoraxorgane Aufbaukurs

  2. Optimale Darstellung des fetalen Herzens im B- Bild • Höhere Frequenz des Schallkopfes (5MHz) • Bild härter einstellen: • - Kleinere „dynamic range“ • - Härtere Kontraste • - Kein „smoothing“ • Bild vergrößern bzw. zoomen • Nur eine Fokuszone • Wenn im Gerät vorhanden: Schmaler Sektor und hohe • „frame rate“

  3. Pränatale sonographische Diagnosen, die eine kardiale Abklärung erfordern • Abnormitäten der Herzlage: • ZNS-Befunde wie: • Hydrocephalus, Mikrocephalus, Corpus-callosum Agenesie • Magen-Darm-Trakt-Anomalien: • Ösophagusatresie, Duodenalatresie, Zwerchfelldefekt, Omphalocele, Situsanomalie • Nieren und ableitende Harnwege: • Bilaterale Nierenagenesie, dysplastische Nieren, Hufeisenniere • Gemini: • Conjoined twins, monoamniote Mehrlinge • Jede Fehlbildung einschließlich vieler Softmarker erfordert eine fetale Echokardiographie!

  4. Bekannte kardiovaskuläre Teratogene mit Häufigkeit und Art der Herzbeteiligung (nach Burn, Keck, Rose und Clark)

  5. Wiederholungsrisiko wichtiger Herzfehler

  6. Typische Herzfehler bei einigen Chromosomenanomalien

  7. HLHS (Hypoplastisches Linksherzsyndrom) • Extrem hypoplastischer linker Ventrikel mit Aorten – • oder Mitralatresie • Diagnose: • 4-Kammerblick • Assoziierte Fehlbildungen: • selten • familiär deutliches Wiederholungsrisiko • Ähnlich: • Hypoplastisches Rechtsherz = Pulmonalatresie mit VSD • Definition:

  8. VSD (Ventrikelseptumdefekt) • Definition: Defekt im interventrikulären Septum (IVS) • 80% Pars membranosa • 20% Pars muskularis • Vorkommen: Häufigster angeborener Herzfehler • Isoliert bei 30 % der Lebendgeborenen mit Vitium cordis • Kombiniert mit anderen kardialen Anomalien bei 50% (z.B. DORV, TGA, TAC) • Dringend Ausschluss von Aneuploidien • Diagnostik: • B-Bild ab 2 - 3 mm bei optimaler seitlicher Einstellung • Farbe: Verbesserung, wenn Shunt vorhanden • Pränatal: • Kein Li-Re-Shunt - Druckgradient durch andere (fetale) Kreislaufverhältnisse • Schwierige Diagnose, längst nicht alle VSD werden entdeckt, auch nicht durch versierte Untersucher

  9. AVSD (atrioventrikulärer Septumdefekt) • Definition: • Kombination von Atrium- und Septumdefekt mitFehlbildung der • AV-Klappen • Synonym: Endokardkissendefekt • Zu 50 % assoziiert mit einer Trisomie 21 • Assoziierte Fehlbildungen: • TOF, DORV, TGA, häufig kongenitaler Herzblock • 4-Kammerblick: • Diastole: In der Mitte des Herzens fehlt das Kreuz (IAS/IVS/septische Anteile der AV-Klappen fehlen) • Systole: Ober- und unterhalb der geschlossenenAV-Klappe Defekte • Farbcodierte Sonographie: Charakteristische H-Form

  10. Komplette Transposition der großen Gefäße (d-TGA) • Kennzeichen: • Aorta aus dem rechten Ventrikel, Truncus pulmonalis aus dem • linken Ventrikel • Häufigkeit: • 5 - 7 % aller Lebendgeburten • Sonographie: • Beide Gefäße im Ausflusstrakt in einer Ebene darstellbar • Beide Klappen in einer Ebene • Sog. Doppelflintenphänomen

  11. TOF (Fallot´Tetralogie) • Kennzeichen: • VSD • Überreitende Aorta • Pulmonalstenose • Rechtsventrikuläre Hyperplasie • Darstellung: • Im seitlichen Vier-, besser Fünfkammerblick

  12. Fetale Arrhythmien • häufigstes kardiologisches Symptom beim Fetus • Herzschlauch mit Kontraktionen ab 22. Tag p. c. nachweisbar • (6. SSW 90/Min., 9. SSW 170/Min., 15. SSW 150/Min.) • Sympathische Innervation zur Geburt noch unreif, daraus resultiert • eine vagale Dominanz und das Auftreten von DIP 0 • In der gesamten Schwangerschaft sind Extrasystolen möglich • Passagere Bradycardien sind im 2. Trimenon häufig • Trotzdem ist auch der Ausschluss von mütterlichen Ursachen notwendig (SLE, Diab. mell., toxische Stoffe) • Auftreten auch bei Vitien

  13. Formen der fetalen Arrhythmien • Extrasystolie • Bradycarde Rhythmusstörungen z.B. CCHB • = AV-Block III.° • Tachycarde Rhythmusstörungen • Häufigste: Paroxysmale supraventrikuläre Tachycardie • Cave: Entwicklung eines Hydrops fetalis droht

  14. Pathologische Veränderungen der Lungen • Lungenhypoplasie: • Durch Druck z.B. bei Anhydramnie (Pottersyndrom, vorzeitiger Blasensprung) • Durch Verdrängung z.B. Zwerchfellhernie • Pleuraerguss: • Isoliert oder im Rahmen eines Hydrops fetalis • Kongenitale zystische adenomatoide Lungenmalformation (CCAML): • Hamartom der Lunge (Vergrößerung der Endbronchiolen auf Kosten der Sacculi) – verschiedene Ausprägungsgrade • Bronchogene Zysten: • Mit Bronchialepithel ausgekleidet • Vorwiegend solitär • Selten assoziierte Fehlbildungen • Lungensequester: • Intra- und extralobär (mit eigener Pleura) • Auch als Bauchlunge • Sonographisch echogener Tumor • Häufig mit einem NIHF assoziiert • Versorgung durch eine eigene Arterie, die aus der Aorta entspringt

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