Fehlbildungen des Abdomens

1. Fehlbildungen des Abdomens Embryologie: • Primitives Darmrohr 4. SSW • 5. SSW wachsende Nabelschleife tritt aus der zu engen Bauchhöhle in das Nabelschnurcoelom und bildet den physiol. Nabelbruch • 11./12. SSW (spätestens 11+5) ist die Reposition abgeschlossen G. Kamin

2. Einteilung der Abdomenfehlbildungen • Oberflächendefekte - Omphalocelen Inzidenz 1:2280- 1:10000 - Gastros-/ Laparoschisis Inzidenz 1:2500, Sonder- formen: Eventeration (kurze NS, direkter Kontakt zum Chorion) und Amnionbändersequenz - Blasenextrophie extrem selten 2. Intrafetale Strukturauffälligkeiten

3. Oberflächendefekte Omphalocelen: • Entstehung frühe Embryonalperiode => Defektverschluß • Bildung des Umbilikalringes bleibt aus • Innerhalb des Bruchsackes Darm und Leber, Magen • Immer ein Bruchsack vorhanden • Häufig Begleitfehlbildungen (Herz, Skelett, NRD) • Assoziation mit Aneuploidien insbes. bei kleinen Celen, meist Trisomie 18 => invasive Diagnostik anbieten • Ohne Begleitfehlbildung: Prognose gut • Sectio als Entbindungsmodus bei großen Omphalocelen • Diagnose am Ende des ersten Trimenons!!

4. Oberflächendefekte Gastros-/Laparoschisis: • Entstehung 5./6. Embryonalwoche • Bauchwandruptur rechts unterhalb des Nabels pararectal– Ursache – vorzeitige Obliteration der rechten Nabelvene? • Kein Bruchsack, Darmschlingen flottieren frei im Fruchtwasser • Keine Assoziation mit Aneuploidien • Begleitfehlbildungen nur im M-D- Kanal (Malrotation, Atresien oft sekundär entstanden) • Sectio als Entbindungsmodus, gute Erfahrung mit Geburt 34./35. SSW • Diagnosestellung am Ende des ersten Trimenons!!

5. Intraabdominale Strukturauffälligkeiten - Atresien des VerdauungstraktesObere Obstruktionen meist mit Polyhydramnie Oesophagusatresie: • Häufigkeit 1:1500 • Entstehung in der 5. Embryonalwoche • Diagnostische Schwierigkeiten häufig, da 90% kombiniert mit Fisteln, so dass der Magen gefüllt ist • Wenn keine Fistel, immer excessive Polyhydramine • Keine Schluckbewegung (farbcodierte Untersuchung) Duodenalatresie: • Typ. sonografisches Bild des „double bubble“ (Magen und prästenot. Anteil des Duodenum) – Cave Magenblase schräg in mehreren Ebenen angeschnitten • Inzidenz 1:10000 • 30-40% Assoziation mit Trisomie 21 • Häufig assoziierte Fehlbildungen (Herz, Niere)

6. Jejunal-/Ileumatresie: • Inzidenz 1:6000 • Sonografisch mehrere echoleere Strukturen im Abdomen, die bei längerer Beobachtung die Form wechseln (Peristaltik) • Häufig erst im dritten Trimenon in Erscheinung tretend • Manchmal mit Polyhydramnion => je distaler, desto seltener • Selten Trisomie 21 • Kaum assoziierte Fehlbildungen • Intrauterin auch Ruptur und anschließende Mekoniumperitonitis möglich Analatresie: • Inzidenz 1:2000-1:3000 • Verschiedene Ausprägung => membranöser Defekt bis Kloakenbildung • Ausschluß und Diagnose oft sonografisch nicht möglich

7. Intraabdominale Strukturauffälligkeiten – sonstige Ursachen • Rotationsanomalien des Darmes • Choledochuszysten • Mesenterialzysten • Mekoniumileus • Mikrocolon, Makrocolon (Mb. Hirschsprung) • Ovarialzyszten • Nierenzysten und Harntraktstauungen Zwerchfellhernien Sonografische Befunde: Herz im nach re. verlagert , Abdominalorgane im Thorax