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PARAGANGLIOMI ADDOMINALI:

Società Triveneta di Chirurgia 12 dicembre 2008. PARAGANGLIOMI ADDOMINALI:. G. Viel, M. Iacobone, F. Ciarleglio, M. Frego, G. Favia. nostra esperienza. Università degli Studi di Padova. ENDOCRINOCHIRURGIA. Cresta neurale. Ganglioneuromi. PARAGANGLIOMI. Surrenalici (FEOCROMOCITOMI).

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Presentation Transcript

  1. Società Triveneta di Chirurgia 12 dicembre 2008 PARAGANGLIOMI ADDOMINALI: G. Viel, M. Iacobone, F. Ciarleglio, M. Frego, G. Favia nostra esperienza Università degli Studi di Padova ENDOCRINOCHIRURGIA

  2. Cresta neurale Ganglioneuromi PARAGANGLIOMI Surrenalici (FEOCROMOCITOMI) EXTRASURRENALICI Incidenza complessiva 1/300.000

  3. Cresta neurale • 90% surrene • 5% organo di Zuckerkandl • 3% tronco del simpatico • 1% vescica • <1% gangli cervicali superiori

  4. Localizzazioni più frequenti

  5. PROBLEMI • DIAGNOSI (mancata diagnosi!) • CARATTERISTICHE CLINICHE

  6. SINTOMATOLOGIA

  7. SOSPETTO DIAGNOSTICO • MASSA ADDOMINALE + IPERTENSIONE ARTERIOSA

  8. INTERVENTO

  9. CARATTERISTICHE CLINICHE • Multipli • Si possono associare a feocromocitomi • Possono essere maligni (30% dei casi) • Familiarità (Mutazione gene SDHB, SDHC, SDHD)

  10. LABORATORIO • U-METANEFRINE • P-METANEFRINE • U-CATECOLAMINE

  11. INDAGINI • Ecografia addominale • TC - RMN • Scintigrafia MIBG – 18F-Dopa PET-TC

  12. PREPARAZIONE Non selettivi Fentolamina Fenossibenzamina Bloccanti a-adrenergici Selettivi -1 Prazosina Terazosina Doxazosina Calcioantagonisti

  13. INTRAOPERATORIO • Trattamento dell’ipertensione • a bloccanti: phenoxybenzamine • Espansione del volume intravascolare • Controllo dell’aritmia • b bloccanti: propranololo • Correzione pressoria intraoperatoria • Fentolamina

  14. 515 ADRENALECTOMIES 346 Open 169 Laparoscopic ENDOCRINE SURGERY DEPTUniversity of Padua1985 - 2007

  15. NOSTRA ESPERIENZA PARAGANGLIOMI EXTRASURRENALICI N=8

  16. INTERVENTO OPEN • 2 lombotomie • 1 laparotomia sottocostale • 5 laparotomie xifo-sottombelicali VIDEOLAPAROSCOPIA

  17. Epidemiologia • Sporadici 87,5 % dei casi • Familiari 12,5 % dei casi In 2 casi il paziente era già stato sottoposto a surrenectomia bilaterale per feocromocitoma

  18. LOCALIZZAZIONE • Paraortico (posteriormente all’origine dell’a. renale sx) • Interaortocavale • Tra rene dx e cava • In continuità con il surrene sx • Anteriormente e a livello del polo inf del rene di sx

  19. CONCLUSIONI • Rare • Mancata diagnosi • Non biopsia • Complicanze intraoperatorie • STUDIO GENETICO E FOLLOW-UP

  20. GRAZIE

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