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Caso Clínico Tumor Renal en RN. Dr. Raúl Encalada Dr. Jorge Serpell Dr. Eduardo Cassinelli Dra. Angélica Paulos. Hospital Militar. Historia del Embarazo. Madre de 42 años Multípara de 3 Embarazo Controlado desde las 20 sem VDRL (+) durante el embarazo y tratada con PNC.
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Caso ClínicoTumor Renal en RN Dr. Raúl Encalada Dr. Jorge Serpell Dr. Eduardo Cassinelli Dra. Angélica Paulos Hospital Militar
Historia del Embarazo • Madre de 42 años • Multípara de 3 • Embarazo Controlado desde las 20 sem • VDRL (+) durante el embarazo y tratada con PNC.
Ecografía 36 sem Tumor sólido en riñón izquierdo 21/01/04
Recién Nacido • Embarazo 39 semanas • Fecha nacimiento 6/2/04 • Parto cesárea • Peso 3750g Talla 52.5cm CC:36.5cm • Apgar 9/10 • Masa palpable en hipocondrio y flanco izquierdo de 8 cm bajo el reborde costal de consistencia dura
Ecografía Postanatal Masa en la zona renal izquierda de 7.9 x 4.9 x 6.6 cm vascularizada con zonas de necrosis y calcificaciones. No identifica riñon. 6/2/04 1º día
Evaluación por Urología Pediátrica • 3 día de vida • Presiones elevadas 110/76 (PAM 86) • Hidrocele bilateral • Se plantea Nefroma Mesoblástico • Solicita TAC Abdomen
TAC Abdomen 9/2/04 3º día
Cirugía 12/2/04 6º día
Cirugía Nefroureterectomía izquierda
Evolución Postoperatoria • Normalización de las presiones arteriales • ITU asociado a Foley por Citrobacter sp. • Hiponatremia y Acidosis Metabólica transitoria • Histología Nefroma Mesoblástico Clásico • No requirió QMT • Control a los 3 y 6 meses de edad con Eco abdominal normal
Nefroma Mesoblástico (NM) • Primer tumor renal más frecuente del RN (80%) • Segundo tumor renal más frecuente en <15 años • Al diagnóstico generalmente no tiene metástasis • Transformación neoplásica del mesoderma pluripotencial del blastema mesonéfrico • Presentación clínica: • < 3 meses de edad • Masa Abdominal palpable • Hallazgo Antenatal por masa abdominal, Hidrops o PHA • Hematuria • Síntomas paraneoplásicos: HTA e hipercalcemia • Síntomas Metastásicos : Hidrocéfalos
Diagnóstico Diferencial • Tumor de Wilms • Neuroblastoma • Tumor rabdoide • Sarcoma de cel. Claras • Adenofibroma nefrogénico • Fibroma y fibrosarcoma • Leiomioma • Tumor estromal metanéfrico • Miofibromatosis infantil
NM tipo Clásico: • Curación con resección completa • NM tipo Celular • Traslocación (t12;15)(p13:q25) produce la célula quimérica ETV6-NTRK3 • Puede tener recurrencia local y metástasis • Factores de Riesgo de recurrencia: • Bordes quirúrgicos positivos • Ruptura del tumor durante resección • Tipo Histológico