LES TUMEURS PSEUDO PAPILLAIRES ET SOLIDES DU PANCREAS: A PROPOS DE 4 CAS

1. GASTROINTESTINAL RADIOLOGY : GI 46 LES TUMEURS PSEUDO PAPILLAIRES ET SOLIDES DU PANCREAS: A PROPOS DE 4 CAS Rejab H, Ben Ameur H, Beyrouti MI.Service de chirurgie générale. CHU Habib Bourguiba

2. Introduction • La tumeur pseudo papillaire et solide du pancréas (TPPSP): tumeur exocrine rare, à malignité atténuée avec risque d’extension locale faible et d’évolution métastatique rare. • Femme jeune ++, rarement l’enfant . • Décrite pour la première fois par Frantz en 1959. • Caractéristiques macroscopiques et histologiques particulières: composante mixte, tissulaire et kystique. • Remaniements nécrotiques et hémorragiques pour les tumeurs volumineuses :aspect hétérogène. • Exérèse chirurgicale de la tumeur+++.

3. Matériels et Méthodes • Etude rétrospective de quatres cas de tumeurs pseudopapillaire et solide du pancréas colligé au sevice de chirurgie générale au CHU Habib bourguiba sur une période de 10 ans. But du travail • Etudier Les particularités anatomo-cliniques, diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques des TPPSP.

4. Résultats Epidémiologie: Age moyen: • 32,5 ans ( E: 14 et 67 ans) Sexe: • 2 femmes et 2 hommes. Tares: • ACFA sous sintrom : 1 cas. • Tabac: 1 cas.

5. Résultats Etude clinique: Délai du diagnostic: • 1,7 an ( E: 3 mois à 5 ans) Circonstances de découvertes: • Douleur abdominale: tous nos malades, non spécifique, épigastrique. • AEG: 2 cas. Examen physique: • Masse abdominale: 2 cas • Donnant le contact lombaire à gauche: 1 cas • Epigastrique latéralisée à gauche de consistance ferme : 1 cas.

6. Résultats Examens radiologiques: Echographie abdominale: • Tous les patients • Masse abdominale dans les 4 cas. • Hétérogène tissulaire et liquidienne dans 3 cas. • Associée à des calcifications dans 1 cas ( suspicion de KH intra péritonéale de type IV). • Taille moyenne: 14,6cm ( E: 6,8à27cm). • Pas de métastases hépatiques ni adénopathies profondes • Origine pancréatique de la tumeur n’a été évoquée que dans 1 cas

7. Figure n° 1: formation hétérogène de 10,4 cm de diamètre à double composante solide et liquide siégeant au niveau de la queue du pancréas.

8. Résultats Scanner abdominal: Tous les cas • Masse abdominale tissulaire et liquidienne aux dépens du pancréas dans 2 cas. • Taille moyenne: 15cm. • Pas de métastases hépatiques ni adénopathies profondes IRM abdominale: 1 cas • Lésion arrondie de 6cm de diamètre au contact de la région corporéo-isthmique compatible avec une lésion kystique à contenu épais. Rx thorax: Nle TOGD: • Un cas : effet de masse postéro latérale gauche de la grande courbure gastrique.

9. Figure n° 2: TDM après injection de PC : prise de contraste périphérique et au niveau des cloisons prend naissance au niveau de la queue du pancréas refoulant l’estomac en avant et la rate en arrière..

10. Figure n° 3:Tomodensitométrie abdominale. Masse tissulaire hétérogène du corps et de la queue du pancréas avec des contingents hyperdenses au sein de la lésion.

11. Résultats Diagnostics évoqués en pré opératoire: • KH intra péritonéale. • Tumeur mésenchymateuse du péritoine. • Cystadénomemucineux. • TPPS.

12. Résultats Traitement: Chirurgie: Tous les patients. Voie d’abord: Laparotomie médiane dans les 4 cas. Exploration per opératoire: Taille moyenne: 18cm (E: 8 à 30cm). Siège: • Toute la glande pancréatique: 1 cas • Région corporéo-isthmique: 1 cas. • Queue du pancéas: 2 cas, dont 1 cas avec extension vers la rate Nombre: • Unique dans tous les cas.

13. Résultats • Examen extemporané: n’était concordant avec l’anapth définitive que dans 1 cas. Geste opératoire: • La tumeur était jugée résécable dans tous les cas. • La résection était à visée curative dans tous les cas. • Tumorectomie: 2 cas • Tumorectomie avec splénectomie: 1 cas • Pancréatectomie centrale avec anastomose pancréatico- gastrique: 1 cas. Traitement adjuvant: • Aucun de nos patients.

14. Résultats Examen anatomopathologique: Histologie: TPPSP classée T3N0M0: 3 cas et T2N0M0 : 1cas. • Limites chirurgicales: Saines. Immunohistochimie: tous les cas

15. Résultats Résultats du traitement: Mortalité: • Un patient est décédé en per opératoire à cause d’une hémorragie incontrôlée. Morbidité post opératoire: • 1 cas de collection post opératoire de 5 cm (lymphocèle) qui a été drainée chirurgicalement à J16 post opératoire. Durée moyenne d’hospitalisation: • 6,6j ( E: 4 à 9 j) Suites opératoires à distances: • Aucun cas de récidive ou métastase à distance avec un recul moyen de 1 année.

16. Commentaires Epidémiologie: Fréquence: • Les TPPSP sont rares. • moins de 2 % des tumeurs pancréatiques exocrines et moins de 5 % des tumeurs kystiques du pancréas. Age et sexe: • Nette prédominance féminine > 90 % (NS: 2f et 2h). • Age moyen: 22 ans (NS: 32,5 ans). • Exceptionnellement observées chez les sujets de sexe masculin et chez l’enfant.

17. Commentaires Anatomopathologie: Confirmation diagnostic. Aspect macroscopique: • Tumeur souvent volumineuse (10 cm en moyenne) bien limitée, arrondie, encapsulée, partiellement ou totalement nécrosée +/- remaniements hémorragiques. Aspect microscopique: • Cellules monomorphes polygonales ou cubiques à cytoplasme peu abondant, faiblement éosinophile, avec des granulations PAS (+). • Le noyau est arrondi à chromatine finement dispersée. Les mitoses et les atypies cyto-nucléaires sont exceptionnelles.

18. Commentaires Etude immunohistochimique: • Les cellules tumorales peuvent exprimer la vimentine, l’alpha-1-antitrypsine et la NSE dans 90 % des cas. • La (+) aux anticorps anti-récepteurs à la progestérone et (-)aux estrogènes est évocatrice. • CD 10 +++ • Tumeur à faible potentiel de malignité. • Dans seulement 10 à 15 % des cas, ces tumeurs présentent des critères anatomopathologiques de malignité (envahissement des structures adjacentes, emboles vasculaires, invasion périnerveuse et métastases ganglionnaires ou à distance) et sont classées carcinomes pseudopapillaires et solides.

19. Commentaires Clinique: • Pas de signes spécifiques: • Douleurs abdominales de l’étage sus ombilicales++ • Masse abdominale isolée palpable. • Rarement une complication : hémorragie intratumorale ou intra péritonéale, compression des organes de voisinage…

20. Commentaires Examens radiologiques: Echographie abdominale: • Habituellement une masse bien limitée, peu vascularisée. • Préférentiellement dans la région corporéo-caudale (64% des cas). TDM abdominale: • Double composante : kystique et solide entourée d’une capsule. • Lésion hétérogène, hypodense. • Se rehaussant partiellement en périphérie. • Rehaussement < au reste du parenchyme pancréatique. • Calcification centrale ou périphérique : 30% des cas.

21. Commentaires IRM abominale: • Examen le plus performant. • Des foyers hémorragiques hyperintenses en T1 et T2+++ entourés d’une capsule souvent hypointense sur les séquences pondérées en T2. • Niveau liquide – liquide : +++ Echo endoscopie avec biopsie: • En préopératoire par: peut être utile en cas de doute diagnostic. • Certains auteurs: risque d’une dissémination tumorale avec risque de récidive. Ils recommandent donc d’en proscrire la réalisation.

22. Commentaires Traitement: • Chirurgical+++ Principes: • Exérèse la plus complète • Eviter les résections trop conservatrices qui exposent au risque d’une récidive tumorale. • D’une simple tumorectomie à une pancréatectomie partielle, voire totale selon la topographie de la tumeur.

23. Commentaires • La simple énucléation de la tumeur a été proposée par certains auteurs, du fait du faible degré de malignité, mais elle expose à risque plus élevé de récidive locale notamment en cas d’envahissement capsulaire [2]. H. Zhang, T. Liang, W. Wang, Y. Shen, G. Ren, S. Zheng. Diagnosis and treatment of solidpseudopapillarytumor of the pancreasHepatobiliaryPancreat Dis Int, 5 (2006), pp. 454–458 • Les métastases accessibles ainsi que les organes adjacents envahis doivent être réséqués dans la mesure du possible. • Aucun traitement adjuvant n’a démontré son efficacité. • En cas de métastases non résécables: chimiothérapie en traitement adjuvant. La survie à cinq ans après résection est de 95 %

24. Commentaires Surveillance post opératoire: • Quelque soit la technique chirurgicale utilisée, une surveillance prolongée (échographie et tomodensitométrie abdominale) doit être systématique à la recherche d’une récidive locorégionale ou métastatique (essentiellement hépatique). • Zhang et al. [2] ont rapporté un cas de récidive locale survenu trois ans après l’exérèse chirurgicale d’une TPPSP. H. Zhang, T. Liang, W. Wang, Y. Shen, G. Ren, S. Zheng. Diagnosis and treatment of solidpseudopapillarytumor of the pancreasHepatobiliaryPancreat Dis Int, 5 (2006), pp. 454–458 • Cheng-Hong et al. ont rapporté un cas de métastase hépatique 14 ans après l’exérèse tumorale. P. Cheng-Hong, C. Dong-Feng, Z. Guang-Wen, M. Yang. The solid pseudopapillary tumor of pancreas: the clinical characteristics and surgical treatment. J Surg Res, 131 (2006), pp. 276–282

25. Commentaires Pronostic: • Favorable. • Survie à cinq ans après résection est de 95 % • F. Dujardin et al. Tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas : à propos d’un cas. MédecineNucléaire Volume 34, Issue 2, February 2010, Pages 103–107.

26. Conclusion • TPPSP : entité anatomo-clinique rare, d’évolution lente, à malignité atténuée. • Touche préférentiellement la femme jeune. • Diagnostic : doit être évoqué en pré opératoire devant l’aspect radiologique et le contexte clinique. • La chirurgie : seul traitement curateur. • Le pronostic est assez favorable après une exérèse chirurgicale complète.