Результаты лечения опухолей головного мозга у детей по материалам РДКБ

1. Результаты лечения опухолей головного мозга у детей по материалам РДКБ Республиканская детская клиническая больница Нейрохирургическое отделение Уфа 2014

2. Опухоли центральной нервной системы в структуре злокачественных новообразований детского возраста занимают второе место, уступая только лимфомам и лейкозам, составляя 16-25%. Они являются наиболее распространенными солидными опухолями, 95% из них представлены опухолями головного мозга. Заболеваемость опухолями головного мозга составляет 3,4 на 100000 детского населения, т. е. ежегодно в России регистрируется около 600 новых случаев. При установлении диагноза заболевания 15% опухолей головного мозга встречаются у младенцев в возрасте до 2-х лет, 30% — у детей в возрасте от 2-х до 5 лет, 30% — от 5 до 10 лет и 25% — в возрасте от 11 до 18 лет..

3. Особенности в детском возрасте • В 45% случаев опухоли головного мозга относятся к супратенториальным. • К субтенториальным относятся опухоли задней черепной ямки -55%. • 75% опухолей зчя локализуются в мозжечке или четвертом желудочке, 20% в стволе головного мозга, и менее 2% в м.м.у. • Большинство опухолей(80%) происходят из нейроэпителиальной ткани(астроцитома,эпендимома), медуллобластомы • Аденомы гипофиза, менингеомы очень редки в детском возрасте

4. 2. В детском возрасте опухоли располагаются преимущественно по средней линии (70-80%). Это опухоли Ш и IV желудочков, ствола мозга, червя мозжечка, хиазмально-селлярной области и шишковидной железы. • 3. В сравнении с взрослыми опухоли мозга у детей имеют относительно большие размеры. Это нетрудно объяснить, учитывая эластичность костей и швов детского черепа. Увеличенный опухолью объем мозга ведет к расхождению швов и увеличению объема черепа. Конфликт между его вместимостью и объемом пораженного мозга возникает позже, чем у взрослых. Общемозговые симптомы у взрослых пациентов выявляются раньше и более выражены, чем у детей.

5. 4. Опухоли у детей, особенно при доброкачественном характере, в течение продолжительного времени протекают бессимптомно. • 5. Другой особенностью являетсяредкость метастатических опухолей. MRT: спинальные метастазы медуллобластомы

6. Распределение больных в зависимости от начала заболевания до выявления опухоли головного мозга

9. В период с 1973 по 2012 годы отмечается увеличение заболеваемости опухолями ЦНС с 2.4 случаев на 100 000 детей до 3.59 на 100 000 детей. В нашем региона заболеваемость составляет 3,5 на 100 000 детского населения от 0 до 14 лет. Ежегодно выявляется около 35 детей с первично установленным диагнозом опухоли ЦНС. Ежегодно в России регистрируется около 600 новых случаев.

10. Причины роста заболеваемости • КТ, МРТ • Биопсия при ранее неверифицированных диагнозах • Изменения классификации ВОЗ

11. Смертность при онкологических заболеваниях у детей

12. Выживаемость Увеличение выживаемости с 1973 по 2012 год с 42% до 74%

13. Этиология • Ассоциированные генетические синдромы • Ионизирующая радиация

15. С 2004 по 2013 год получили лечение 211 детей с опухолями головного мозга Распределение по возрасту До 1 мес – 4 До 1 года - 24 1 – 3 года 23 3 – 7 лет - 42 7 – 12 лет - 118

16. Анатомическая локализация Супратенториально 56% Полушария мозга 23% III и боковые желудочки 8% Пинеальная область 5% Таламус 4% Хиазмально – селлярная область 14% Мозолистое тело 2% Инфратенториально 44% Ствол мозга 9% IV желудочек 10% Червь и полушария мозжечка 16%

17. Гистологическое распределение

18. Клиническая картина: • Общемозговые симптомы • Симптомы раздражения • Симптомы выпадения

19. Факторы прогноза • Распространенность болезни • Локализация опухоли • Возраст пациента • Объем резекции

20. Объем резекции / Хирургия

21. Объем резекции / Радиология

22. Объем резекции: (SIOP 1995)

23. Принципы терапии • Комплексное лечение: • операция, • химиотерапия, • лучевая терапия • Программная терапия

24. Медуллобластома 24 случая Возраст от 3 до 7 лет Гидроцефальный синдром , атаксия Располагается в проекции червя мозжечка Лечение : 1 этап – хирургия с максимально возможной резекцией (8 детей тотально, 12 субтотально, 4 частично) 2 – этап химиолучевая терапия по протоколу HIT 2000, облучение ложа опухоли + краниоспинально Прогноз зависит от стадии процесса (по классификации Чанга)

25. Медуллобластома (прогноз) Группа низкого риска – Т1 – Т2, М0, возраст >3 лет, тотальное удаление (5 - летняя выживаемость 75%) – 5 детей Группа высокого риска – Т3 – Т4, М1-М4, возраст <3 лет (выживаемость 35%) 19 детей Рецидив после терапии - 3 человека (смерть)

26. Медуллобластома(этапы операции)

27. Медуллобластома (этапы операции)

28. Эпендимома Анапластическая - 23 ребенка Миксопапиллярная – 2 ребенка IV желудочек – 14 детей Боковые желудочки – 5 детей Паравентрикулярная локализация – 4 ребенка Пинеальная область - 2 детей Лечение по протоколу HIT 2000 Прогноз зависит от объема резекции 5 – летняя выживаемость 30%

29. Анапластическая эпендимома III желудочка Удаление опухоли транскаллезным доступом

30. Глиомы низкой степени злокачественности Пилоцитарная астроцитома 17 детей Фибриллярно – протоплазматическая астроцитома 33 ребенка Локализация Большие полушария – 27 Червь мозжечка – 13 Полушария мозжечка - 10 Тотальная резекция 40 детей Субтотальная 10 детей Рецидив опухоли - 6 детей

31. Глиомы высокой степени злокачественности Анапластическая астроцитома - 27 детей Глиобластома – 10 детей Локализация анапластических астроцитом Полушария мозга -22 Червь и полушария мозжечка -5 детей Локализация глиобластом Полушария мозга -8 детей полушария мозжечка -2 ребенка

32. Дифференциальный диагноз между медуллобластомой, эпендимомой и астроцитомой задней черепной ямки

33. Опухоли пинеальной области 11 детей Тактика лечения Кровь на АФП и ХЧГ – повышение (химиолучевая терапия) Окклюзия ликворных путей – Э III ВЦС с биопсией опухоли Удаление опухоли (доступ зависит от локализации: транстенториальный, инфрацеребеллярный) Секретирующая герминома – 1 ребенок Несекретирующая герминома 4 ребенка Пинеалобластома 4 ребенка

34. Опухоли пинеальной области

35. Удаление опухоли субокципитальным супрацеребеллярным доступом

36. Опухоли хиазмально – селлярной области Краниофарингеома 16 детей Пилоцитарная астроцитома хиазмы 13 детей Тальное удаление краниофарингеомы – 10 детей Субтотальное – 6 детей Рецидив – 2 детей Тальное удаление глиом хиазмы – 2 детей Субтотальное – 4 детей Частичное – 9 детей Рецидив – 3 детей

37. Краниофарингеома (удаление транскаллезным доступом)

38. Опухоли ствола мозга Диффузная глиома ствола 14 детей ликворошунтирующие операции при окклюзии ликворных путей Химиолучевая терапия по протоколу HIT GBM-D 2003 5 – летняя выживаемость равна 0, продолжительность жизни 12 мес.

39. Редкие виды: Опухоли таламуса, внутрижелудочковые опухоли 10 детей Глиобластома - 3 Пилоидная астроцитома - 2 Анапластическая астроцитома - 5 Особенности выбора доступа в зависимости от локализации Опухоль бокового желудочка

40. Летальность после операции 5 детей (2,3%) 2 ребенка (медуллобластома ММУ) - причина смерти ОНМК по ишемическому типу в ВББ 1 ребенок – гиганская астроцитома ХСО (диэнцефальные нарушения) 1 ребенок - Анапластическая астроцитома таламуса (ОНМК) 1 ребенок – АА 3го желудочка (ОНМК)

41. ОБОРУДОВАНИЕ

42. Оптическая и электромагнитная навигация

43. операционная

44. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!