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EPILESSIA

EPILESSIA. Il termine "epilessia", che deriva dal greco "epilambanein" (essere sopraffatti, essere colti di sorpresa), sta ad indicare una modalità di reazione del Sistema Nervoso Centrale a diversi stimoli.

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Presentation Transcript

  1. EPILESSIA Il termine "epilessia", che deriva dal greco "epilambanein" (essere sopraffatti, essere colti di sorpresa), sta ad indicare una modalità di reazione del Sistema Nervoso Centrale a diversi stimoli. L' epilessia, o meglio le epilessie, visto che se ne conoscono oltre 40 tipi, sono definite sulla base di due criteri: - Clinico, vale a dire la presenza delle crisi - Evolutivo, cioè la tendenza al ripetersi delle crisi

  2. UN PO’ DI STORIA… Gli egizi: il geroglifico NSJT = epilessia E quale è quei che cade, e non sa como, per forza di demon ch’a terra il tirao d’altra oppilazion che lega l’omo,quando si leva, che intorno si miratutto smarrito dalla grand’angoscia ch’egli ha sofferta, e guardando sospira Dante descrive una crisi convulsiva “La Divina Commedia” (1302-1321), Inferno, Canto XXIV, 112-117 Si dice soffrissero di tale patologia grandi personaggi, come Alessandro Magno, Giulio Cesare, Giovanna D’Arco o Napoleone; certamente ne soffrivano Dostoewski, Flaubert, Paganini, van Gogh, una prova che l’epilessia non lede le capacità intellettive, né il rendimento nella vita pratica

  3. EZIOLOGIA Le epilessie interessano l'1 per cento della popolazione italiana, oltre 500.000 persone. L'incidenza è di 50 nuovi casi per ogni 100.000 persone ogni anno, vale a dire circa 25.000 nuove unità all'anno. Possono insorgere a qualsiasi età; in circa l'80 per cento dei casi, tuttavia, le crisi iniziano prima dei 20 anni, nell'infanzia e nell'adolescenza. L'epilessia è pertanto un problema di vasta rilevanza tanto che in Italia è stata riconosciuta come malattia sociale nel 1965. In base all’origine o eziologia dell’epilessia si distinguono tre grandi classi: epilessie idiopatiche o primarie, epilessie sintomatiche o secondarie ed epilessie criptogenetiche (cioè la cui origine non è identificata)

  4. Le crisi epilettiche sono sempre dovute alla presenza di un gruppo più o meno grande di cellule nervose che tendono ad avere una attività eccessiva, comunemente definita come "ipereccitabilità". Se paragoniamo le cellule nervose nel loro complesso ad una complicata rete elettrica, possiamo grossolanamente assimilarel'origine della crisi ad una piccola "scarica" elettrica eccessiva ed incontrollata che inizia all'improvviso, generalmente finisce rapidamente ed abitualmente non lascia nessuna conseguenza

  5. Neuroni Tale scarica eccessiva può coinvolgere un numero limitato di cellule nervose, come nelle epilessie focali, o essere un fenomeno diffuso ad ampie aree della corteccia cerebrale, come nelle epilessie generalizzate

  6. CRISI EPILETTICA Disturbo “parossistico” ( a inizio e fine improvvisi) dovuto a una scarica neuronale abnorme nei circuiti di una parte o di tutto il cervello • Crisi Spontanee • Crisi “provocate”

  7. PREVALENZA CRISI EPILETTICA OCCASIONALE NELLA POPOLAZIONE GENERALEStima OMS

  8. EPILESSIA L’Epilessia-malattia e’ configurata dal ripetersi di crisi epilettiche nel tempo

  9. DIAGNOSTICARE LE EPILESSIE

  10. CLASSIFICARE LE EPILESSIE • In base al tipo di crisi/ In base all’eziologia • In base all’eta’ di insorgenza • In base al rapporto con il ciclo sonno-veglia • In base al rapporto con stimoli scatenanti • In base alla risposta alla terapia farmacologica

  11. CLASSIFICAZIONE DELLE EPILESSIE A SECONDA DELL’ EZIOLOGIA • EPILESSIE IDIOPATICHE o PRIMARIE • EPILESSIE CRIPTOGENICHE • EPILESSIE SINTOMATICHE o SECONDARIE

  12. CLASSIFICAZIONE DELLE EPILESSIE A SECONDA DELL’ EZIOLOGIA EPILESSIE IDIOPATICHE • Causa presumibilmente genetica • Generalmente con evoluzione benigna Piccolo Male Grande Male del Risveglio Epilessia Rolandica

  13. CLASSIFICAZIONE DELLE EPILESSIE A SECONDA DELL’ EZIOLOGIA EPILESSIE CRIPTOGENICHE Causa sospettata, ma non dimostrabile

  14. CLASSIFICAZIONE DELLE EPILESSIE A SECONDA DELL’ EZIOLOGIA EPILESSIE SINTOMATICHE Esiste una causa organica dimostrata e responsabile delle crisi

  15. CLASSIFICAZIONE DELLE EPILESSIE A SECONDA DELL’ EZIOLOGIA Epilessie Sintomatiche • Danno cerebrale perinatale • Malformazioni • Infezioni Sistema Nervoso Centrale • Malattie metaboliche ( Patologie da accumulo) • Lesioni Traumatiche • Lesioni Vascolari • Lesioni Tumorali (tumori benigni/Maligni) Le varie cause sono piu’ o meno frequenti a seconda dell’eta’ di insorgenza dell’epilessia

  16. CRISI GENERALIZZATE • Crisi generalizzate convulsive ( crisi di “grande male”) • Crisi generalizzate non-convulsive ( “assenze piccolo male” )

  17. CRISI FOCALI AD OGNI AREA DEL CERVELLO LA SUA MANIFESTAZIONE • Aree Sensoriali • Aree Motorie • Aree a contenuto funzionale complesso tra cui aree del linguaggio

  18. CRISI FOCALI • CRISI FOCALI SEMPLICI • CRISI FOCALI COMPLESSE • LE CRISI FOCALI POSSONO SECONDARIAMENTE GENERALIZZARE TIPI DI CRISI FOCALI Motorie(cloniche, toniche, miocloniche) Sensitive Sensoriali(olfattive, gustative …) Vegetative Affettive(paura, angoscia….) Discognitive(afasiche; dismnesiche; deja vu; deja vecu …) Etc…

  19. CLASSIFICAZIONE DELLE CRISI A SECONDO DELL’ETA’ DI INSORGENZA • Forme infanto-giovanili • Forme ad insorgenza tardiva • Dell’adulto • Dell’anziano

  20. LE EPILESSIE SECONDO IL RAPPORTO CONIL CICLO SONNO/VEGLIA

  21. SINDROMI EPILETTICHE MORFEICHE Criteri di definizione • Cut-off % crisi in sonno • > 75% • > 90% • 100 % • Cut-off di follow-up : 2 e 6 anni dall’esordio D’Alessandro R. et al 2002

  22. SINDROMI EPILETTICHE MORFEICHE • Epilessia Rolandica • Sindrome di Landau-Kleffner • Epilessia Frontale notturna • Sporadica • Autosomica Dominante • Epilessia temporale notturna

  23. CRISI EPILETTICHEStimolo-dipendenti • Nel 20% dei casi si ricostruiscono uno o più fattori scatenanti la crisi • Solo nell’1% dei casi pero’ le crisi si manifestano esclusivamente in rapporto a uno specifico fattore scatenante (Epilessie Riflesse)

  24. EPILESSIE RIFLESSE EPILESSIA FOTOSENSIBILE L’EPILESSIA DELLA LETTURA L’EPILESSIA MUSICOGENICA EATING EPILEPSY

  25. FATTORI SCATENANTI LE CRISI EPILETTICHE • Lo studio di tali fattori e del loro rapporto con l’occorrenza delle crisi può contribuire alla comprensione dei meccanismi fisiopatogenetici delle crisi • La conoscenza di questi fattori e la consapevolezza del loro ruolo nell’influenzare le crisi può far attuare strategie di evitamento o orientare la terapia farmacologica contribuendo cosi’ a migliorare il decorso della malattia.

  26. FATTORI SCATENANTI LE CRISI EPILETTICHE FATTORI ESOGENI (sensoriali/non sensoriali) FATTORI ENDOGENI (ormoni;ciclo sonno/veglia)

  27. FATTORI SCATENANTI LE CRISI EPILETTICHE • FATTORI FISIOLOGICI ENDOGENI • FATTORI NEL CONTESTO DELLO STILE DI VITA • FATTORI NEL CONTESTO DI COMORBILITA’

  28. FATTORI SCATENANTILE CRISI EPILETTICHE FATTORI NEL CONTESTO DELLO STILE DI VITA • Fumo • Alcol • Privazione di sonno • Iperventilazione • Stimoli Luminosi Intermittenti • Emozioni • Rapporti Sessuali

  29. FATTORI SCATENANTILE CRISI EPILETTICHE Fumo • Un consumo moderato non ha influenza • Nel contesto di tabagismo possono esserci influenze negative dirette (nicotina stimolante SNC) o indirette (alterazioni del sonno) • Il bupropione, sostanza usata nello svezzamento da fumo, e’ risultato essere proconvulsivante

  30. FATTORI SCATENANTILE CRISI EPILETTICHE Alcol • Un consumo moderato non ha influenza • Crisi in stato di ebbrezza • Crisi in fase di astinenza acuta • Crisi in fase di intossicazione cronica

  31. FATTORI SCATENANTILE CRISI EPILETTICHE Privazione di Sonno Notturno • Come stress biologico in se’ • In quanto provoca sonnolenza La privazione di sonno facilita le crisi sia quando e’ acuta sia quando è cronica

  32. FATTORI SCATENANTILE CRISI EPILETTICHE Iperventilazione • Aumento dell’ipereccitabilità corticale attraverso l’alcalosi respiratoria dovuta a maggior eliminazione di Co2 con conseguente vasocostrizione • E’ particolarmente attivante nei bambini • Precipita in particolar modo le Assenze Piccolo male

  33. FATTORI SCATENANTILE CRISI EPILETTICHE STIMOLAZIONE LUMINOSA INTERMITTENTE Crisi esclusivamente scatenate da SLI Crisi spontanee +crisi scatenate da SLI Crisi spontanee + EEG positivo alla SLI

  34. SITUAZIONI DELLA VITA QUOTIDIANA IN CUI PUO’ REALIZZARSI UNA STIMOLAZIONE LU MINOSA INTERMITTENTE • Davanti al televisore o al computer • Giocando a videogiochi • In discoteca • Luci riflesse da specchio d’acqua • Attraversando Gallerie • Percorrendo un viale alberato

  35. STRATEGIE PROTETTIVE IN SOGGETTI FOTOSENSIBILIEvitare le situazioni/sorgenti di stimolazioneProteggersi in caso non siano evitabili • Uso di schermi filtrati (TV ,Computer) • Distanza dagli schermi di almeno tre metri • Mantenere un ambiente circostante illuminato • Occhiali Scuri • Occhiali blu cobalto • Se si avverte un iniziale fastidio coprire uno dei due occhi

  36. FATTORI SCATENANTILE CRISI EPILETTICHE EMOZIONI • Possono scatenare sia crisi parziali sia generalizzate • Il fenomeno è aspecifico, difficilmente quantificabile • I meccanismi sono verosimilmente multipli, coinvolgendo circuiti nervosi connessi al controllo della vigilanza e dell’emotività (sistema limbico) e fattori quali l’iperventilazione

  37. FATTORI SCATENANTILE CRISI EPILETTICHE FATTORI NEL CONTESTO DI COMORBILITA’ • Febbre • Ipoglicemia • Ipossiemia • Squilibri Idroelettrolitici

  38. FATTORI SCATENANTI LE CRISI EPILETTICHE:USO DI FARMACI Antidepressivi triciclici Antipsicotici Sali di Litio Penicillina Cefalosporine Isoniazide Agenti antimalarici Teofillinici Contrasti Iodati Anestetici

  39. ANAMNESIEEG (intercritico, critico, Holter, video-EEG) SINDROMICA DIAGNOSI EPILESSIA TC RM SPECT-PET TEST GENETICI EZIOLOGICA

  40. EEG Consiste nella registrazione, dalla superficie dello scalpo, dell’attività elettrica spontanea della corteccia cerebrale Gli elettrodi sono disposti sullo scalpo sulla base di alcuni punti di repere (nasion ed inion) in modo che corrispondano alle aree corticali sottostanti. Il sistema di piazzamento e denominazione degli elettrodi è denominato “SISTEMA 10-20”.

  41. EEG • EEG: • dati in favore di epilessia • diagnosi sindromica solo il 35% dei soggetti epilettici ha anomalie specifiche alla 1.a registrazione; un altro 50% presenta anomalie in registrazioni successive; il restante 15% non presenta mai anomalie

  42. EEG • EEG: metodiche di attivazione • iperventilazione • stimolazione luminosa intermittente • sonno Video-EEG “Holter”-EEG: registrazione prolungata in soggetti fuori dal laboratorio; utile per diagnosi differenziale Stereo-EEG: registrazione con elettrodi intracerebrali; solo in valutazione prechirurgica

  43. EEG intercritico nell’epilessia: utilità 1. Diagnosi di positività 2. Diagnosi sindromica 3. Valutazione di improvviso deterioramento cognitivo 4. Indicazione chirurgica 5. Rischio di recidiva dopo la prima crisi 6. Rischio di recidiva dopo sospensione terapia NO (solitamente): valutazione del follow-up

  44. EEG: grafoelementi epilettiformi intercritici 1. Parossistici = chiaramente distinti dall’attività di fondo 2. Brusco cambiamento di polarità = morfologia puntuta 3. Durata inferiore a 200 ms 4. Corrispondenti ad un campo elettrico “fisiologico” inoltre, solitamente: 5. Polarità negativa 6. Seguiti da onda lenta

  45. MONITORAGGIO VIDEO-EEG PROLUNGATO:Indicazioni (AEEG society, 1994) • DIAGNOSI… • Di episodi critici di natura incerta • Di episodi critici in pz epilettici, in caso di modificazioni sostanziali della semeiologia critica. • CLASSIFICAZIONE… • Della semeiologia critica in diagnosi sindromiche non precisate • Del tipo e della frequenza delle anomalie critiche e intercritiche • Della relazione degli episodi critici con stimoli specifici • QUANTIFICAZIONE… • Della frequenza di episodi critici in pz non in grado di segnalare o ricordare le crisi

  46. TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA Tecnica a raggi X Offre informazioni strutturali Vantaggi: poco costosa, rapida esecuzione Svantaggi: potere di risoluzione nettamente inferiore rispetto alla Rm

  47. RISONANZA MAGNETICA Indagine strutturale L’immagine viene costruita sulla base delle onde radio emesse dagli atomi di idrogeno stimolati da un campo magnetico Alta capacità di risoluzione Possibilità di ricostruzione dell’immagine in tre dimensioni

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