Congrès du CNCF

1. Congrès du CNCF Pr Michel KOMAJDA Institut de cardiologie CHU PITIE SALPETRIERE

2. Faut il effectuer un dépistage cardiologique des enfants pratiquant des sports à risque?

3. Comment dépister une CMH chez le sportif ? Jeune sportif avec compétition envisagée Examen clinique, histoire personnelle et familiale, ECG 12 dérivations Anormal Normal Bilan complémentaire Eligible pour la compétition CAT selon bilan Consensus Statement, European Society of Cardiology, EHJ 2005;26:516

4. Evaluation du sportif (1)Examen clinique • Symptômes : • Dyspnée (effort, post prandiale), palpitations, dlr thoraciques, • Syncope (évocateur lors effort ou décours) • Examen clinique : • Souffle systolique ++ (bord G sternum, mésosyst, fluctuant, et ↑ lors effort, Valsalva, et post ES  CMH) • Histoire familiale : • Cardiomyopathie avérée chez un apparenté • Notion de mort subite prématurée (< 50 ans), de greffe, de défibrillateur

5. Evaluation du sportif (2)Tracé ECG • HVG électrique (Sokolow, Cornell) • Ondes T négatives (latéral, inférieur, antérieur) • Onde Q de pseudonécrose (signe précoce chez le jeune, > 3 mm ou > 1/3R, > 40 ms)

6. Rechercher des ondes Q sur l’ECG des sujets jeunes ! • Ondes Q : parfois présentes avant l’HVG en écho chez les porteurs de mutation • 92 porteurs de mutation; dont 29 sans HVG échographique • Parmi les 29 subjects: 27% ont ondes Q anormales(> 3 mm) sur l’ECG Konno et al. Eur Heart J 2004; 25:246

7. Impact du programme de screening chez l’athlète en Italie • Etude en parallèle de 42 386 athlètes (12-35 ans) pdt 26 ans et comparaison à une population de non athlètes sans screening • Incidence annuel de MS chez l’athlète: réduction de89% entre les deux périodes (3.6/100.000 pers/an vs 0.4/100.000 pers/an, p< 0.001); alors que le taux reste stable chez les non athlètes • La majorité du gain obtenu (mortalité) est liée à la diminution des décès par Cardiomyopathies. Corrado et al., JAMA 2006;296:1593

8. Quelles activités physiques peut-on autoriser chez un patient porteur de CMH?

9. Recommandations des sociétés savantes • Recommandations sur la participation au sport de compétition chez les athlètes avec maladie cardiovasculaire, • Société Européenne de Cardiologie (EHJ 2005;26:1422) • Société Américaine de Cardiologie (JACC 2005;45:1340) • Recommandations sur la pratique de sport récréationnel chez les jeunes patients avec maladie cardiovasculaire, • Société Américaine de Cardiologie (Circulation 2004;109:2807) • Société Européenne de Cardiologie (Eur J Cardiovasc Prev Rehab 2006;13:876)

10. 26th Bethesda conference, JACC 1994;24:845-899. Sports en compétition et CMH • → Sport de compétition : • en présence de CMH (avérée) :aucun sport en compétition • en présence de CMH avec faible niveau de risque rythmique : possible sport type IA • en présence de mutation sans expression clinique: pas de compétition (Europe) / compétition possible (USA) ESC consensus document (EHJ 2005;26:1422) et Task ForceAHA/ACC (JACC 2005;45:1340)

11. Quel sport de loisir autoriser chez le patient CMH ? Intensité élevée Recommandations chez patient avec CMH • Basket Proscrire • Body Building Proscrire • Hockey sur glace Proscrire • Squash Proscrire • Escalade Proscrire • Course à pieds (sprint) Proscrire • Ski A évaluer • Football Proscrire • Rugby Proscrire • Tennis (simple) Proscrire • Planche à voile Proscrire Intensité moyenne Recommandations chez patient avec CMH • Baseball A évaluer • Vélo Autoriser • Jogging A évaluer • Surf A évaluer • Voile A évaluer • Natation Autoriser • Vélo d’appartement Autoriser • Haltérophilie Proscrire • Randonnée soutenue A évaluer • Tennis (double) A évaluer • Randonnée tranquille Autoriser Intensité faible Recommandations chez patient avec CMH • Bowling Autoriser • Golf Autoriser • Equitation A évaluer • Plongée sous-marine Proscrire • Patinage Autoriser • Nage avec masque Autoriser • Marche rapide Autoriser • Adapté des recommendations de la Société Américaine de Cardiologie (AHA scientific statement) Circulation 2004;109:2807 Fiche disponible sur le site du centre national de référence: www.cardiogen.aphp.fr

12. Facteurs pronostiques de la CMH?

13. Les 5 facteurs prédictifs majeurs de MS • Syncope(surtout inexpliquée,chez l’enfant, à l’effort) • Tachycardie ventriculaire non soutenue (Holter-ECG) (surtout chez l’adulte < 30 ans) • Réponse anormale de la PA à l’effort (DPAS < 20-25 mmHg; surtout avant 50 ans) • Antécédents familiaux de mort subite (2 cas et plus) • HVG marquée(> 30 mm) • Terrain génétique : gène/mutation “maligne” • ACC/ESC clinical expert consensus document. Eur Heart J 2003;24:1965

14. Autres facteurs de mort subite • Age jeune lors du diagnostic ? • Ischémie myocardique ? • Fibrillation auriculaire ? • Gradient intra VG ? • Arythmie ventriculaire induite (SVP) ? • ECG endocavitaire fragmenté ? • Pont myocardique ? • Désynchronisation intraVG ?

15. Facteurs prédictifs majeurs • Analyse de 630 patients • Suivi pdt 59 mois • Augmentation du risque : RR = 2,07 (1,48 à 2,79) pour chacun des facteurs de risque 97% 93% 87% 75% Nombre de FDR • Elliott et al. Lancet 2001;357:420

16. Influence du gène sous jacent → Aide à la stratification du pronostic (mieux identifier les patients à haut risque) Troponin T Cardiac C protein Bêta myosin heavy chain Watkins H et al. NEJM 1995;332:1058

17. Place et résultats de l’alcoolisation septale

18. - Patiente de 74 ans, dyspnée d’effort stade IV NYHA et malaises lipothymiques d’effort. - SIV 24 mm, gradient max 95 mmHg en échographie-doppler. - Une injection d’éthanol a été réalisée dans la première artère septale après test d’occlusion du ballonnet et injection de produit de contraste intracoronaire pour vérifier le territoire de l’artère cible. - Le gradient de pression pic à pic est immédiatement passé de 81 mmHg à 19 mmHg Hôpital Pitié-Salpêtrière

19. Réduction du gradient intraVGaprès procédure (2 semaines) P<0.001 P<0.001 44±38 125±48 Mm Hg Mm Hg 5±6 17±14 Mean rest gradient Mean post ESV gradient Gietzen et al. Eur Heart J 1999; 20:1342-1354

20. Revuesur l’ablation par alcoolisation • 42 études, 2959 patients (53 ans), suivi 12,7 mois • Ethanol (3 ml) injecté dans 1,2 septales; CPK 964 U • Persistance amélioration gradient: pré 65 mmHg → 16 mmHg à 12 mois (spontané) • Diminution épaisseur septale: pré 20,9 mm → 13,9 mm • Amélioration NYHA: pré 2,9 → 1,2 (FU) • Amélioration durée exercice: pré 325 sec → 437 sec • Mortalité à 30 jours: 1,5%; puis tardive: 0,5% • Pace maker: 10,5%; • nouvelle alcoolisation: 7%; chirurgie myectomie: 1,9% Alam et al., J Int Cardiol 2006;19:319-327

21. Meta-analyse alcoolisation vs myectomie • 5 études:183 pts: alccolisation vs 168 myectomie • Patients symptomatiques (NYHA II-IV) avec gradient basal # 80 mm Hg. • Gradient basal post procédure<20 mmHg mais réduction plus importante après chirurgie. • Amélioration comparable sur les symptômes. • Plus de PM dans le groupe alccolisation (18.4 % vs 3.3 %). • Mortalité hospitalière: 3/183 vs 1/168. • Répétition alccolisation: 10/183=5.5%. Alam, Eur Heart J 2009

22. Bloc auriculo-ventriculaire après procédure d’alcoolisation Pace-maker implanté dans 15-25% des cas selon études 64 % of patients 40 17 14 Gietzen et al. Eur Heart J 1999; 20:1342-1354

23. Faut il traiter une CMH asymptomatique?

24. (4) Le patient asymptomatique et sans facteur de risque de mort subite • Traitement médicamenteux : pas de nécessité habituellement • Restriction de l’activité sportive • médico-légale (compétition) • à moduler selon patient • Prévention de l’endocardite • si obstruction (ou dans tous les cas)

25. Traitement préventif de la mort subite • Restriction de l’activité physique • sport, profession à risque • Traitement médicamenteux : • bêta-bloquant, verapamil, AA classe I : inefficaces • effet controversé de l’amiodarone bon résultat : McKenna 1985 proarythmogène : Fananapazir 1991 • Défibrillateur automatique implantable

26. DAI dans la CMH :Jusqu’ou abaisser le seuil des indications en prévention I ? Effets secondaires Bénéfice Coût et santé publique

27. Prévention de la mort subite et DAI • Défibrillateur si risque élevé : • Prévention II: après FV ou TVs (indication classe I) • Prévention I: si 2 FDR et plus(indication classe IIa) D’après ACC/ESC clinical expert consensus on HCM. EHJ 2003;24:1965-19913 et Update of the ESC guidelines on Sudden cardiac death EHJ 2003;24:13-15 • Défibrillateur si risque élevé : • Prévention II: après FV ou TVs (indication classe I) • Prévention I: si 1 FDR et plus(indication classe IIa) D’après ACC/AHA/ESC Guidelines. Eur Heart J, 2006;27:2099 Et ACC/AHA/HRS Guidelines. JACC 2008;51:e1

28. Analyse rétrospective de 50 patients CMH appareillés d’un DAI en prévention primaire (28) ou secondaire (22) (HEGP + Lariboisière + Pitié-Salpêtrière) • Suivi moyen 45,9 ± 29 mois • Décès : 4 pts, soit 8% (1 IC, 1pneumopathie post ACR, 2 d’étiologie indéterminée) • Thérapie appropriée : 17 pts • 3,6 % par an en prévention primaire • 5,2 % par an en prévention secondaire • Nombre d’évènements : 62 (16 ATP/46 CEI) • - 3,6 interventions appropriées/patient • - 2,7 chocs/patient X. Waintraub, ESC congress

29. Pourquoi une indication IIa pour 1 FDR ? Chocs appropriés chez 309 pts en prévention I selon les FDR • 1 FDR : 3,83% par an (2.27 - 6.05) • 2 FDR : 2,65% par an (1.32 – 4.75) • 3 FDR : 4,82% par an (2.31 – 8.86) Un taux de choc approprié similaire qlq soit le nbre de FDR ! • Maron BJ et al., JAMA 2007;298(4):405

30. 1 seul FDR = un bénéfice modeste • Augmentation du risque : RR = 2,07 (1,48 à 2,79) pour chacun des facteur de risque parmi les 4 M. • Soit MS ~2% par anElliott et al. Lancet 2001;357:420 Et aucune étude randomisée du DAI !

31. Plan « Maladies rares » du Ministère de la Santé Désignation de Centres de référence (2005-2009) et de Centres de Compétence (désignation en 2008) www.cardiogen.aphp.fr Coordonnateur du Centre: Ph. Charron Réseau inter CHU, AP-HP • CHU Pitié-Salpêtrière (R. Frank, M. Komajda) • CHU Lariboisière ( I. Denjoy, A. Leenhardt) • CHU A. Paré (O. Dubourg) • CHU HEGP (JY. Le Heuzey, M. Desnos) • CHU R. Debré (JM. Lupoglazoff) • CHU Necker (D. Bonnet, D. Sidi)