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SCLEROSE EN PLAQUES

SCLEROSE EN PLAQUES. Dissémination spatiale Dissémination temporelle Exclusion autres diagnostics CLINIQUE EXAMENS COMPLEMENTAIRES (IRM). SYMPTOMATOLOGIE INITIALE. Age Névrite Atteinte Atteinte Diplopie Ataxie optique sensitive motrice Vertiges < 20 22.9 46.5 9.9 17.6 13.7

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Presentation Transcript

  1. SCLEROSE EN PLAQUES Dissémination spatiale Dissémination temporelle Exclusion autres diagnostics CLINIQUE EXAMENS COMPLEMENTAIRES (IRM)

  2. SYMPTOMATOLOGIE INITIALE Age Névrite Atteinte Atteinte Diplopie Ataxie optique sensitive motrice Vertiges < 20 22.9 46.5 9.9 17.6 13.7 20-29 22.8 52.2 13.5 12.4 11.3 30-39 13.2 44.2 21.3 11.0 14.8 40-49 9.2 33.5 33.5 16.8 12.7 > 49 6.3 31.9 50.8 12.8 10.6 Weinshenker, 1989

  3. SYMPTÔMES INITIAUX • Monosymptomatique (75 %) : Troubles visuels Troubles sensitifs • Polysymptomatique (25 %) : Atteinte motrice Troubles sphinctériens Vertiges Weinshenker, 1989

  4. NÉVRITE optique Age moyen 31-8 ans Sexe féminin 77.2 % Douleur 92 % AV  20/40 35.3 % 20/50 < AV < 20/190 28.8 % AV  20/100 35.9 % Papillite 35 % Veinulite 1.8 % Hémorragie 5.6 % Exsudats rétiniens 1.8 %

  5. NORB : ARGUMENTS DE PRONOSTIC • Bon : absence de douleur, présence d ’un œdème papillaire, baisse modérée acuité visuelle. • Plus réservé : péri-phlébite rétinienne, récurrence

  6. SIGNES SENSITIFS • Paresthésies ascendantes • Paresthésies de topographie radiculaire • Malhabilité de la main • Signe de Lhermitte • Névralgie du trijumeau

  7. SIGNES MOTEURS • Monoparésie • Paraparésie • Hémiparésie rare

  8. ATTEINTE DU TRONC CÉRÉBRAL • Parfois révélatrice (12 % des cas) • Surtout atteinte 6ème nerf crânien(strabisme convergent) • Ophtalmoplégie internucléaire • Nystagmus dans 28 à 63 % des SEP définies • Vertige plus rare

  9. TROUBLES URINAIRES • Affectent 75 % des patients • Corrélés au degré d ’atteinte médullaire • Mictions impérieuses • Fuites • Pollakiurie • Dysurie

  10. SIGNES CÉRÉBELLEUX • Apparaissent avec évolution de la maladie • Peu sensibles au traitement • Troubles de la coordination • Tremblement

  11. TROUBLES DE L ’HUMEUR • Labilité émotionnelle • Symptomatologie dépressive • Euphorie

  12. TROUBLES COGNITIFS • Indépendant de la durée d ’évolution • A différencier d ’un état dépressif • Troubles de mémoire • Troubles de l ’attention • Difficultés de raisonnement

  13. AUTRES MANIFESTATIONS • Fatigue • Premier symptôme dans 30 % des cas • Concernerait 80 % des patients • Indépendante de l ’état dépressif • Manifestations paroxystiques

  14. FAVORABLE DÉFAVORABLE SANS EFFET DonnéesÂge de début Âge de début supérieur Sexe démographiques « précoce » à 40 ans Origine Groupe HLA ÉvolutionNévrite optique* Signes pyramidaux* Saison de début initiale Paresthésies* Signes cérébelleux Grossesse Formes polysymptomatiques LCR Absence de régression de la première poussée Forme progressive d’emblée Charge lésionnelle (IRM) ? Évolution Nombre de poussées au cours des à moyen terme 2 premières années Intervalle court entre les 2 premières poussées Absence de régression de la dernière poussée FACTEURS PRONOSTIQUES A LONG TERME

  15. IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE Technique T1 : « black holes » T1 + Gadolinium : plaques actives T2 : charge lésionnelle FLAIR : sensibilité Spécificité : 90 à 96 % Sensibilité : 80 à 87 % (Paty, 1988 ; Fazekas, 1988 ; Barkhof, 1997) Tourbah, Berry et le groupe d ’étude de l ’IRM dans la SEP

  16. IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE • Dissémination spatiale (3/4 des caractères suivants) : • Une prise de contraste ou 9 hypersignaux T2 • Au moins une lésion sous-tentorielle • Au moins une lésion juxta-corticale • Au moins 3 lésions périventriculaires • Dissémination temporelle • Nouvelle lésion sur IRM de contrôle • Une prise de contraste à distance poussée inaugurale sans concordance radio-clinique avec celle-ci Mc Donald et al, 2001

  17. SEP ET ANOMALIES DU LCR Essentiel • Présence de Bandes oligoclonales > 95 %(isoelectrofocalisation) Alternatives • Augmentation du quotient IgG (index IgG) 70-80 % • Réaction cellulaire (> 4 lymphocytes/µl) 50 % Consensus Report on CSF. JNNP, 1994, 57, 897

  18. SEP ET POTENTIELS EVOQUES • Sensoriels • Visuels • Auditifs • Somesthésiques • Moteurs  Dissémination spatiale

  19. POUSSÉE Apparition ou aggravation de symptômes ou de signes neurologiques existant depuis au moins 24 heures • à distance d ’un épisode fébrile • en écartant le phénomène d ’Uhthoff • à distinguer des phénomènes paroxystiques

  20. ÉVOLUTION Rémittente(RR) Secondaireprogressive (SP) Progressive primaire (PP) Progressive rémittente (PR)

  21. ÉVOLUTION NATURELLE Cohorte lyonnaise • Délai de 8 ans entre le début de la maladie et le début de la gêne ambulatoire (EDSS 4.0) • Délai de 30 ans entre le début de la maladie et la perte d ’autonomie locomotrice (EDSS 7.0) Cohorte canadienne • Délai de 15 ans entre le début de la maladie et la nécessité d ’une aide pour les déplacements (EDSS 6.0)

  22. NORB ET RISQUE DE SEP A 5 ANS-IRM Optic Neuritis Study Group, Neurology, 1997, 49, 1404-12

  23. NORB ET RISQUE DE SEP GHEZZI et coll, 1999 • 106 patients - suivi 6.3 ± 2.2 ans • 52 1 % présenteront SEP si IRM Anormale • 0 % présenteront SEP si IRM Normale • SEP : 43 % BOC dans LCR / versus 28 % (NS) • Formes peu sévères DEYA et coll, 1998 • 28 patients - suivi 4-5 ans • IRM Normale : pas SEP • IRM Anormale : 2/10 SEP

  24. GROSSESSE ET SEPFréquence annuelle des poussées N Grossesse Post Partum Année grossesse Auto-contrôles Frith 85 0.30 0.66 0.39 0.53 (1988) Bernardi 66 0.10 0.97 0.32 0.65 (1991) Roullet 32 0.79 1.62 1.0 0.51 (1990 Sadovnick 58 0.46 0.97 0.59 0.63 (1994) Confavreux 269 0.42 1.23 0.62 0.72 (1998)

  25. GROSSESSE ET SEP • Pas d ’influence sur le handicap neurologique (Thompson, 1986) • Pas de contre-indication à une anesthésie péridurale (Confavreux, 1998) • État de santé des nouveaux-nés similaire à la population normale : poids, taille, pourcentage de malformation (Poser, 1979 ; Sadovnick, 1994)

  26. TRAITEMENTS HORMONAUX • Les contraceptifs oestroprogestatifs n ’influencent pas l’évolution de la maladie (Thorogood, 1998 ; Herman, 2001) • Pas de limitation à priori de l’utilisation des traitements hormonaux substitutifs.

  27. STRESS ET SEP • Doute dans études rétrospectives (1 an pour Grant, 1989) • Études prospectives : rôle protecteur du stress ? • Nisipeanu (1993) : 32 patients suivi 2 mois après stress • Nohr (2000) : pas prise Gd à IRM pas  nombre de poussées • Encéphalite allergique expérimentale (Kiecolt-Glaser, 1999)

  28. VACCINATION ET SEP • Observations isolées de pathologies démyélinisantes du système nerveux central après vaccin contre hépatite B (Tourdah, 1999) • Notification spontanée de complications neurologiques : 0.54/100 000 doses (inférieur à incidence de début de SEP dans la même tranche d ’âge) (Soubeyrand, 2000)

  29. VACCINATION ET SEPÉtudes prospectives • Campagne vaccination adolescents au Canada (Sadovnik, 2000) • Étude cas-témoins (192 SEP - 534 témoins) chez des infirmières américaines (Achiron, 2000). • Étude cas-témoins Agence Française des Produits de Santé (121 patients avec premier événement démyélinisant - 121 témoins) (Touzé, 2000)  pas de relation significative entre la vaccination contre hépatite B et la survenue d ’une SEP.

  30. VACCINATION ET SEP Étude prospective VACCIMUS (Confavreux, 2000)  pas d ’augmentation du risque de survenue d ’une poussée pour toutes les vaccinations, y compris hépatite B

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