Amyotrofische Laterale Sclerose

1. Amyotrofische Laterale Sclerose Geertruid van Merwijk Graziëlle Stofberg 6 februari 2014

2. Cijfers • 300 tot 450 nieuwe gevallen per jaar • Debuutleeftijd 45-75 jaar • Verhouding man:vrouw=1,4 : 1 • Er zijn ±1250 ALS patiënten in Nederland

3. ALS = amyotrofische laterale sclerose Progressief verlopende aandoening van motorische voorhoorncellen in het ruggemerg en pyramide baan

7. ALS varianten • Typische ALS => motorische cellen in hersenen en ruggenmerg • PSMA: progressieve spinale musculaire atrofie =>m.n. ruggenmerg • Progressieve bulbair paralyse => m.n. spieren keel / gezicht • PLS: primaire lateraal sclerose => m.n. spasticiteit benen

8. Symptomen • In het begin atypisch: onhandigheid, iets minder kracht • Later: minder spierkracht / spierzwakte / spieratrofie, krampen, fasciculaties, spasticiteit (soms) • Eindstadium: ademhalingsproblemen

9. Prognose • Overlevingsduur: 3 - 5 jaar na stellen diagnose overleden • Ouderen kortere overlevingsduur en bulbair / thoracaal • 20% overlevingsduur 5 jaar of > • 5% leeft >20jr

10. Voorkomen • 5-10% erfelijke vorm • Verder ontstaan onduidelijk

11. Diagnostiek Huisarts => (gespecialiseerd) neuroloog of ALS Centrum Ontwikkeling: zo snel mogelijk doorverwijzen, hierdoor gemiddeld 80 dagen eerder diagnose (vroeger 16 mnd) Diagnose bestaat m.n. uit uitsluiten anderen neurologische aandoening (EMG, lumbaal punctie, MRI)

12. Behandeling • Geen genezing • Vertraging van ziekteproces tot 3-6 maanden middels riluzol (hoe eerder er gestart wordt, hoe beter het effect) • Rest behandeling bestaat uit optimaliseren functies en symptoombestrijding

13. Belangrijkste symptomen • Mobiliteitsproblemen • Communicatie problemen • Psychologisch problemen • Slikproblemen / voeding - speekselvloed • Vermoeidheids- en ademhalingsproblemen

14. Mobiliteitsproblemen Zwakte/immobiliteit, krampen, spasticiteit Fysiotherapie: in eerste instantie behoud spierkracht en verbeteren mentaal welbevinden Ergotherapie: latere fase aanpassingen om mobiliteitsprobleem te ondervangen

15. Mobiliteitsproblemen

16. Specifieke problemen • Kaakklem: lorazepam, botuline injectie • Nachtelijke spierkrampen: hydrokinine, fysiotherapie • - Spasticiteit: baclofen, tizanidine

17. Communicatieproblemen • Logopedie • Inzet niet-verbale communicatiemethoden - Inzet communicatie apparatuur

19. Psychische problemen Angst en depressie: • psychosociale ondersteuning • anxiolyticum / antidepressivum 5% tevens FTD(=frontotemporaaldementie) 30% subklinische cognitieve stoornissen

20. Dwang huilen/lachen Zegt niets over de werkelijke emotie Bij hinderlijke klachten: Amitryptiline, nuedexta (nieuw)

21. Slikproblemen/voeding • Logopedie • Ergotherapie • Diëtiste • Plaatsing PEG sonde/ PRG sonde

22. Speekselvloed - Ananassap? - Amitryptiline, oxybutinine, scopodermpleister • Botulinetoxine A injectie - Bestraling glandula parotis

23. Vermoeidheid • Vermoeidheidsproblemen: methylfenidaat / modafinil • Balans dagbesteding en rust0

24. Ademhalingsproblemen • Moeilijk ophoesten: abdomino-thoracale compressie, airstacken • (nachtelijke)hypoventilatie: niet-invasieve of invasieve beademing (CTB) levensduurverlenging van 6-9 mnd

25. Terminale fase - Hypercapnie: geen verstikking maar meestal overgang slaap/ bewustzijnsdaling naar coma - Eventuele ondersteuning: medicamenteus: morfine, benzodiazepine eventueel lage dosering 02

26. ALS Stichting NL • Gericht op fondsenwerving, publiciteit • Campagne

27. ALS Centrum NL Samenwerkingsverband op gebied van diagnostiek, behandeling en wetenschappelijk onderzoek

28. Centrum voor thuisbeademing

30. Gevalideerde scorelijst Benauwdheid 4 punten : geen 3 punten : gebeurt tijdens lopen 2 punten : gebeurt tijdens een of meerdere van de volgende acties: eten, ADL 1 punt : gebeurt tijdens rust, moeilijkheden met ademhalen tijdens zitten of liggen 0 punt : grote moeilijkheden: overweegt ondersteuning ademhaling

31. ALS Revalidatie Teams • Revalidatiearts • Fysiotherapeute • Ergotherapeut • Logopedist • Maatschappelijk werk/psycholoog • Diëtist • Verpleegkundige

32. Consultatie Team Waardenland

35. Vecht mee tegen ALS

36. Cijfers Overleving: 3 tot 5 jaar na begin klachten 20% meer dan 5 jaar

37. Beleving van binnenuit Gevangen in niet functionerend lichaam Niet meer zelfstandig naar de WC Wel afgestompte zenuwbanen, geen afgestompte geest Kinderen of je geliefde niet meer kunnen vasthouden, knuffelen

38. Beleving van binnenuit Eigen stemgeluid missen Fantasieën over vingervlugheid Steeds verder van binnen naar buiten Omgeving gaat luider en harder praten Energie doceren Vechtlust kleiner, angst groter

39. Na 10 maanden ALS

40. Mentale aanpassing loopt constant achter op de fysieke ontluistering

41. Valkuilen • Te veel en/of te betrokken hulpverleners • Te weinig privacy en rust voor de patiënt • Gebrekkige en onduidelijke regievoering • Hulpmiddelen niet of te laat geregeld • Omgeving/instelling onderschat de zorgzwaarte

42. Valkuilen • Te weinig steun voor de verzorgers • Patiënt moet dealen met: ‘U ziet er helemaal • niet ziek uit’ • Te weinig begrip voor regie willen voeren • zonder handen, zonder taal • Maar soms moeten hulpmiddelen gewoon

43. Belangrijk in de zorg • Inventariseren zorgbehoefte • Behandelplan, wensen patiënt • Duidelijke regievoering • Deskundig • Het bieden van luisterend oor • Realistische en creatieve benadering • Regelmatige teambesprekingen • Familiegesprekken

45. Bronvermelding: - www.als-centrum.nl • IKNL Richtlijn ALS, versie 2.0 • www.stichting-als.nl • www.vsca.nl/centra

46. STELLINGEN

47. Stelling 1 Bij slikproblemen en ALS moet de cliënt een PEG sonde krijgen, dit omdat wij ons verantwoordelijk voelen voor eventuele verslikkingsproblemen

48. ALS cliënten moeten altijd thuis kunnen sterven. Lukt dat niet dan hebben wij gefaald in de zorg. Stelling 2

49. Beademing past niet in goede zorg, het is veel te ingrijpend. Stelling 3

50. Begeleiding van de mantelzorger van de ALS cliënt is niet zo belangrijk. De cliënt zelf kan namelijk tot bijna aan het einde van de ziekte aangeven wat hij wil, en hier draait het om! Stelling 4