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Le Syndrome d’activation macrophagique: Diagnostic et traitement

Le Syndrome d’activation macrophagique: Diagnostic et traitement. Manolie Phayphet CHU St Etienne. SAM= Syndrome hémophagocyaire Prolifération et une activation bénine des macrophages dans la moelle en réponse à un orage cytokinique

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Le Syndrome d’activation macrophagique: Diagnostic et traitement

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Presentation Transcript

  1. Le Syndrome d’activation macrophagique:Diagnostic et traitement Manolie Phayphet CHU St Etienne

  2. SAM= Syndrome hémophagocyaire • Prolifération et une activation bénine des macrophages dans la moelle en réponse à un orage cytokinique • Risdall RJ « Virus associated hemophagocytic syndrome » Cancer 1979;44:993-1002 • Syndrome clinique associant une hémophagocytose + cytopénie • SAM primaire: • lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale • Sydrome de Duncan et Purtilo ou Syndrome lymphoprolifératif lié à l’X • Syndrome de Chediak-Higashi • Syndrome de Griscelli • SAM secondaire URGENCE DIAGNOSTIQUE ET THERAPEUTIQUE

  3. Physiopathologie Lymphocyte T Th1 -Infection -Déficit en mécanismes immunomodulateurs M-CSF, INF, TNF TNF, IL-1, IL-2 Macrophage Organomégalie: Infiltration par les macrophages IL-1, IL-6, TNF Karras, La revue de médecine interne ,2002

  4. Epidémiologie • Rare, sous-estimé • Prédominance masculine (sexe ratio entre 1,2 et 2) • Toutes les tranches d’age peuvent être atteintes • Incidence: • 0,8% (adultes, Hopital de Baltimore 1982-1987) Reiner, Medecine 1988 • 4% de prélèvements médullaires Shirono, Eur J Haematol, 1995 • Patients de réanimation thrombopéniques en choc septique: 60%Stephan, Clin Inf Dis,1997 • Enfants: 1 cas par million d’enfant • France: questionnaire adressé aux réanimateurs pour l’année 2000: 85 cas sur 39 centres Larroche, STV, 2003 • Mortalité: • SAM et infections: 20% à 40% • SAM et VIH: 70% • SAM et affections malignes: 60 à 100%

  5. Diagnostic • Manifestations cliniques: • Début brutal • Fièvre> 38,5 (90%) • Organomégalie: • Hépato-splénomégalie (30 à70%) • Adénopathies périphériques ( 20 à 40%) • Manifestations cutanées: érythème, purpura, œdème • Infiltrats pulmonaires • Manifestations neurologiques ( rare) • Syndrome confusionnel, méningite

  6. Manifestations biologiques: • Cytopénies: 89,4% • Cholestase et/ou cytolyse: 81,4% • LDH: 80% • Triglycérides : 60,5% • Fibrinogène effondré: 42,7% • Ferritine: 91,5% Emmenegger, Swiss Med Wkly, 2002 Kaito, Eur J Haematol, 1997

  7. Analyse de la moelle • Erythrophagocytose • Anémie hémolytique • Sujet sain • SAM: phagocytose des éléments figurés du sang autre que les érythocytes seuls • Présence d’hystiocytes/macrophages • >2% Wong et Chan, Am J Med, 1992 • >3%Tsuda, Int J Hématol, 1997 • Pas de notion de pourcentage Imashoku, Int J Hématol,1997 • Pourcentage/ Gravité du SAM?? • Image histologique peut manquer mais ne doit pas faire écarter le diagnostic: REPETER LES PONCTIONS STERNALES Henter, Hematol Oncol Clin North Am, 1998

  8. Critères diagnostiques: SAM secondaire de l’adulte • Critères cliniques et biologiques • Fièvre> 38,5 ou fièvre> 7 jours • Cytopénies ( ≥ 2 lignées) • Hb ≤ 9 g/dL • Plaquettes ≤ 100 G/L • PNN ≤ 1000 • Ferritine ≥ 1000 • LDH ≥ 1000 • Critères anatomopathologiques • Hémophagocytose dans la moelle, la rate, le foie ou les ganglions Aucune étude n’a testé ces critères sur un grand nombre de patients homogènes en terme de spécificité et de sensibilité Imashuku, Int J Hemato, 1997

  9. SAM secondaires: Etiologies • Post-infectieux 45%: • Virus 25% • CMV ++,VIH, EBV,HSV • Autres agents infectieux 20% • Bactéries, mycobactéries, parasite • Néoplasie 29,7% • Lymphome, hémopathies, cancer solide • Maladies systémiques 7,2% • Sans étiologie 18%

  10. Facteurs pronostics • Kaito, Eur J Heamatol,1997 • Age> 30 ans • Étiologie néoplasique • Hb< 10 g/dL • Plaquettes< 100 G/L • Ferritine > 500 µg/L • 2 µglobuline > 3 µg/mL • Cholestase • Facteurs de risques non confirmés, pas de score de gravité disponible utilisable pour le traitement

  11. Traitement • Traitement symptomatique • Traitement de la cause • SAM d’étiologie infectieuse • Laroche, Ann Med Interne, 2000: • Immunoglobulines intraveineuses: 2g/Kg en 1 cure • Si résistance à J8: Corticothérapie forte dose • Vépéside • SAM et lymphome • Vépéside • SAM et pathologies auto-immune • Corticoïdes et IS • Anti TNF, anti CD20 • Splénectomie, échanges plasmatiques • Mise en route du traitement: Hyperferritinémie?? • Emmenengger, Am J of Hematology, 2001

  12. Conclusion • Pathologie rare, sous estimée • Urgence diagnostique et thérapeutique • Critères diagnostiques non codifiés • Critères pronostics non codifiés • Pas de recommandation de traitement • Évolution défavorable, mortalité élevée

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