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SYNDROME de GOUGEROT-SJÖGREN

SYNDROME de GOUGEROT-SJÖGREN. Nabil BELAAOUAD DCEM3 Service Médecine Interne orientée vers les Maladies Orphelines – Pr Kaminski CHRU Nancy. DEFINITION. SGS ou SJOGREN’S SYNDROME MAI des glandes exocrines = EXOCRINOPATHIE AI Lacrymales et salivaires surtout MAI systémique aussi.

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SYNDROME de GOUGEROT-SJÖGREN

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Presentation Transcript

  1. SYNDROME deGOUGEROT-SJÖGREN Nabil BELAAOUAD DCEM3 Service Médecine Interne orientée vers les Maladies Orphelines – Pr Kaminski CHRU Nancy

  2. DEFINITION • SGS ou SJOGREN’S SYNDROME • MAI des glandes exocrines • = EXOCRINOPATHIE AI • Lacrymales et salivaires surtout • MAI systémique aussi

  3. DEFINITION • 2 formes: • GS PRIMITIFISOLE (50%) • GS SECONDAIRE (50%): • Associé à autre MAI

  4. MAI associées

  5. EPIDEMIOLOGIE • Prévalence: 0,2 à 0,5 % • Touche 9 F / 1 H • Survenue: • À tout âge • Pic entre 40 et 60 ans

  6. DESCRIPTION CLINIQUE • Différente selon le type du GS • SYNDROME SEC • qqsoit le type • MANIFESTATIONS SYSTEMIQUES • + fréquentes dans le SGS primitif

  7. SYNDROME SEC

  8. SYNDROME SEC OCULAIRE • ou sécheresse oculaire ou XEROPHTALMIE • SF: • Pruritoculaire • Sensation de sable ou voile devant Y • Conjonctivites récidivantes • Objectivé par: • Test de Schirmer • Test de rose Bengale ou au vert de lissamine

  9. Test de Schirmer • Mesure la lacrymation • Papier filtre dans CdS conjonctival < • 5 min • Longueur imprégnée: • Normale si ≥ 5 mm • Positif si < 5 mm

  10. Test de rose Bengale • Coloration des zones de cellules mortes sur conjonctive et cornée: • Anormal si score > 4 / œil Kératoconjonctivite sèche

  11. SYNDROME SEC BUCCAL • ou sécheresse buccale ou XEROSTOMIE • SF: • Bouche sèche • Nécessité de boire fréquemment • Sensation de brûlure à 1 stade avancé

  12. SYNDROME SEC BUCCAL • SC: • muqueuse sèche • Langue dépapillée, fissurée • Caries dentaires • Mycoses récidivantes • Hypertrophie des glandes parotidiennes

  13. SYNDROME SEC BUCCAL

  14. SYNDROME SEC BUCCAL • Objectivé par: • Test au sucre • Biopsie de glandes salivaires accessoires • Autres: • Diminution du flux salivaire non stimulé • < 1,5 mL en 15 min • Scintigraphie salivaire positive • Sialographie des parotides • IRM et sialo-IRM des parotides

  15. Biopsie de glandes salivaires • En ambulatoire • Incision-prélèvement lèvre < • Examen histo: • Pour quantifier l’infiltrat lymphoplasmocytaire • Classification Chisholm et Masson: 5 stades • Stade 0: glande N • Stade 3 et 4: évocateurs du SGS +++ • Prédominance de: • Infiltrats LP aux stades précoces • Fibrose voire atrophie aux stades tardifs

  16. Biopsie de glandes salivaires Positive si au moins un nodule lymphocytaire (>50 c) / 4 mm² Stade ≥ 3 expression de P53 par les cellules épithéliales canaliculaires et glandulaires

  17. AUTRES ECP Scintigraphie salivaire Sialographie de la parotide

  18. AUTRES ECP IRM des parotides T1 T2

  19. AUTRES ECP IRM des parotides (T1) Sialo-IRM des parotides

  20. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS • Médicamenteux • Atropine, morphine, antihistaminiques, antiparkinsoniens, AD, diurétiques,… • Radiothérapie • Physiologique: vieillissement, ménoP • Psychologique: stress,anxiété,dépression… • Infectionsvirales: VIH, VHC • Maladiessystémiques • sarcoïdose, amylose, diabète décompensé…

  21. AUTRES MANIFESTATIONS DU SYNDROME SEC • ORL: • sécheresse nasale • enrouement • Pharyngées: • dysphagies voire douleurs pharyngées • Dermato: • Peau sèche et squameuse • Gynéco: • dyspareunies

  22. MANIFESTATIONSSYSTEMIQUES • ASTHENIE • ARTHRALGIES+++: • ½ cas • rarement arthrite • pouvant simuler la PR mais pas d’érosion • MYALGIES++ • Myosite non spécifique

  23. Atteintes respiratoires • 1/3 cas • Trachéobronchite sèche • Toux sèche • bronchectasies • bronchites à répétitions • pneumonie interstitielle/pleurésie lymphocytaire puis fibrose interstitielle • Pronostic péjoratif si résistance aux ttt

  24. Atteintes respiratoires Atteinte pulmonaire interstitielle lymphoïde

  25. Atteintes respiratoires Atteinte pulmonaire interstitielle fibrosante

  26. Atteintes neurologiques • Neuropathie • surtout sensitive ( 1/10 cas) liée à vascularite • du trijumeau : évocatrice • Atteinte centrale • troubles psychiques, dépression, hypochondrie • rares atteintes démyélinisantes type SEP

  27. Atteintes neurologiques IRM T2 Lésions démyélinisantes de la substance blanche

  28. Atteintes neurologiques Lésions de vascularite liées à une cryoglobulinémie

  29. Atteintes neurologiques IRM Myélite étagée

  30. Atteintes cutanées • Lésions érythémateuses annulaires • Sujets asiatiques++ • Évoquant lupus cutané subaigu annulaire • Mais histo ≠ : dermite lymphocytaire

  31. Atteintes cutanées PURPURA VASCULAIRE: • Hyperglobulinémique ( de Waldenström ) • Vascularite cutanée

  32. Atteintes cutanées Vascularite cutanée sur cryoglobulinémie

  33. Atteintes rénales • Tubulopathieinterstitielle : infiltrat lymphoplasmocytaire et fibrose interstitielle avec des atteintes tubulaires. • Acidose tubulaire distale ou proximale avec hypokaliémie

  34. Atteintes digestives • Dysphagie • Gastrite atrophique • Pancréatite • Insuffisance pancréatique exocrine • HMG

  35. Atteintes hépatiques • Hépatopathie chronique de type cirrhose biliaire primitive • anticorps anti-mitochondries • S.Sec dans 70% des CBP

  36. Atteintes hépatiques • Hépatopathie chronique de type hépatite chronique active • S. sec dans 40% des HCA

  37. Autres manifestations • ATTEINTE OESOPHAGIENNE OU GASTRIQUE • SPLENOMEGALIE • ADP PERIPHERIQUES • SYNDROME DE RAYNAUD

  38. SIGNES BIOLOGIQUES • NONSPECIFIQUES • ANOMALIES IMMUNOLOGIQUES

  39. Signes non spécifiques • Sd inflammatoire • Anémie inflammatoire •  VS • Hypergammaglobulinémie polyclonale • Leucopénie ou thrombopénie : rares

  40. Anomalies immunologiques • Anticorps les + caractéristiques: • Anti-SSA et anti-SSB • Anti-SSB • caractéristiques du GS primitif • dans 50-70% • associé 1/2 à anti-SSA • Détection des 2 = évocatrice+++ du GS • Moins retrouvés dans GS secondaire

  41. Anomalies immunologiques • Anticorps antinucléaires • En IF indirecte • >2/3 cas dans GS primitif • 1/2 cas dans GS secondaire • Facteur rhumatoïde • 2/3 cas

  42. ETIOLOGIE • Inconnue • Hypothèse la plus probable • Infection par virus sialotrope • sur terrain génétique prédisposé (haplotype HLA B8-DR3)

  43. COMPLICATIONS • KERATITES sans gravité généralement • UVEITES • LYMPHOME • Principale • La plus redoutable • Suspecté si apparition d’1 hypogammaglobulinémie • Surveillance+++

  44. Lymphome lacrymal

  45. PRONOSTIC • BON • Atteintes viscérales rares • Pas d’érosion articulaire • Mais mauvaise qualité de vie • 1/10 cas très invalidant •  lymphomes • Handicap aggravé psychologiquement • / non-reconnaissance par entourage voire médecin

  46. PRISE EN CHARGE

  47. TRAITEMENT • OEIL: • Larmes artificiellesou gels lacrymaux sans conservateur • Bouchons méatiques ou Lunettes à chbre humide • Eviction facteurs irritants externes • fumée de tabac, air conditionné, vent, écran d’ordi trop haut • Eviction lentilles de contact

  48. TRAITEMENT • BOUCHE: • Bonne hygiène dentaire • Chewing-gumau fluor sans sucre • Salive artificielle (spray ou gel) • Pilocarpine la plus efficace • Bisolvon® : améliore qualité salivaire • Si douleurs ou brûlures: • Eau bicarbonatée ou aspirine • Gel polysilane • Gel anesthésique

  49. TRAITEMENT • XEROSE CUTANEE: • Savon surgras + crème hydratante • SECHERESSE NASALE: • Solution NaCl • SECHERESSE VAGINALE: • Ovules, crèmes, gels • voire THS si ménopause

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